(一)發病原因
CH的病因不明,傳統的觀點認為CH與血管功能障礙有關。
(二)發病機製
血管源說 某些擴血管藥物,如硝酸甘油、組胺、乙醇等可誘發CH發作,而縮血管藥物,如麥角胺、去甲腎上腺等可使之緩解。有研究發現CH發作時痛側海綿竇段大腦中動脈管徑擴大,發作停止後變小。經顱多普勒檢查,CH發作時痛側大腦中動脈平均血流速度明顯高於對側,也高於緩解期,而痛側大腦前動脈流速低於對側。熱成像檢查發現痛側眶區散熱增加。有人發現CH叢集發作期眶上靜脈及海綿竇有炎性改變,導致眼靜脈回流障礙並激活疼痛神經纖維,引起眼痛、流淚、鼻塞、流涕等症狀。
發作時多伴有患側鼻塞、流涕、流淚、結膜充血。由於長期頭痛,患者會出現情緒抑鬱,性格改變等精神症狀。
結膜充血是結膜或周圍附屬器官的原發或繼發疾病,僅限於結膜疾病或有關的表淺刺激。結膜充血一般不會引發嚴重的眼疾,比較容易治愈,但青光眼、鞏膜炎等眼疾患者就應多加重視,臨床顯示有絕大部分眼疾患者外表上並沒有充血症狀,但卻可能導致失明。
情緒抑鬱,病人整日情緒低沉,憂心忡忡、愁眉不展、唉聲歎氣,重者可出現憂鬱、沮喪,“度日如年”、“生不如死”等情感,可伴有自責自罪,甚至出現自殺意念或自殺行為。
本病多見於青年(20~40歲),男性為女性的4~5倍,一般無家族史。
CH分為發作性和慢性。發作性CH無先兆,頭痛固定於一側眼及眼眶周圍。發作多在晚間,初感一側眼及眼眶周圍脹感或壓迫感,數分鍾後迅速發展為劇烈脹痛或鑽痛,並向同側額顳部和頂枕部擴散,同時伴有疼痛側球結膜充血、流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫,少有嘔吐。60%~70%患者發作時病側出現Horner’s征。頭痛時患者十分痛苦,坐臥不寧,一般持續15~180min,此後症狀迅速消失,緩解後仍可從事原有活動。發作呈叢集性,即每天發作1次至數次,每天大約在相同時間發作,有的像定時鍾一樣,幾乎在恒定的時間發作,每次發作症狀和持續時間幾乎相同。叢集性發作可持續數周乃至數月後緩解,一般1年發作1~2次,有的患者發病有明顯季節性,以春秋季多見。CH緩解期可持續數月至數年,本病60歲以上患者少見,提示其病程有自行緩解傾向。
慢性叢集性頭痛極少見,占CH不足10%,可以由發作性CH轉為慢性,也可以自發作後不緩解成持續性發作。慢性CH臨床症狀與發作性CH臨床症狀相同,症狀持續發作1年以上,或雖有間歇期,但不超過14天。
避免誘因使本病複發,患者應注意飲食,禁酒,保持心境平和患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物
叢集性頭痛檢查項目:5-羥色胺、胺試驗、顱腦超聲檢查、顱腦MRI檢查、神經係統檢查。
1.顱腦CI或MRI排除顱內,外其他引起頭痛的器質性疾病,功能MRI顯示發作期同側下丘腦灰質激活。
2.做組織胺試驗可誘發典型疼痛即可診斷。
飲食護理:頭痛患者要注意飲食的合理性,應避免應用致敏的藥物及某些辛辣刺激性食物,煎、炸食物以及酪胺含量高的易誘發偏頭痛的食物,如巧克力、乳酪、柑橘、酒精類食物,多食富含維生素b1的穀類、豆類食物以及新鮮水果、蔬菜等。戒煙酒。
CH的治療基本與偏頭痛相同。發作時可口服麥角胺1~2mg,或者在每天發作前服。預防發作或減輕發作時的症狀,連服10~14天。舒馬普坦(舒馬坦))是5-HT受體激動藥,與5-HT受體結合,從而抑製5-HT的擴血管作用,使血管收縮達到治療目的,可以口服、滴鼻、皮下或靜脈注射,1~2mg/次,每天不超過6mg,用藥後如出現胸悶、胸部發緊應立即停用。叢集發作時口服潑尼鬆,20~40mg/d,或甲潑尼龍(甲基潑尼鬆龍)靜脈滴注,200mg/d,至叢集發作停止後停藥。
發作時麵罩吸氧或高壓氧治療,對部分患者有效。鈣離子拮抗藥,如氟桂利嗪(氟桂嗪)每晚5~10mg口服。抗癲癇藥物,如丙戊酸鈉0.6~1.2/d口服,部分患者有效。非甾類固醇類止痛藥,如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、雙氯酚酸等可以試用。組胺脫敏治療對部分患者有效。藥物治療無效的患者可試用神經阻滯療法,如利多卡因蝶齶神經節阻滯,眶上神經或眶下神經酒精注射,射頻三叉神經節阻滯。CH預後良好,多數經治療或自行緩解。