克-雅氏病性癡呆是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病，是由朊蛋白傳遞所致的疾病，為一種直徑10～20nm，長100nm的被稱為瘙癢病特異蛋白顆粒的感染所致中樞神經係統變性，大腦皮質神經細胞變性減少，星形細胞增生和海綿狀改變等，本病傳播途徑尚不十分清楚，約有10％病人為家族傳播，還有少數為醫源性傳播，如角膜移植或接受生物製品治療而發病。
克-雅氏病性癡呆患者可有嚴重記憶力喪失，僅存片段的記憶’日常生活不能自理，常並發大小便失禁，呈現緘默、肢體僵直，查體可見錐體束征陽性，有強握、摸索和吸吮等原始反射。最終昏迷，一般死於感染等並發症，尤以墜積性肺炎和泌尿係感染多發。
克-雅氏病性癡呆可分為經典型和新變異型兩種類型：
一、經典型臨床表現
中老年發病，年齡50～70(65)歲，呈亞急性起病，早期有些病人前驅症狀類似感冒疲倦乏力，相繼出現注意力不集中、精神渙散、煩躁、易激惹等精神行為異常；有些病人頭疼頭暈、肢體乏力、行走不穩、可有視覺症狀：視力減退、複視、視物變形乃至視幻覺，病情迅速進展出現不自主動作、動作緩慢、肌強直、震顫、手足徐動和舞蹈症狀，多數病人出現肌陣攣、抽動反複發作，且可被聲光刺激誘發，少數病人可有失神、癲癇樣抽搐發作，很快出現認知障礙、記憶力喪失、癡呆、定向障礙，出現精神症狀甚至偏執妄想、虛構、不認人、少數興奮躁動、癡呆呈持續性進行性加重，最終臥床緘默不語。
神經檢查體征：可有複視、眼震、凝視麻痹；輪替試驗和指鼻試驗不能；步態蹣跚、共濟失調，多數病人出現肌張力高、強直、震顫、錐體外束征和肢體無力的錐體束征等，最終臨床呈木僵和醒狀昏迷狀態。
二、新變異型臨床表現
多在青年期發病，起病亞急性或緩慢發病，早期出現精神症狀：表情淡漠、情緒低沉、抑鬱焦慮或焦慮不安、全身乏力萎靡，發病數周或數月出現進行性共濟失調，認知障礙出現較晚，可有肌陣攣抽動，舞蹈樣動作，晚期出現記憶力喪失，進行性癡呆。
神經檢查體征：步態不穩、步態蹣跚、昂伯征、小腦性共濟失調，少數病人可見麵部或軀體感覺障礙，可見錐體束征和錐體外束征、癡呆、緘默不語，最終多在2年以後衰竭死亡。
起病亞急性，進展快，呈持續進展性癡呆，錐體和錐體外係征，伴有肌陣攣抽搐，病程短，多在1～2年內死亡，本病臨床表現複雜，所以臨床診斷比較困難，必須結合實驗室檢查和病理檢查方能做出較確切的診斷，輔助檢查顯示，腦脊液化驗多正常，總蛋白偶見增多，但免疫球蛋白不增多，氣腦造影正常或腦室擴大，可存在大腦和小腦皮質萎縮的征象，腦電圖往往有明顯異常，開始可出現彌漫或局灶性慢波，以後可見尖波或慢峰形波，最後在皮質抑製活動背景上出現特征性三相同步複合尖波，對臨床診斷有重要價值，頭顱CT可見皮質萎縮和腦室擴大，病理改變的特點是海綿狀改變，神經細胞變性或脫失和星形細胞增生等，有助於確診。
實驗證明克-雅氏病性癡呆病人腦組織接種傳遞發病率高，潛伏期長，但其傳染途徑未明應積極采取預防措施：
一、對醫源性傳染如角膜移植、骨髓移植、生物製劑、生長激素等嚴加監控，杜絕傳染
二、雖然對於病人一般接觸未見到傳染致病的報道，但對有創傷檢查如取血、腰穿取腦脊液、頭皮穿刺、腦組織活檢等，要嚴格執行消毒隔離杜絕傳染
腦脊液常規、生化檢查除少數病例有蛋白輕度升高(一般50～60mg/dl)外，無異常改變。免疫球蛋白(Ig)和寡克隆區帶均無異常表達。最近檢測14-3-s蛋白陽性具有輔助診斷價值。具體檢查如下：
一、腦電圖
往往有明顯異常，腦電圖檢查對經典型克-雅氏病具有重要輔助價值，其特殊性改變：早期僅見散在α波減少，相繼出現α波減少消失，出現θ波和δ波，病情進展則α波消失，出現彌漫或局灶性慢波，以後可見尖波或慢峰形波，棘-慢波綜合波，最後在皮質抑製活動背景上出現特征性三相同步複合尖波，最終腦電圖背景電靜息和周期性同步發放(PSD)，而新變異型克-雅氏病則無此特殊征性腦電圖改變，開始可出現對臨床診斷有重要價值。
二、影像學檢查
頭顱CT、MRI早期無異常改變，病情進展期可見普遍性腦萎縮、腦池寬、腦回小和腦室擴大，多數(80％)無局灶性改變，近年發現少數病例MRI可見雙側底節，丘腦後部長T2信號，有時較不明顯，如用質子像、Flair和彌散MRI可見明顯增強信號，具有診斷意義。
三、氣腦造影
正常或腦室擴大，可存在大腦和小腦皮質萎縮的征象。
克-雅氏病性癡呆患者宜食的食物：
定時、定量、定質，高蛋白、高不飽和脂肪酸、高維生素，低脂肪、低熱量、低鹽和戒煙、戒酒。神經細胞活動和記憶需要足夠的蛋白質、能量、卵磷脂、膽堿、維生素、鉀、鈉、磷及微量元素，所以應注意營養要素的補充。牛奶、雞蛋、魚、肉、動物肝髒等優質蛋白食品對大腦機能有強化作用，大量的蔬菜、水果及豆製品可補充維生素B、C、E，防止營養不足引起的智能障礙。
克-雅氏病性癡呆患者不宜食用的食物：
忌過多的食糖，忌營養攝入不足或維生素缺乏，忌飲酒吸煙、應戒煙戒酒。
目前克-雅氏病性癡呆尚無特異性有效的治療方法。但仍需給予良好的護理和有效的對症治療及支持療法。對抽搐、肌陣攣和興奮躁動仍應給予積極治療為宜。據文獻報道，金剛烷胺200mg/d；3次/d；口服，對本病有效，但也有無效者。