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僵人綜合症簡介

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  僵人綜合征,是一種罕見、嚴重的中樞神經係統疾病。以軀軸和下肢肌肉過度收縮伴肌痛性肌肉痙攣為特征。體內可檢出多種高滴度自身抗體,患者常伴有其他自身免疫病。苯二氮卓類是目前治療本病的首選藥物。而中醫認為僵人綜合征此病因體虛汗出,津液耗傷,筋脈失於濡養所致,中醫治療宜和營解肌,舒緩項強。通經活屬,活血化瘀。此病需防治呼吸道、泌尿道感染,注意避免聲光刺激,保持情緒穩定,預防各種誘發因素。本病如無並發症多預後良好。

【詳情】

01僵人綜合症的發病原因有哪些

  僵人綜合征(StiffmanSyndrome,SMS)是一種以身軀中軸部位肌肉進行性、波動性僵硬伴陣發性痙攣為特征的中樞神經係統少見疾病。以後由Gordan等提出了本病臨床特征:慢性波動性進展,前驅病狀常表現為軀幹肌陣陣酸痛和緊束感,症狀進展後表現為以軀幹、肢體為主的持續性肌僵硬。突然的刺激可引起痛性痙攣發作,睡眠時消失。神經係統檢查除肌僵硬及由此產生的運動障礙外餘無異常。智能正常,肌電圖表現為靜息時持續出現正常運動單位電位.在痙攣發作時肌電發放明顯增強,靜注安定或神經阻滯藥物後運動單位明顯減弱直至停止。簡單地說SMS是軀幹和四肢肌肉僵硬,突然刺激後激發,睡眠後僵硬肌肉放鬆為臨床特點的肌強直症狀群。

02僵人綜合症容易導致什麼並發症

  僵人綜合征可以並發哪些疾病:

  患者常合並精神症狀,如抑鬱,恐懼,但智能正常,胸腹肌僵硬可至呼吸困難,板狀腹,足伸肌收縮過強時可見足趾背屈,足內翻,椎旁肌收縮使脊柱前突。

03僵人綜合症有哪些典型症狀

  一、起病情況

  起病隱襲,多為慢性波動性,病前多有輕度感染史,病程為5d—4mo。

 二、前軀症狀

  初期腹部、軀幹、肌肉陣陣酸痛,緊束感,呈非特異性和一過性,繼而累及四肢。

  三、症狀進展

  常見軀幹、四肢及頸部肌肉持續性或波動性僵硬,尤腹肌呈板樣或石頭樣堅實,主動肌和對抗肌同時受累。關節固定隨意活動受限,嚴重時關節固定為僵人樣姿勢,國內以咀嚼肌多見其次頸肌首發。

  四、陣發性痛生痙攣及促發因素

  由於肌肉的持續僵硬,突然刺激或情緒緊張,常激起肌肉的陣陣痙攣、抽痛,強力的肌肉收縮被喻為“破傷風樣”或“大力士樣”主要累及軸性肌肉或肢體,但顱神經有時可避免。此時病人常伴恐懼、疼痛、大聲嚎叫、大汗、氣促、心動過速、瞳孔散大、血壓升高、體溫升高等嚴重的發作性自主神經功能紊亂。肌僵硬可為全身彌漫性,也可局灶性受累,骨盆帶、肩胛帶、棘突肌、腹肌受累最多見。小腿前部肌群不如後部肌群收縮力大,故可出現足趾屈及翻畸形。病程中亦常見骨骼畸形,尤其是脊柱腰段前凹畸形:肌僵力量常超過肌肉自主收縮,故痙攣發作時有時司發生自發性骨折。病程發作持續數分鍾至十數分鍾.可自行緩解:直接誘因是吵鬧聲、震動、肢體主動或被動活動、情緒激動、恐懼、遇冷、甚至說話、進食等亦可誘發。

  五、睡眠時肌肉僵硬可減輕或者完全消失

  藥效學實驗(神經阻滯,全身麻醉與靜脈推注肌鬆劑後)肌僵硬消失。原因可能因睡眠時錐體細胞處於靜息狀態,錐體束纖維的興奮性衝動亦解除,故此時肌肉鬆弛,症狀緩解,肌電圖顯示持續運動單位消失。

