垂體性矮小病的常見病因:
1、骨骼係統疾病如軟骨營養不良和抗維生素D性佝僂病。
2、染色體異常如先天性愚型(21一三體綜合征),貓叫綜合症(5號染色體短臂缺失)和先天性卵巢發育不良症。
3、先天性酶的代謝缺陷如粘多糖病和肝糖原累積症。
4、內分泌障礙如垂體性侏儒症,甲狀腺功能減退(克汀病)。
5、腎髒疾病如腎小管性酸中毒和範可尼綜合征等。
6、家族性矮小症和原發性侏儒症,體質性生長發有延緩或青春期延遲。
7、長期大劑量的腎上腺皮質激素的應用。
臨床上分為特發性和繼發性,以前者為多,占全部垂體性侏儒症的60-70%,後者因下丘腦-垂體的器質性病變所致,主要有顱咽管瘤、鬆果體瘤等。
感染、創傷、嚴重嘔吐、腹瀉等應激,甚至發生垂體危象等。由於垂體生長激素分泌的減少,可以導致組織器官的均小型發育,在身高矮小的基礎上,各內髒器官以及肌肉組織、腦組織發育均衡減小,但是不會影響到智力的發育,也不影響生殖功能,這點和克丁病是需要鑒別的,後者會有中樞神經係統的發育不全。
1、生長障礙:出生一,二年後生長逐漸減慢,身材矮小,勻稱,成年後的容貌仍似兒童,皮下脂肪多,肌肉不發達;骨骼成熟遲緩,骨齡較年齡小,智力與年齡相當。
2、性發育障礙:男性陰莖小,隱睾,無胡須,聲調似小孩,女性無月經,乳房不發育,子宮小,外陰幼稚,無腋毛。
垂體性侏儒症的防治主要根據原發疾病而定,這裏主要介紹克汀病的防治對甲狀腺腫流行區應供應碘化食鹽,可降低發病率,對甲狀腺腫婦女,尤其在孕期應多吃含碘食物新生兒出生以後應該進行促甲狀腺激素的檢查,如果有TSH增高,需要進一步明確是否有FT3、FT4異常,以早期發現本病,盡早治療
1、X線檢查骨齡幼稚。
2、血清生長激素水平減低。
3、胰島素低血糖試驗,精氨酸負荷試驗均無反應。
4、除外Turner綜合征,甲狀腺性侏儒,軟骨發育不良,體質性生長發育遲緩或青春期延遲。
垂體性矮小病患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
1、生長激素替代治療:
(1)垂體性侏儒一經確診,應及早治療,目前唯一有效的治療是進行人GH替代,現已開始應用基因重組技術生產GH。
(2)在沒有生長激素的醫療單位,可用人工合成的同化類固醇激素或與絨毛膜促性腺激素交替使用。
2、人工合成同化類固醇治療。
3、其他內分泌功能低下的激素替代治療。
4、病因治療。