本病病因不明。目前涉及的原因有脂質過氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經元凋亡、少突膠質細胞胞質內包涵體等導致的進行性神經係統多係統變性。
本病是以自主神經功能症狀為突出表現的多係統受累的變性病，常會並發下麵的並發症：
1、腦萎縮
腦萎縮是由於各種原因導致腦組織本身發生器質性病變而產生萎縮的一類神經精神性疾病，多發生於50歲以上，病程可達數年至數十年。
2、陽萎
陽痿是指男性在性生活時，陰莖不能勃起或勃起不堅或堅而不久，不能完成正常性生活，或陰莖根本無法插入陰道進行性交。
3、低血壓
血壓降低後造成腦供血不足可出現暈厥。
4、共濟失調
本病可導致如穿衣、書寫障礙以及步態不穩等症狀。
本病是以自主神經功能症狀為突出表現的多係統受累的變性病，臨床上突出表現為直立性低血壓及其他自主神經功能紊亂，並伴小腦、基底核或脊髓運動神經元變性所引起的神經異常。
本病起病隱襲，可從數月至數年，長者可達10年以上，由中老年起病，發病年齡平均55歲，約65％為男性，無家族史。病程為進展性，自主神經症狀常首先出現，數月或數年後方見軀體神經症狀。也有少數患者軀體神經症狀早於自主神經症狀。
1、直立性低血壓
臨床早期表現為突然起立或站立過久時出現頭暈，患者常有視物模糊和易疲勞感，患者常因直立性暈厥就診。
2、其他自主神經功能障礙
膀胱、直腸括約肌障礙等可引起排尿、排便障礙，包括尿頻、尿急、尿瀦留或失禁，腹瀉和便秘交替。性欲障礙可以在其他神經係統症狀出現前數年即有。患者可出現出汗異常，可先為多汗，後為少汗或皮膚幹燥、無汗，另外可有少見的皮溫異常、霍納綜合征、虹膜萎縮等。本病多從骶髓開始，逐漸向上發展，故出現症狀順序是首先出現陽痿、性欲減退、排尿障礙，後出現頭昏、眼花、暈厥、直立性低血壓等自主神經功能障礙症狀，最後出現小腦性共濟失調、腦幹損害症狀及錐體束等症狀。
3、小腦功能障礙
患者可出現意向性震顫、輪替動作差、眼震、言語不清、構音障礙等。直立性低血壓、自主神經功能障礙及小腦症狀三大症狀是臨床核心症狀。
4、軀體神經異常
本病也可合並由於錐體外係、基底核或脊髓運動神經元變性引起的軀體神經異常。晚期可有錐體束損害，如肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性等，也可有腦神經癱瘓等。
老年夏伊-德雷格綜合征無有效藥物預防，故早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義定期每年做一次全身體檢，以做到一級預防對於已經出現發作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙、無汗等自主神經功能異常和運動功能障礙應進行積極治療
老年夏伊-德雷格綜合征的起病隱襲，可從數月至數年，一般需要采取下麵的檢查進行確診：
1、24小時尿甲腎上腺素和腎上腺素的排泄量測定可低於正常。
2、部分患者醛固酮分泌亦減少。
3、臥位及直立位的血壓測定。
4、自主神經檢查出汗試驗、皮膚劃痕試驗、冷試驗測壓反應均減弱或消失，1％腎上腺素或3％可卡因液滴眼，示瞳孔反應異常。
5、MRI檢查具有鑒別診斷意義。
6、肌電圖檢查有鑒別診斷意義。
本病飲食方麵要適當控製總熱量，合理選擇碳水化合物，少吃糖。同時可以適當多食含蛋白較高的食品，多吃綠色和黃色的各種蔬菜和水果。少食油膩及含脂肪較高的食物，減少鹽的攝入，注意補充鋅和鈣。
本病主要表現為神經病變，對於神經變性過程來說，目前還沒有有效的藥物，下麵是關於本病的一些常規療法介紹：
1、防治體位性低血壓。
2、對於震顫或肌痙攣等Parkinson樣症狀使用抗Parkinson類藥物，如苯海索(安坦)或左旋多巴製劑往往有幫助，但需密切觀察使用藥物後的反應，有時多巴胺受體激動藥可能誘發陣發性肌張力降低。
3、其他治療包括增加鹽和液體的攝入。