一、發病原因
本病病因尚不清楚。其發生可能與一定的內環境改變和基因變異有關,並非單一因素造成的。可能與顱腦外傷、放射性照射、病毒感染以及合並雙側聽神經瘤等因素有關。這些病理因素的共同特點是它們有可能使細胞染色體突變,或細胞分裂速度增快。通常認為蛛網膜細胞的細胞分裂是很慢的,而上述因素加速了細胞分裂速度,這可能就是導致細胞變性早期重要階段。腦膜腫瘤包括腦膜內皮細胞腫瘤、間葉性非腦膜內皮性腫瘤、原發黑色素細胞病變和組織來源不明的腫瘤4類。
二、發病機製
嗅溝腦膜瘤屬於腦膜內皮細胞腫瘤,可能來源於蛛網膜絨毛或胚胎殘餘。包括11種類型,腦膜內皮型、纖維型、混合型、砂粒體型、血管型、微囊型、分泌型、透明細胞型、脊索樣型、淋巴漿細胞型、化生型。其中最常見的是腦膜內皮型,約占嗅溝腦膜瘤的53.5%。
嗅溝腦膜瘤有球形和扁平形兩種。球形多見,表麵完整或呈結節狀,有色膜,常有一“臍”與硬膜相連;扁平形厚度常不超過1cm,廣布於硬膜上,以顱底部多見。嗅溝腦膜瘤血管豐富,多由頸外與頸內(或椎基底)動脈雙重供血。腫瘤切麵呈暗紅色,可有片狀脂質沉積的奶黃色區,常見編織狀結構,有時見鈣化砂粒,少數有囊性變。嗅溝腦膜瘤的組織形態有多種表現,但各類型都多少具有嗅溝腦膜瘤的基本結構,含有腦膜內皮細胞成分,細胞排列也常保留蛛網膜絨毛及蛛網膜顆粒的一些特點,呈漩渦狀或同心圓狀,這些同心圓的中部容易發生透明變性或鈣化。瘤組織中可見纖維組織、血管組織、脂肪、骨或軟骨以及黑色素等。腫瘤惡性度為Ⅰ級。
如進行手術治療,可能發生以下並發症:
1、嗅覺喪失雙側嗅覺術後不可避免會出現喪失,但不會引起嚴重障礙。
2、大腦前動脈供血障礙手術過程中損傷大腦前動脈而出現額葉術後腦水腫、腦腫脹,甚至缺血壞死。
3、丘腦下部損傷患者術後出現持續昏迷和中樞性高熱。
4、視神經、大腦前動脈及其分支損傷僅見於腫瘤體積較大,後極延至鞍上者。仔細分離腫瘤後極當可避免。
5、腦脊液鼻漏多因切除腫瘤基底部篩板的硬膜所致,也可以是開顱時額竇開放而又處理不當的結果。
嗅溝腦膜瘤早期症狀即有嗅覺逐漸喪失,腫瘤位於單側時,則嗅覺喪失屬單側性,對定位診斷有意義,但如為雙側喪失時,常與鼻炎混淆,嗅溝腦膜瘤的嗅覺障礙雖比較多見,但病人往往忽略,許多病人是人院查體時方得以證實的,這是由於單側的嗅覺障礙可被對側補償,病人不易察覺,另外,嗅溝腦膜瘤引起的是嗅覺喪失,與顳葉病變引起的幻嗅不同,應注意鑒別,由於早期嗅覺障礙常被病人忽略,所以腫瘤多長期不被發現,臨床確診時腫瘤已長得很大,已有顯著的顱內壓增高症狀。
視力障礙也較多見,造成視力減退的原因是顱內壓增高,視盤水腫和繼發性萎縮,造成視力減退的另一原因是腫瘤向後發展直接壓迫視神經,個別病人可出現雙顳或單側顳部偏盲,文獻報道,約1/4的病人構成Foster-Kennedy綜合征。
腫瘤影響額葉功能,可引起精神症狀,病人出現興奮,幻覺和妄想,也可因顱內壓增高而表現為反應遲鈍和精神淡漠,少數病人可有癲癇發作,腫瘤晚期出現錐體束征或肢體震顫,為腫瘤壓迫內囊或基底節的表現。
本病發生的一些相關因素在發病前進行預防很多腫瘤在它們形成以前是能夠預防的1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的“環境因素”、“生活方式”即是指呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等
1、頭顱平片:常顯示前顱窩底包括篩板,眶頂骨質吸收變薄或銷蝕而輪廓模糊,也可以為篩板和眶頂骨質增生,瘤內廣泛砂粒體鈣化,可出現均勻密度增高塊影,覆蓋於骨質銷蝕的前顱窩底上。
