急性枕骨大孔疝是由於顱腔內壓力分布不均、顱內異物、顱內寄生蟲病及其他各種慢性肉芽腫所造成的疾病。
1、顱腔內壓力分布不均
顱內任何體積較大的占位病變引起顱腔內壓力分布不均時都可引起腦疝，病變在幕上者引起小腦幕切跡疝，病變在幕下者引起枕骨大孔疝。
2、顱內異物
損傷引起的各種顱內血腫，如急性硬腦膜外血腫，硬腦膜下血腫，腦內血腫等；各種顱內腫瘤特別是位於一側大腦半球的腫瘤和顱後窩腫瘤；顱內膿腫。
3、顱內寄生蟲病及其他各種慢性肉芽腫
顱內寄生蟲病及其他各種慢性肉芽腫，在上述病變的基礎上如再附加一些人為的因素，例如作腰椎穿刺釋放過多的腦脊液，使顱腔與椎管之間，幕上分腔與幕下分腔之間的壓力差增大，可促使腦疝的形成，這種由於醫源性因素造成的腦疝，臨床醫師應予避免。
急性枕骨大孔疝常為顱內壓增高所致，多合並劇烈頭痛及頻繁嘔吐，煩躁不安、意識改變等症狀，同時引起四肢肌力減退或間歇性地出現頭頸後仰，四肢挺直，軀背過伸，呈角弓反張狀，等運動障礙，病情持續發展，導致呼吸、脈搏、血壓、體溫等生命體征改變，嚴重者導致死亡。
急性與慢性枕骨大孔疝的臨床表現有急緩之分。急性發病時，以延髓急性損害症狀為主，顱神經與頸神經損害症狀次之，在延髓有軸性下移時，頸神經根；有嚴重顱內壓增高症狀，頭痛劇烈，有陣發性加重，惡心、嘔吐頻繁；生命體征改變，出現較早而且明顯，呼吸、脈搏減慢，血壓升高，強迫頭位，四肢肌張力減低，肌力減退。慢性腦疝過程為漸進性。意識障礙與瞳孔變化發生較晚，一旦出現，繼之即可能出現生命中樞衰竭表現，很快出現潮式呼吸以及呼吸停止，脈搏快而微弱，血壓下降。
枕骨大孔疝與小腦幕切跡疝的不同點為生命體征和循環障礙出現較早，而瞳孔變化和意識障礙在晚期才出現；而小腦幕切跡疝時，瞳孔和意識障礙出現較早，延髓生命中樞功能受累表現出現在後。
腦疝是腦血管病的最危險信號，約有一半以上的病人死於腦疝，因此，在急性期應密切注意病人的呼吸，脈搏，體溫，血壓和瞳孔變化，及早發現腦疝，並積極進行脫水治療，控製顱內高壓，減少病死率
急性枕骨大孔疝應做神經內科常規檢查及相應的實驗室檢查：
1、病人是否應用過散瞳或縮瞳劑，是否有白內障等疾病。
2、腦疝病人如兩側瞳孔均已散大，不僅檢查瞳孔，尚可檢查兩眼提瞼肌肌張力是否有差異，肌張力降低的一側，往往提示為動眼神經首先受累的一側，常為病變側。
3、腦疝病人兩側瞳孔散大，如經脫水劑治療和改善腦缺氧後，瞳孔改變為一側縮小，一側仍散大，則散大側常為動眼神經受損側，可提示為病變側。
4、腦疝病人，如瞳孔不等大，假使瞳孔較大側光反應靈敏，眼外肌無麻痹現象，而瞳孔較小側提瞼肌張力低，這種情況往往提示瞳孔較小側為病側。這是由於病側動眼神經的副交感神經纖維受刺激而引起的改變。
5、腰椎穿刺腦疝病人一般禁止腰椎穿刺。即使有時腰椎穿刺所測椎管內壓力不高，也並不能代表顱內壓力，由於小腦扁桃體疝可以梗阻顱內及椎管內的腦脊液循環。
6、CT小腦幕切跡疝時可見基底池（鞍上池）、環池、四疊體池變形或消失。下疝時可見中線明顯不對稱和移位。
7、MRI：可觀察腦疝時腦池的變形、消失情況，直接觀察到腦內結構如鉤回、海馬旁回、間腦、腦幹及小腦扁桃體。
病人多體質衰弱，營養狀況差，飲食護理極其重要，因而必須給予含有豐富蛋白質及維生素且易消化的流質飲食或半流質飲食；必要時給予靜脈輸入高營養液，以改善病人的全身營養狀況，增強機體抗病能力。飲食中應有適當蛋白質，常吃些蛋清、瘦肉、魚類和各種豆類及豆製品，以供給身體所需要的氨其酸。多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、銀耳等。禁忌煙、酒、生蒜、芥菜等辛辣食物。忌吃生冷食物，因為，過量的冷飲食品進入胃腸後，會突然刺激胃，使血管收縮，血壓升高，加重病情。忌食高鹽類食物，避免由於鈉離子在機體瀦留可引起血壓升高，進而導致顱內壓升高。
急性枕骨大孔疝基本上與小腦幕切跡疝相同。首先，因多伴有梗阻性腦積水，應及時進行腦室穿刺引流和給予脫水藥物，以降低顱內壓，然後處理原發的顱後窩病變。手術時將枕骨大孔後緣和第一頸椎後弓切除，硬腦膜敞開，解除小腦扁桃體疝的壓迫。慢性疝如小腦扁桃體疝與蛛網膜下腔有粘連時，可行粘連分解術，必要時可在軟膜下吸出部分水腫和出血的小腦扁桃體組織，以解除中孔壓迫，使腦脊液循環通路恢複通暢。對呼吸驟停者，應立即予輔助呼吸並同時行腦室穿刺引流，同時給予靜脈內注射脫水藥物，如自主呼吸恢複，可緊急行顱後窩開顱術以清除原發病灶。