目前，上皮樣囊腫患者病因尚無明確論斷，此病屬腦囊腫中的良性腫瘤，常可為啞鈴狀，顱內、眶內各有一部分。
發病病理
上皮樣囊腫是顱內最常見的外胚層組織腫瘤，約占原發性腦瘤的1％。有報道，男性發病率約為女性的2倍，任何年齡均可發病，發病高峰期一般在20-40歲。上皮樣囊腫的巨體形態是色澤潔白的帶有珍珠光澤的塊狀腫物，表麵呈小結節狀，不規則，很象一團米飯。其壁薄而透明，囊的內容物為豆渣樣略帶油膩的脫屑細胞堆積所形成。由於含有多量膽固醇晶體，給這內容物以特殊的光澤，透過薄而透明的垂壁給予此瘤以特征性的外貌。瘤與鄰近腦組織的界線清楚，血供稀少。
上皮樣囊腫的發生部位具有多樣性，一般多發生於腦基底部蛛網膜下腔。囊腫沿蛛網膜下腔的形狀向周圍生長，因而早期均不壓迫鄰近組織。腫瘤的發生部位以腦橋小腦角占50％左右，以下依次為鞍區、大腦半球、第四腦室、小腦半球及腦幹。在顯微鏡下可見囊壁是由複層鱗形上皮細胞所組成。附著於一薄層纖維結構之上。上皮層麵向囊腔，表麵有很多角化細胞，它的不斷脫落形成了囊的內容物。並使瘤不斷增長。與瘤相鄰接的蛛網膜組織常呈纖維增生及玻璃樣變，有時還可見有異物白細胞、淋巴細胞及組織細胞的浸潤。囊的內容物具有毒性，逸出到蛛網膜下腔可以引起肉芽腫樣炎症反應，與囊緊鄰的腦組織有膠質增生。
上皮樣囊腫為良性腫瘤，生長緩慢，極少惡變。上皮樣囊腫對放療和化療都不敏感，因此，手術切除腫瘤是治療本病的唯一方法。其並發症主要為術後並發症。
1、在切除眼角部位的皮樣囊腫時應注意有時囊腫與硬腦膜相連，如誤傷硬膜而未及時處理，則可形成腦脊液漏。
2、切除上皮樣囊腫時需小心以免內容物溢出，因為這些物質的刺激性很強，可導致嚴重的化學性腦膜炎(Mollaret’s腦膜炎)。
上皮樣囊腫是腦囊腫中的良性腫瘤，常發生於眼肌圓錐外，多附於眶內上或中上壁，可為啞鈴狀，顱內、眶內各有一部分。
本病病史較長，腫瘤部位不同，臨床表現也存在不同。本病生長緩慢、病程極長，從症狀開始到確定診斷常需數年至數十年。由於瘤涉及範田很廣、而所產生的症狀常很輕微，且隻代表瘤最集中的部位，除了它刺激神經。引起明顯的神經痛外，其它症狀都很含糊，給診斷及定位帶來具體困難。不同部位腫瘤的共同表現為癲癇發作，它是由於腫瘤壓迫以及腫瘤內容物刺激腦皮質所致。不同部位的上皮樣囊腫還有各自的特點。
1、腦橋小腦角區的上皮樣囊腫，以陣發性三叉神經痛為主要症狀，臨床表現很難與原發性二叉神經痛區別。但三叉神經痛大多局限在2、3支分布區內。可以累及三叉神經運動支。還有部分病人首發症狀表現為麵肌抽搐，患側伴有輕度感覺減退，角膜反射遲鈍，聽力下降等。晚期還可以有腦幹、小腦受壓的症狀以及顱內高壓表現。
2、鞍區上皮樣囊腫的症狀與垂體瘤相似，主要表現為視力減退，視野缺損，視神經萎縮，垂體功能低下，多飲多尿等。腫瘤向鞍旁顱中窩發展可以累及顳葉，三叉神經引起癲癇，三叉神經功能障礙等。
3、腦實質內上皮樣囊腫，大腦半球的多位於外側裂，表現為癲癇發作，對側肢體錐體束征和精神症狀。小腦半球的上皮樣囊腫很少見，主要表現為高顱壓，共濟失調、眼震等。腦幹周圍的可以生長在環池以及斜坡，多表現後組腦神經症狀以及對側肢體強直性癱瘓。
