小兒腦積水的“水”是指大腦組織分泌的腦脊液，正常狀態下的腦脊液對大腦的保護和生理功能的行使都有重要作用，腦脊液的量若超過正常範圍就形成“積水”了。
任何引起腦脊液分泌過多、循環通路受阻、吸收障礙的病變均可引起腦積水，進而引起腦室擴大，腦實質相應減少，引發一係列生理病變。腦發育不全性腦積水，發病率為0.3％~0.5％，發病原因很多，如畸形、蛛網膜顆粒缺損、大腦導水管阻塞或狹窄等。
正常新生兒的頭圍是33~35厘米，出生後6個月，平均每月增加1.2~1.3厘米，後半年增加2~4厘米。1歲時，嬰幼兒平均頭圍為46厘米，第2年增加2厘米，第3~4年增加2厘米。五歲時，正常兒童頭圍可達50厘米。而腦積水患兒頭圍可達同齡正常孩子頭圍值的2倍以上。
在我們的日常生活中，常常會把“大頭娃娃”與佝僂病聯係在一起，而很少想到腦積水，從而使孩子長期接受補鈣治療，在補鈣無效或出現嚴重的症狀時，才去“大醫院”診治，結果被確診為腦積水。因未能及時規範治療，造成了患兒視力、智力、聽力、語言、肢體等殘疾。
腦發育不全性腦積水會嚴重影響兒童的正常成長、學習、生活，病情重的患兒還可能並發癡呆、語言表達困難或失語、偏癱、全癱、大小便失禁等，其生活完全無法自理，會給家庭帶來很大的負擔。專家在此提醒家長朋友們，如果孩子具有以上症狀，請帶著孩子及早到兒童醫院、新華醫院進行診療。
腦發育不全性腦積水(hydranencephaly)是因腦發育不全引起的腦積水。通常顱內腦脊液是不斷地產生和吸收的，保持著一個動態平衡;若出現產生過多或(和)吸收回流障礙，則腦室係統或(和)蛛網膜下腔將積聚大量腦脊液而擴大，形成腦積水。本病症狀見於能生存的嬰兒。出生時可不顯示頭顱增大征象。大腦皮質為膠質組織構成的薄殼，尚有基底核，但紋狀體及丘腦發育不全，而腦幹和小腦大體正常，餘下的空間為大量的腦脊液所填充。出生後不久腦脊液吸收障礙致頭顱迅速擴大。
腦積水患兒最典型的表現是“頭大”，頭發稀疏，頭皮薄而亮，有時可見頭皮靜脈怒張。患兒的頭雖然大，但麵部卻比較小，嚴重時可出現眼球下移、鞏膜外露。有的表現為生長發育遲緩、視力下降、喂食困難、斜視和上視困難以及特征性的高音調啼哭。病情嚴重時，患兒可出現精神不振、遲鈍、易激惹、抬頭困難、嗜睡、昏迷，甚至抽搐發作，最糟糕的可發生腦疝而死亡。
嬰幼兒腦發育不全性腦積水多在出生後數周頭顱開始增大，一般經3~5個月才逐漸明顯，也有出生時頭顱就增大的
如何預防腦發育不全性腦積水?