2、腦血管造影:側位相大腦前動脈垂直段弧形向後移位,大部分病側眼動脈增粗,遠端分支增多或呈柵欄狀引向前顱窩供血,同時,個別病例還可有腦膜中動脈向腫瘤供血。
3、CT和MRI掃描:顯示顱前窩一側或雙側近中線處圓形腫瘤影像,直徑可達2.0~6.0cm,邊界清楚,CT平掃即可見高密度影,對比增強後腫瘤密度增高,腫瘤的後方可使腦室額角受壓,在MRI影像上可見腫瘤與頸內動脈的關係。
一、腦膜瘤飲食
1、魔芋粗絲
配方:魔芋、胡蘿卜、牛蒡、蒜苗、色拉油、調料(料酒、醬油、砂糖等各適量)。
製法:魔芋切成適當大小,胡蘿卜切成與之同樣大小。牛蒡切細並加水煮5-6分鍾。蒜苗切成3-4CM之段,在鍋內將色拉油燒熱,放入魔芋、牛蒡同炒,加調料煮10分鍾,另加胡蘿卜煮5-6分鍾,最後放入蒜苗,再燒片刻,即可。
功效:行瘀消腫,解毒止痛。本膳用於腦部而症見頭痛,便秘者。
2、米仁菊花決明粥
配方:白菊花、炒決明子、米仁、粳米,冰糖少許。
製法:先把決明子放入鍋內炒至微有香氣,取出即為炒決明子。待冷後和白菊花一起加清水同煎取汁,去渣,放入米仁和粳米煮粥。粥將成時,放入冰糖,煮至溶化即可。
功效:清肝降火,養神通便。本膳適用於腦腫瘤目澀,口幹者。
3、天麻豬腦盅
配方:天麻片、豬腦、冬茹。蔥、薑、鹽、料酒、味精、雞湯等各適量。
製法:天麻片用溫水洗淨,豬腦挑去血筋,冬茹洗淨泡軟。小盅內倒入適量雞湯,加入以上諸味,隔水蒸20分鍾。臨食前加入少許味精調味。
功效:養心補腦,鎮靜安神。本膳主要適用於腦腫瘤出現精神症狀
二、腦膜瘤飲食宜忌
宜:
1、宜進抗腦瘤的食物,如小麥、薏米、荸薺、海蜇、蘆筍、炸壁虎、炸全蠍、炸蜈蚣、炸蠶蛹、鱟、海帶。
2、宜吃具有保護顱內血管作用的食物:芹菜、薺菜、菊花腦、茭白、向日葵籽、海帶、海蜇、牡蠣、文蛤。
3、宜吃具有防治顱內高壓作用的食物:玉米須、赤豆、核桃仁、紫菜、鯉魚、鴨肉、石蓴、海帶、蟹、蛤蜊。
4、宜吃具有保護視力的食物:菊花、馬蘭頭、薺菜、羊肝、豬肝、鰻鱺。
5、宜吃具有防護化療、效療副作用的食物:香菇、銀耳、黑木耳、黃花菜、核桃、芝麻、向日葵籽、獼猴桃、羊血、豬血、鵝血、雞血、蓮子、綠豆、薏米、鯽魚、青豆、鱘、鯊魚、梅、杏仁、佛手。
忌:
1、忌咖啡、可可等興奮性飲料。
2、忌辛辣刺激性食物,如蔥、蒜、韭菜、花椒、辣椒、桂皮等。
3、忌發黴、燒焦食物,如黴花生、黴黃豆、燒焦魚肉。
4、忌油膩、醃臘魚肉、油煎、煙熏食品。
5、忌過鹹食品。
6、忌煙、酒。
一、治療
嗅溝腦膜瘤的手術入路是比較成熟的。自早年Cushing使用的單側額部開顱,以及Dandy雙側額部開顱兩種方法一起沿用至今。這兩種入路的方法,基本要求是額部鑽孔要足夠低,容易暴露顱底,減少對額葉的牽拉。但此時要盡量避免額竇開放,一旦開放,要注意用骨蠟和筋膜將額竇封閉好,防止引起顱內繼發感染。對雙側腫瘤可使用雙額入路。通常采用經硬膜下的方法切除腫瘤,結紮和剪斷上矢狀竇及大腦鐮前方。自雙額葉縱裂分開,遊離腫瘤時可先自瘤基底開始,這樣可減少出血。腫瘤較大時,先瘤內切除部分腫瘤,然後再四周分離。分離時注意不應過分牽拉腦組織,防止雙額葉或胼胝體損傷,術後病人會出現嚴重的神經功能損害。
應用顯微手術,可使分離腫瘤時更細致。尤其是分離腫瘤後方,與視神經及雙側大腦前動脈近端粘連時,會減少損傷。近年,有人提倡經翼點側方入路切除腫瘤的報道,也取得很好的效果。
對受侵犯的顱底硬腦膜和篩板可一並切除,再用鈦網筋膜修補,以防術後腦脊液鼻漏。
二、預後
影響手術預後的主要原因是腫瘤較大,術中傷及大腦前動脈,造成額葉腦梗死。使用顯微手術使手術死亡率明顯降低,國內有研究報道術後死亡率為1.96%。