  六、智能正常

  少數病人有吞咽困難,呼吸肌受累、胸鎖乳突肌緊張,有的還存情感障礙如抑鬱、失眠、幻覺、妄想等。

04僵人綜合症應該如何預防

  僵人綜合征(StiffmanSyndrome,SMS)是一種以身軀中軸部位肌肉進行性、波動性僵硬伴陣發性痙攣為特征的中樞神經係統少見疾病1、防治呼吸道、泌尿道感染,注意避免聲光刺激,保持情緒穩定,預防各種誘發因素2、本病如無並發症多預後良好

05僵人綜合症需要做哪些化驗檢查

  實驗室檢查:

  1、肌電圖:顯示強直肌肉靜患期呈持續性的正常運動單位電位,在軀體感覺刺激或被動運動後的自發痙攣期,常突然增加。由於肌電活動在人睡或靜注地西泮,全身或脊髓麻醉,Novocaine(奴氟卡因)或箭毒阻滯後都會減弱或消失。由於中樞興奮性增高,交感神經活動加強,故嚼目增多。

  2、肌肉活檢:多為正常,個別可見肌纖維輕度透明樣變性。

  3、腦電圖一般正常。

  4、腦脊液檢查:細胞數可正常,少數可有蛋白質或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM可輕度升高。

  6、血液中可檢出自身免疫性抗體。

  7、頭CT及頭MRI大多數無異常發現,個別病人頭MRI可顯示腦幹或高頸髓一過性炎症樣改變或萎縮。頭CT顯示小鈣化灶。

  8、有的可能有尿肌酸排出增高,但非特性改變。

06僵人綜合症病人的飲食宜忌

  僵人綜合症患者注意不要感冒:

  1、鍛煉身體:以自己的情況為宜,不能勉強,能走的就走走,能動手的就動動手,每次時間不要過長,開始10分鍾,以後適應了再增加到20-40分鍾,相信自己每天的進步,你一定會一天比一天康複起來。

  2、遠離公共場所,最好每天到環境好的公園,或者綠化多的地方走走,到醫院或者人多的場合要帶口罩!這點一定呀記得!春秋交替時節一定要注意天氣,記得加減衣服。

  3、僵人綜合症病人,夏天不要在太陽下暴曬,不要洗太熱的熱水澡,吃飯不要太鹹,多食蔬菜水果平時,注意多喝牛奶補鈣。

  4、保持良好的心態:平時可以做一些自己喜歡的事情,忘掉自己是個僵人綜合症患者,而且也不要把自己當作病人看待.你的心情會好很多,因為,你本來也是,和普通人一樣的生活和享受。

  5、注意加強營養:僵人綜合症病人,要多吃些顏色鮮豔的蔬菜,比如:綠色的甜椒,紅色的胡蘿卜,葉菜,木耳,豆類菜或豆類製品,粗糧要和細糧配著吃等等,這些食品有對神經有益,同時要多攝入不飽和脂肪如魚類,油類如葵花籽油等。冬季多煲些湯,如鴨湯,母雞湯,鴿子湯等,夏天多以蔬菜為主。

07西醫治療僵人綜合症的常規方法

  1、苯二氮卓類是目前治療本病的首選藥物。自Howard(1963)首先用安定治療獲得滿意效果後,安定已被廣泛使用。安定可通過提高GABA引起脊髓內突觸前抑製來實現其肌鬆作用,但安定劑量因人而異,15——200mg/d不等(逐漸增加)好轉後每日遞減20mg至停藥。

  2、氯硝安定2——24mg/d、靜滴+氯硝安定18mg/d、口服治療本病效果甚佳。但個別嚴重病例可因窒息或呼吸心跳驟停而死亡,須特別注意。

  3、有人認為10%水合氯醛灌腸可取得滿意效果,目前尚無報道。

  4、因目前傾向於SMS是自身免疫性疾病,國外有報道用免疫抑製劑(靜脈用環磷酰胺)、皮質激素、靜脈用免疫球蛋白或血漿交換療法治療本病有效。

  5、有報道予SMS病人鞘內主射巴氯芬75ug和100ug後可減輕僵直和痙攣。巴氯芬為GA衍生物,能抑製脊髓單突觸和多突觸神經元間傳遞,對高位中樞神經無亦有抑製作用,有顯著肌鬆作用。

  6、中醫治療:中醫認為僵人綜合征此病因體虛汗出,津液耗傷,筋脈失於濡養所致,中醫治療宜和營解肌,舒緩項強。通經活屬,活血化瘀。

  7、防治呼吸道、泌尿道感染,注意避免聲光刺激,保持情緒穩定,預防各種誘發因素。

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