1、垂體前葉缺血性壞死產後垂體壞死引起者稱為席漢氏綜合征(Sheehansyndrome),糖尿病微血管病變也可發生垂體缺血性梗死。
2、垂體及下丘腦腫瘤。
3、垂體浸潤性疾病白血病,結節病等。
4、自身免疫性垂體炎。
5、其他放射治療及化療;垂體切除;垂體的膿腫,結核,腦炎,顱底腦膜炎等感染性疾病;空蝶鞍綜合征(罕見)。
6、特發性多為單一激素缺乏。
除了一般症狀外,還會引起其他疾病,本病患者常常並發低血糖反應,同時,常並發腎上腺皮質功能低下,皮質激素分泌不足所致的周圍循環衰竭。
1、有原發病因可查:如產後大出血,垂體腫瘤,垂體手術或放射治療,顱腦外傷,感染或炎症(結核,梅毒,腦膜腦炎),全身性疾病(白血病,淋巴瘤,腦動脈硬化,營養不良)以及免疫性垂體炎等。
2、促性腺激素和泌乳素分泌不足症群:產後無乳,閉經,陰,腋,眉毛脫落,稀疏(男性胡須稀少),性欲減退,消失,外生殖器萎縮,子宮,乳房萎縮(男性陽萎,睾丸,前列腺萎縮)。
3、促甲狀腺激素不足症群:少氣懶言,表情淡漠,智力減退,動作遲緩,食欲減退,畏寒,少汗,皮膚乾燥,麵部虛腫蒼黃,甚至出現粘液性水腫等。
4、促腎上腺皮質激素不足症群:頭暈,虛弱無力,惡心,嘔吐,腹痛,腹瀉,體重減輕,血壓下降,易感染和暈厥甚至休克,昏迷等。
5、垂體危象:如有各種應激,感染,手術,外傷,精神刺激,消化道疾病,某些藥物(鎮靜,麻醉劑和降糖藥等)均可使原發病加重而誘發危象發生。
積極治療各種原發病,去除誘發因素,防止感染,對於席漢氏綜合征,要注意產前檢查,分娩準備,防止產後出血的出現,可以有效的減少席漢氏綜合征的發生
1、內分泌功能測定
顯示垂體促激素和相應靶腺激素同時降低,(1)血中靶腺激素及其代謝物降低(T3,T4,FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH);(2)用垂體促激素(TSH,CTH,LH)連續興奮數天後靶腺激素逐漸增高,呈延遲反應,可與原發性靶腺機能減退鑒別,⑶TRH,CRH,LHRH興奮試驗無反應。
2、蝶鞍X線攝片
蝶鞍擴大可見於下丘腦或垂體腫瘤,微腺瘤蝶鞍無擴大但可有局限性破壞,CT或MRI有助進一步診斷。
3、檢查
(1)低血糖,葡萄糖耐量曲線低平,或呈反應性低血糖症曲線,對胰島素異常敏感。
(2)血漿中垂體前葉激素如生長激素(GH),泌乳素(PRL),促甲狀腺激素(TSH),促腎上腺皮質激素(ACTH),卵泡刺激激素(FSH),促黃體生成素(LH)等均呈低水平,垂體對下丘腦釋放激素(如TRH,LHRH興奮試驗)的刺激無反應或反應輕微。
(3)繼發性腺,甲狀腺,腎上腺皮質功能減退,血清中睾酮,雌二醇,甲狀腺激素,皮質醇水平降低,但對相應的外源性垂體促激素的刺激(如ACTH興奮試驗)呈延遲反應。
1、生曬參9克或紅參3克、紅棗30克,蒸煮湯,每日代茶飲。
2、當歸10克、生薑10克、羊肉250克、黃酒10毫升、蔥結2隻,清水煨至羊肉酥爛,再加其他調料入味食用。
3、蘇木、木耳各30克。用水、酒各1碗,煮成1碗服飲。或用川芎6克,紅花6克,雞蛋2個,加水同煮,蛋熟後剝去蛋殼,再煮片刻,去藥渣,加紅糖適量,吃蛋喝湯,每日1劑,每月連用5~7劑。適用於氣滯血淤型閉經。
一、激素替代治療
補充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。
1、腎上腺皮質激素
可的鬆,氫化可的鬆12.5-37.5mg/d;或強的鬆5-7.5mg,分清晨和午後兩次服用,早晨用2/3量,午後用1/3量,遇應激情況(如感染,手術,外傷,分娩等)應將用量臨時加大2-3倍,嚴重時按危象處理,垂體功能減退患者,大多無需用鹽皮質激素。
2、甲狀腺激素
L-甲狀腺素片,從50ug/d開始,逐漸增加至100-200ug/d,也可口服甲狀腺片,為防止加重腎上腺皮質功能不全,宜在用藥前或用藥時合用糖皮質激素。
3、性激素及促性腺激素
(1)男性:丙酸睾丸酮25-50mg,肌注,1-2次/周,或庚酸睾丸酮200mg,肌注,3-4次/周,為促使精子生成可合用HMG和HCG,前者隔日肌注1-2支,療程3個月以上;後者每周肌注2-3次,每次1000IU。
(2)女性:絕經期前用人工周期療法,口服乙烯酚0.5-1mg/d,連用24天,第21-25天加用黃體酮10mg,肌注,撤藥後月經來潮,也可加用小劑量雄激素,如丙酸睾丸酮12.5mg,肌注,1-2次/周。
二、中醫中藥
多以溫腎壯陽及補氣益血的藥物,如右歸丸,補中益氣湯,十全大補丸等,以提高激素替代療法的效果。
三、病因治療
垂體腫瘤用放療或手術切除,下丘腦腫瘤應手術治療。