1、本病致病性朊蛋白根據結構不同分為四種亞型，1型和2型引起散發型CJD，3型為醫源型CJD，4型為變異型。
2、病人的腦、肝、脾、腎、肺、淋巴結、角膜和腦脊液內存在CJD因子。將病人腦組織接種至高等靈長類可引起亞急性海綿樣腦病。接受病人器官、角膜或硬膜移植，注射由病人腦垂體製備的生長激素，應用曾為病人使用過的深電極、針頭或手術器械，都有傳遞疾病的可能。CJD並非傳染病，患者的配偶和醫護人員的發病率並不增高。但對病人的血液、腦脊液和組織應避免直接暴露。
3、CJD腦內存在抗蛋白酶的蛋白。這些分子量在10，000～50，000的CJD蛋白與抗羊搔癢症（scrapie）因子的抗體發生反應。而羊搔癢症是綿羊的一種中樞神經係統慢病毒感染。這些蛋白為非常規致病因子，對多數用於滅活病毒的措施具有抵抗力。家族性CJD呈常染色體顯性遺傳，腦組織也能通過接種至動物而致病。
4、病理改變大體見腦海綿狀變，皮質、基底節和脊髓萎縮性變性；顯微鏡下大腦皮質和灰質的廣泛神經元喪失和星形細胞增生。神經細胞和星形細胞的胞漿內空泡形成而使腦組織呈海綿狀疏鬆和變性。電鏡檢查可見空泡內有很多斷裂的膜結構。無炎症反應及白質受累。
尿失禁、無動性緘默、昏迷或去皮質強直狀態。多因肺感染或褥瘡。
1、與Alzheimer病鑒別；
2、皮質下受累明顯時應與帕金森病、橄欖腦橋小腦萎縮、進行性核上性麻痹等區別；
3、有顯著局灶性體征提示顱內占位病變可能需與腦囊蟲病等鑒別；
4、注意與肌陣攣性癲癇、急性代謝性疾病導致精神改變和肌陣攣等鑒別。
典型病例的診斷無困難。發生在成年人的相對迅速出現的癡呆，並繼之出現肌陣攣，而腦脊液正常，有特征性腦電圖（除早期外）時，即應考慮CJD診斷。近年來，可以與CJD特異蛋白質起交叉反應的抗羊搔癢症因子抗體的發展在腦活檢或屍解標本可以作出快速免疫學診斷。
多數於50～60歲發病，但15～84歲均有發病。女性略多。CJD分為散發型、醫源型、家族型和變異型四型，80％-90％為散發。變異型發病較早（平均為30歲），病程較長（＞1年），小腦受累出現共濟失調，早期突出的精神異常和行為改變、彌漫性澱粉樣斑等。癡呆發生較晚，通常無肌陣攣和特征性EEG改變。
本病在臨床上分為三期：
1、初期病人在腦症狀出現前幾個星期發生疲勞、體重下降、睡眠和食欲不好的前驅症狀。可有記憶減退、頭痛、眩暈和共濟失調等。
2、中期神經症狀常為行為異常、淡漠、記憶缺損或伴有小腦功能異常和視力模糊、幻覺、妄想等，持續數月後，惡化。半年內即可發展為嚴重癡呆。肌陣攣通常突出，可有肌萎縮、肢體無力、強直、震顫和舞蹈-指劃動作，還可出現失語、構音障礙和共濟失調。
3、晚期出現尿失禁、無動性緘默、昏迷或去皮質強直狀態。多因肺感染或褥瘡而死亡。
防止醫源性及畜源性傳染，是本病預防的關鍵因此凡擬診或診斷CJD者均應按隔離、銷毀汙物處理
具有進行性癡呆，以及至少具有以下4種臨床表現中的兩種，
1、肌陣攣；
2、視覺或小腦障礙；
3、錐體/錐體外係功能異常；
4、無動性緘默以及臨床病程短於2年
1、實驗室檢查腦脊液蛋白可增高（＜100mg/dl）；由於大量腦神經元破壞導致一種正常腦蛋白14-3-3釋放增加，免疫熒光檢測CSF14-3-3蛋白陽性可作為臨床疑診CJD的依據。血清S100蛋白隨病情進展持續增高。確診需腦組織活檢PrPsc免疫檢測，家族型病例檢測淋巴細胞DNA中PrPc突變型。
2、腦電圖腦電圖呈彌漫性減慢，重迭周期性腦電改變，特別是每0。5～2。5秒1次的三相波或交替性慢波爆發和腦電抑製。
3、CT、MRI檢查晚期CJD患者可見皮質的快速萎縮和腦室增大。MRI的T2像顯示雙側尾狀核、殼核對稱性均質高信號，無增強效應，T1可完全正常，此征象對CJD的診斷很有意義。
飲食調養對脊髓病變患者來說非常重要。首先，脊髓病變患者應選用高蛋白、高維生素及容易消化的食物經過合理的營養搭配及適當的烹調，盡可能提高患者食欲，使患者飲食中的營養及能量能滿足機體的需要。其次，脊髓病變患者不宜服用對病情不利的食物和刺激性強的食品，如辣椒等，尤其是急性期的病人及陰虛火旺型病人最好忌用。
此外，每天都要有穀類、瘦肉、魚、蛋、乳、各類蔬菜及豆製品，每一種的量不要過多。這樣才能補充體內所需的各種營養。手術後初期不能正常進食時，應以靜脈補液為主。手術後注意加強護理和飲食營養，促進病人身體恢複。
1、脊髓病變的患者飲食要遵醫囑給予飲食，飲食要以稀軟開始到體內逐步適應後再增加其它飲食。應注意不要吃過多的油脂，要合理搭配糖、脂肪、蛋白質、礦物質、維生素等食物。
2、日常生活飲食原則為：以高纖維、低脂肪、低油、低膽固醇飲食為主。
3、飲食攝取上應避免高熱量食物如：油炸、肥肉、甜點、蛋糕、冰淇淋或汽水、紅茶飲料等。
4、煮食烹調時應避免使用豬油，另外應減少蛋黃、內髒類、過量的海鮮等高膽固醇之食物，而應增加的是高纖維類食物如：蔬菜、穀類、水果與足夠水分。
攝取足量蛋白質，並可多攝取一些強化身體細胞抵抗自由基，如維他命A、C、E、礦物質硒等，以達到能同時控製體重及維持長期複健治療所需之能量消耗。
目前本病並無特異治療。病人呼吸、口鼻分泌物、尿便並無傳染性。器官不能移植給他人，接觸過病人的手術器械等，應在132℃以上溫度蒸汽高壓消毒1小時9.0％患者在發病後1年內死亡，病程遷延數年者很少見。本病尚無特效治療。加強護理、減少並發症為本病唯一治療措施。