4、腦室內上皮樣囊腫起自脈絡叢或血管外膜，多位於側腦室三角區或顳角。可以阻塞腦脊液循環造成腦積水。位於側腦室內的病人有輕微錐體束症狀或感覺障礙。位於第三腦室後部的，可以有雙眼上視困難。位於第四腦室的可以出現小腦症狀。
本病的主要臨床特征是：頭痛，癲癇。
上皮樣囊腫從症狀開始到確定診斷常需數年至數十年在預防方麵，由於病因未明，目前尚無有效預防措施
由於上皮樣囊腫生長緩慢，即使部分切除，亦可長期緩解手術死亡率在0％～2.6％死亡原因主要為術後無菌性腦膜炎，因此，如果能防止這一並發症發生，預後多數良好
上皮樣囊腫是腦囊腫中的良性腫瘤，常發生於眼肌圓錐外，多附於眶內上或中上壁，可為啞鈴狀，顱內、眶內各有一部分。
本病病史較長，腫瘤部位不同，臨床表現也存在不同。本病生長緩慢、病程極長，從症狀開始到確定診斷常需數年至數十年。本病的診斷可通過影像學檢查和術後病理檢查，可診斷鑒別本病。常用的上皮樣囊腫檢查項目有：
1、B超表現：眶內混雜回聲圓形或橢圓形占位，邊界清楚，可見強回聲光團，透聲性強，可壓縮。
2、CT表現：腫物密度不均，可有脂肪密度區，相鄰骨壁可凹陷或缺損，眶腔擴大少見。
3、MRI表現：腫物T1與T2加權像均為高信號強度。
上皮樣囊腫為良性腫瘤，手術切除腫瘤是治療本病的唯一方法。在飲食上，上皮樣囊腫最好少食高脂肪、高蛋白飲食，最好多食新鮮蔬菜、水果。食物多樣化。
每頓飯，盡量多吃幾種食物，要學會計劃一個包含五類食物的飲食。蔬菜、瓜果、豆類等含有豐富的多種維生素和微量元素，如黃豆、卷心菜、大白菜均合有豐富的微量元素鉬。西紅柿、胡蘿卜、空心菜、大棗含有豐富的維生素A、C和B民等，其中空心菜營養最好，它含有多種維生素，超過西紅柿數倍。
上皮樣囊腫為良性腫瘤，生長緩慢，極少惡變。上皮樣囊腫對放療和化療都不敏感，因此，手術切除腫瘤是治療本病的唯一方法。應爭取手術完全切除。
手術的目的是切除腫瘤的囊壁和內容物。理想的治療效果取決於是否能夠全切腫瘤，而腫瘤的部位以及它的生長方向製約著能否全切。但腫瘤有時與周圍結構有嚴重粘連，徹底切除可能造成嚴重後遺症，或功能喪失。
手術切除時，Berger提倡術中使用氫化可的鬆衝洗(100mg/l),以減少術後交通性腦積水的發生，圍手術期靜脈注射皮質激素及術中用大量的生理鹽水衝洗可以起到類似的作用，由於囊壁致密與周圍粘連嚴重，常需剩餘部分囊壁；不過 如果殘留的部分比較小，並不排除能獲得滿意的效果。
臨床啟示
手術並發症的預防。上皮樣囊腫的內容刺激性很強，溢入蛛網膜下腔，常導致無菌性腦膜炎，其發生率為5％～30％，嚴重者可致死亡，切開腫瘤包膜以前要用腦棉片將腫瘤周圍的腦組織及腔隙嚴密覆蓋，勿使上皮碎屑溢出;術中多用吸引器吸除，少用剝離子反複剝攪，以免瘤內容物與腦脊液的混合成液狀流入蛛網膜下腔。術畢在術野及鄰近腦池常規用慶大黴素地塞米鬆鹽水反複衝洗，使殘留的上皮碎屑漂移於水麵之上，將其吸出，可減少術後並發無菌性腦膜炎。