酒精中毒性小腦變性多認為是由於慢性酒中毒引起營養缺乏,而非酒中毒或其他因素所致。因與維生素B1缺乏所致Wernicke腦病時小腦病變的臨床表現和病理相同,故認為是營養源性神經係統疾病,與神經營養障礙相關。該病的發病機製尚不清,主要病理改變為小腦皮質神經元(尤其Purkinje細胞)變性,小腦蚓部前上部明顯,嚴重者累及小腦前葉前部,樹突分支減少。
酒精中毒性小腦變性可合並多發性神經病、糙皮病和大腦萎縮等。而濫用酒精對人體其他係統也有很大的損害作用,現已證實酒精中毒可引起消化道炎症、肝腎功能損害、嚴重心律失常、充血性心力衰竭、心髒附壁血栓形成、心肌病、心肌梗死、高血壓以及血小板數增多等。
酒精中毒性小腦變性患者有多年飲酒史,約半數患者有周圍神經病,男性比女性更常見。本病亞急性或緩慢起病,出現小腦體征,主要表現為下肢和軀幹小腦性共濟失調,呈闊基底站姿,步態不穩,直行時明顯,不能急轉彎,突然站起困難。檢查跟膝脛試驗不準,上肢輕度動作笨拙。患者可有意向性震顫,肢體保持固定姿勢時可出現類似帕金森綜合征的雙手震顫,軀幹可按前後方向呈特異性節律擺動。少數病人伴輕度構音障礙和眼震等。
預防酒精中毒性小腦變性應開展反對酗酒的宣傳教育,創造替代條件,加強文娛體育活動飲酒時做到“飲酒而不醉”的良好習慣,切勿以酒當藥,以解煩愁、寂寞、沮喪和工作壓力等飲酒時不應打亂飲食規律,切不可“以酒當飯”,以免造成營養不良飲酒者一旦成癮,應迅速戒酒,對戒斷綜合征應細心照料,重者必須入院治療
酒精中毒性小腦變性的診斷除了依靠臨床表現,輔助檢查也是必不可少的診斷方法。常用的檢查如下:
1、血、尿酒精濃度的測定有診斷及中毒程度評估意義。
2、其他血液檢查包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
3、心電圖、腦電圖、腦CT或MRI檢查有鑒別診斷及中毒程度評估意義。
4、肌電圖和神經電生理檢查有鑒別診斷意義。
酒精中毒性小腦變性日常生活中要注意營養合理,食物盡量做到多樣化,主食粗細糧搭配,以保證營養平衡。宜多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜。患者不宜吃陳舊變質或刺激性的東西,少吃薰、烤、醃泡、油炸、過鹹的食品。
酒精中毒性小腦變性患者應立即戒酒,如酒癮已深,以往曾發生癲癇、譫妄、幻覺等戒斷症狀,為防止驟然停飲導致戒斷反應,可予氯丙嗪口服或肌注。國外曾應用行為療法戒酒,在接觸酒類同時,應用阿撲嗎啡或吐根堿,以產生惡心嘔吐;也有服用戒酒硫,使酒的氧化停滯在乙醛階段,體內乙醛蓄積會引起惡心嘔吐、大汗、心悸、心前區疼痛和難受的瀕死感,從而建立厭惡酒類的條件反射。此外,應給予B族維生素和補充微量元素,改善病人的營養狀態等,可使症狀停止進展並好轉。