本病可能病因有內分泌及代謝障礙、顱內靜脈竇血栓形成、藥物及毒素等，也有原發性良性顱內高壓，即原因不明者。
本病的發病機製尚不清楚，是在數周或數月內發展起來的顱內高壓。至於引起顱壓增高的直接原因是由於腦實質本身的腫脹，抑或是腦脊液變化所致現仍無定論，多數人認為是腦脊液吸收障礙所致，但證據不多。
本病的發病機製尚不清楚，顱內壓增高一般不會直接影響到內環境的紊亂，故臨床並發症常是潛在性的，如頭痛、噴射性嘔吐、視乳頭水腫，甚至並發腦疝。腦疝作為神經外科急症，一旦出現需要立即行開顱手術，降低顱內壓力，避免危及生命。
本病臨床最常見的症狀是頭痛(94％)；其次有一過性視力模糊(68％)、搏動性顱內噪音(58％)、複視(38％，多為水平性)或失明(30％)。
頭痛可以是額顳部(多見)或枕部鈍痛或緊箍樣痛，也可以是彌散性或單側性，常見體征是不同程度的眼底視盤水腫，也可有單側或雙側展神經癱，外周視野，尤其是鼻側或鼻下側視野縮小及盲點擴大也較常見。因近年來對此病的警覺和早期診斷，相當一部分患者沒有或僅有輕度眼底水腫。
對良性顱內壓增高及先天性異常的預防主要是及時診斷，早期治療一旦發現患者出現有頭痛、噴射性嘔吐、視乳頭水腫等顱內壓增高的臨床表現即需要積極治療降低顱內壓，如使用甘露醇、甘油果糖、呋塞米脫水降低顱內壓，避免顱內壓力進一步增加必要時可以在脫水治療的基礎上進行腰椎穿刺釋放腦脊液，也有降低顱內壓力的作用
良性顱內高壓症的病因尚不明確，其確診一般需要進行下麵的檢查：
1、腦脊液檢查壓力一般均高於200mmH2O，CSF常規化驗檢查多正常。
2、血常規、血電解質、血糖、免疫項目檢查等有鑒別診斷意義。
3、對慢性顱內高壓綜合征，頭顱X線平片可發現蝶鞍，尤其是鞍背及前、後床突骨質破壞或吸收，顱骨彌漫性稀疏變薄，腦回壓跡增多和加深。
4、對於那些具有顱內壓增高的客觀體征或神經係統檢查有陽性發現或臨床上高度懷疑顱內壓增高的患者，應早期行CT或MRI檢查。
本病患者應注意清淡飲食，減少油膩食品的攝入，特別需要遠離辛辣刺激食物。由於本病發病在腦，因此建議患者應詳細谘詢醫生，謹遵醫囑進行進食，以防止出現意外。
腰穿不僅是診斷手段，也是治療良性顱內高壓症的主要手段。在1至數天內可重複穿刺，經過數次重複腰穿，相當一部分患者在短時間內可被治愈。大約1/3的患者，經過重複穿刺能保持正常腦脊液壓力，在6個月內治愈，餘下的大部分患者則需同時應用藥物治療。
也可采用藥物對本病進行治療，治療常用的藥物有：減少腦脊液形成的碳酸酐酶抑製劑(如乙酰唑胺acetazolamide)500mg，2次/d；呋塞米(速尿)20～80mg，2次/d；也有用激素(潑尼鬆，40～60mg/d)，高滲脫水劑甘油(glycerol，15～60mg，4～6次/d)，但療效頗有爭議。
少數患者(10％)對以上治療均無反應，則需應用腰椎腹腔分流(lumbar-peritonealshunt)、腦室腹腔分流(ventriculoperitonealshunt)或顳下減壓術(subtemporaldecompression)進行治療。