首先，在妊娠期，準媽媽要注意防止感染，比如風疹病毒、麻疹病毒，要定期進行產前檢查，一般在16~18周時應該能發現一些問題其次，生產時要避免產傷
等新生兒分娩出來以後，如果孩子早產，要有早產監護，如果孩子足月，要有足月的處理，避免感染，這是防止後期出現腦積水的措施之一
本病根據嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型症狀，一般診斷無大困難。檢查時，對早期的可疑本症的病兒，定期測量頭顱大小，包括周徑、前後徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33～35cm。後囟出生後6周閉合，前囟於9～18個月之間閉合，這些數據可作參考。為進一步確定診斷，了解腦積水的性質和程度，可進行如下檢查：
(一)顱骨X線平掃：可顯示頭顱增大，頭麵比例不對稱，顱骨變薄，顱縫分離及前、後囟延遲閉合或明顯擴大等。
(二)頭顱CT掃描：可顯出擴大的腦室係統及腦實質性質，有助於鑒別是否有腦瘤等病。
(三)頭顱超聲：檢查中線波多無移位，側腦室或第三腦室均有擴大等。
(四)前囟穿刺：借以排除硬腦膜下血腫或水瘤，這兩種情況也常引起頭顱增大。還可了解腦皮質的厚度及腦室內壓力高低(正常嬰兒為50～60mm水柱)。
(五)腦室造影：對判斷有無導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦室畸形，排除硬膜下血腫、水瘤以及區別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。
很多腦發育不全性腦積水患者總是不知道自己該吃什麼，那些不該吃才對自己的健康有益，那麼我就為大家簡單的介紹下，希望對大家有幫助。
1、腦發育不全性腦積水患者應該吃脂肪較多的食物，如豬、羊、鴨、雞，核桃仁、芝麻，植物油等食物，這類食物可以提供可促進腦細胞發育，改善腦積水的程度。
2、其次，腦發育不全性腦積水患者應該吃蛋白質較高的食品，如牛肉、羊肉、魚、果仁、核桃等都是含蛋白比較高的食物。建議先天性腦積水患者多食用以上食物，這類食物可以對腦積水患者提供高蛋白質。
3、然後，腦發育不全性腦積水患者應該吃富含維生素的食物，如魚肝油、牛奶、胡蘿卜、杏、綠花椰菜、木瓜、紫花苜宿、蜂蜜、香蕉等食物，這類食物富含豐富的維生素，對腦積水患者是非常有益得。
注意事項：以上食物要檢查長期食用方可見效，祝大家早日恢複健康哦
腦發育不全性腦積水的發生原因是多方麵的，先天腦發育異常為主要病因。如不能及時規範治療，造成了患兒視力、智力、聽力、語言、肢體等殘疾。
現在的治療更多的傾向於有這麼幾類，一類是保守治療，就是說對輕度腦積水去用藥，去抑製腦脊液的生成，抑製水產生;此外，也可用手術去燒灼切除腦室內產生腦脊液的脈絡叢。非手術治療，是指用甘露醇脫水，這都能夠臨時性的改善患者症狀，一時性的把顱壓降下來。但是這種隻局限於臨時性的，腦積水沒有得到根治，積水照樣會出現，導致患者症狀加重。
第二種就是手術治療，患者腦中水多排不出去，神經外科醫生就造一條路，在腦裏放一根管子，這就是我們所說的分流裝置，把水引流到別的地方，比如腦室可以由腹腔分流，由心房分流，甚至過去還有膀胱分流，給水建一個出路，建立一個旁路分流。目前比較典型的裝置是腦室腹腔分流係統。
除了分流以外還有造瘺術，需要將顱內腦室和腦池係統溝通。就是說，腦室輸送係統之間有阻礙的，我手術動不了，或者我動隻能動一部分，或者我動了由於出水口的粘連打不開，仍無效果。這個時候可把腦室和腦池之間打開，比如第三腦室終板造瘺術，在顱內使腦脊液循環阻礙處兩端的腦脊液腔得以溝通。
還有一個手術，就是直接指向原因的，比方說先天性的中腦導水管狹窄了，我可以用神經內鏡或者神經內窺鏡的方式，把手術器械放到狹窄的部位，這個手術器械就是內窺鏡操作臂，有放大裝置，可以把影像傳到熒光屏上，對著熒屏進行操作，這個探頭既是放大工具，還可以用探頭引入操作工具，使狹窄的部位擴張，將受阻的部位打通，這就是針對梗阻原因的手術，也是目前用的最多的，在神經內窺鏡的指導下進行這種梗阻部位的、粘連部位的、狹窄部位的擴張。當然我剛才說的第三腦室的造瘺術，也可以在神經內窺鏡的幫助下，使得腦室-腦池之間溝通，使水在內部得到交流。如今的腦脊液腹腔分流術技術成熟，術後效果很好，如果安裝可調壓力的分流管，對小患者康複更加有益，多數患者在術後數年後大腦生長正常，智力和身體生長於同齡孩子無異，做到了徹底根治腦積水。
在我們家庭教育中、幼兒園教育、小學教育，要更多的關愛孩子，要善於發現他所存在的異常的地方，早點去醫院治療檢查。
並且盡量選擇正規大醫院進行該項手術，術後注意防止發生並發症，如凝血塊阻塞導管，心髒內血栓形成、心內膜炎、敗血症等