急性壞死出血性腦脊髓炎的病因尚不清，但與其他脫髓鞘病變有相似性。該病的病理學發現有獨特之處，在大腦切片上，可見一側或兩側大腦半球白質被破壞至幾乎液化的程度，主要影響雙側額葉。受累組織呈粉紅色或灰黃色夾雜多發性小出血斑點。相同的改變也常見於腦幹和小腦臂，偶見於脊髓。
急性壞死出血性腦脊髓炎重症病例可能會繼發肺部感染、尿路感染、褥瘡等。若治療延誤會發生永久性的神經支配區功能障礙，而且複發和遲發神經再度受損會導致病情進一步加重，嚴重時可遲發缺血性腦萎縮或其他更嚴重的並發症。
急性壞死出血性腦脊髓炎常見於青年和兒童，發病前1～14天可有上呼吸道感染史。該病起病急，體溫迅速升高，很快出現頭痛、頸項強直等腦膜刺激征，以後出現腦病症狀，如癲癇、偏癱、吞咽困難和構音不清等局灶性神經係統症狀。病人病情惡化快，出現精神混亂、定向力障礙、不安，偶爾出現幻覺，可有不同程度的意識障礙。患者常在1～11天內死亡。
急性壞死出血性腦脊髓炎多在病毒感染或接種疫苗後的4-14天急性起病，對大多數有熱病或疫苗接種後出現頭痛、嘔吐、神誌不清、抽搐、肢體癱瘓等患者要考慮此病此病發病後多較凶險，應盡早到有條件醫院就診此外，要進一步改進疫苗製備工藝，既能保存較好的抗原性，又減少激起或誘導預防接種性腦脊髓炎的作用
急性壞死出血性腦脊髓炎的診斷主要是依靠輔助檢查。臨床常用的檢查如下：
1、血常規常有白細胞增多，有時可達30×109/L。
2、血沉增快。
3、腦脊液壓力增高，細胞數從數個淋巴細胞到多核細胞增生，也可達3×109/L。常見數目不等的紅細胞，蛋白含量升高，但糖含量正常。
4、CT和MRI掃描顯示存在大片白質病灶，有利於診斷。
急性壞死出血性腦脊髓炎為嚴重的急症，不同的症狀有不同情況的飲食要求，具體詢問醫生，針對具體的病症製定不同的飲食標準。
急性壞死出血性腦脊髓炎尚無特效治療方法。一般認為係免疫介導的疾病，應積極進行免疫治療。近年來經過大劑量激素、減壓、低溫、血漿置換或免疫球蛋白和免疫抑製劑等積極的綜合治療，有少數患者治療成功，大多數患者不能完全康複。