顱內脊索瘤是怎麼引起的?簡述如下。
1、發病原因
脊索瘤起源於胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間,脊索上端分布於顱底的蝶骨和枕骨,部分達到顱內麵,並與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接,在枕骨部分可達該骨之下麵(即舌咽麵),一部分亦可位於顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布於骶尾部的中央及中央旁等部位。當胎兒發育至3個月的時候脊索開始退化和消失,僅在椎間盤內殘留,即所謂的髓核。如果脊索的胚胎殘留在上述部位滯留到出生後,可逐漸演變成腫瘤。因此脊索瘤好發於這些部位,尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見,脊柱型者次之。
2、發病機製
肉眼觀察腫瘤質地軟,呈膠凍狀,可有或無纖維包膜,早期與周圍腦組織的界限尚比較清楚,晚期則界限不清,浸潤破壞鄰近骨質和神經組織,引起顱底骨質的破壞。腫瘤切麵呈半透明,含有黏液樣物質,為腫瘤變性的產物,故其含量的多寡可以提示腫瘤的良惡與否。腫瘤中間有由包膜相連而形成的白色堅韌的間隔,將腫瘤分割成大小不等的多葉狀。半數瘤內有結節狀鈣化。腫瘤內可有出血和囊變。
由於本病發生於顱底,可引起交通性腦積水。如腫瘤向橋小腦角發展,則會出現聽覺障礙、耳鳴、眩暈。脊索瘤起源於鼻咽壁近處,常會發展到鼻咽或浸潤一個或更多的鼻旁竇。引起鼻不能通氣、阻塞、疼痛,常見有膿性或血性鼻分泌物,也因機械性阻塞致吞咽困難,鼻咽症狀常在神經受累之前出現,必須切記查看鼻咽腔,有13%~33%的機會看到腫塊。
外科手術並發症包括腦脊液漏、腦膜炎和腦神經損傷(其中大多數能恢複)等。
顱內脊索瘤為良性腫瘤,生長緩慢,病程較長,平均可在3年以上,頭痛為最常見的症狀,約70%的病人有頭痛,有時在就醫前即已頭痛數年,常為全頭痛,也可向後枕部或頸部擴展,頭痛性質呈持續性鈍痛,一天中無顯著變化,如有顱內壓增高則勢必加重。脊索瘤的頭痛與緩慢持久的顱底骨浸潤有關,頭痛也可再發。
顱內脊索瘤的臨床表現可因腫瘤部位和腫瘤的發展方向而有所不同。
1、鞍部脊索瘤
垂體功能低下主要表現在陽萎、閉經、身體發胖等,視神經受壓產生原發性視神經萎縮、視力減退以及雙顳側偏盲等。
2、鞍旁部脊索瘤
主要表現在Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ腦神經麻痹,其中,以外展受累較為多見,這可能因為展神經行程過長;另外,展神經的近端常是腫瘤的起源部位,以致其發生率較高,一般均潛在緩慢進展,甚至要經1~2年,腦神經麻痹可為雙側,但常為單側,難以理解的是往往在左側。
3、斜坡部脊索瘤
主要表現為腦幹受壓症狀,即步行障礙、錐體束征、第Ⅵ,Ⅶ腦神經障礙,其中,雙側展神經損害為其特征。
本病無有效預防措施脊索瘤是一種少見的腫瘤,來源於脊索胚胎殘餘組織,多發生於骶尾部,鼻咽部罕見,屬於低度惡性腫瘤,進展緩慢,不及時治療常可由於腫瘤向顱內擴展導致死亡
心理護理:術前患者與家屬均有思想負擔、恐懼、憂慮,曾產生絕望,患者反複問醫生護士其病情如何,擔心手術能否成功,怕花錢及術後疼痛,針對這些問題,我們實行保護性醫療措施,不泄露病情,言行謹慎,對患者的疑問給予耐心的解釋,安慰與鼓勵,消除其心理負擔,同時我們也做好家屬的配合工作通過細致工作,使患者愉快地接受了手術
口腔準備:因手術經口入路需切開軟齶及咽後壁,術前3日讓患者早晚及每次飯後刷牙,每4h用生理鹽水漱口1次,術前1日進行口腔護理,早晚各1次,術晨再用生理鹽水棉球行口腔清洗,以避免術後口腔切口感染
顱內脊索瘤應該做哪些檢查?簡述如下:
1、頭顱X線平片。有重要診斷意義,表現為腫瘤所在部位的骨質破壞,也常見到斑片狀或團狀腫瘤鈣化。
2、CT掃描。可見顱底部類圓形或不規則略高密度影,邊界較清楚,瘤內有鈣化,增強掃描腫瘤不強化或輕度強化,骨窗像可見明顯骨質破壞。
3、MRI。腫瘤多為長T1、長T2信號,瘤內囊變區呈更長T1、長T2信號,鈣化為黑色無信號影,出血灶則呈高信號,注射Gd-DTPA後腫瘤輕度至中度強化。
4、腦血管造影。如腫瘤位於鞍區,可見頸內動脈虹吸段外移,大腦前動脈水平段上抬,位於鞍旁顱中窩者,頸內動脈海綿竇段抬高,大腦中動脈起始段和水平段也上抬,向顱後窩發展的腫瘤常將基底動脈推向後方或側後方。
顱內脊索瘤患者術後飲食應以高熱量、高蛋白、高營養、低鹽飲食為主,口味要清淡,忌辛辣、刺激性食物,忌煙酒,多食瓜果蔬菜。
顱內脊索瘤的治療方法,簡述如下。
一、治療
脊索瘤解剖位置深在,手術暴露困難,加之起病隱匿,病程較長,病人來診時腫瘤已經廣泛侵犯顱底,因此手術難度較大。由於脊索瘤對放射線不敏感,常規放療通常隻起到姑息性治療的作用,放射外科的長期療效仍不明確,因此,手術仍是本病的主要治療方法。
1、外科手術。由於全切除腫瘤的5年生存率較活檢者長,因此應盡量切除腫瘤。近年來許多學者仍致力於各種手術方法的進步,以求全切腫瘤,神經導航的應用也利於提高腫瘤全切率。但是,迄今沒有一種手術入路適用於全部脊索瘤,一些脊索瘤還需多種手術入路的聯合應用。在選擇手術入路時應考慮下列因素:腫瘤部位、術者對各種可供選擇入路的掌握程度、手術組的經驗和配合、顱頸穩定性等。大多數脊索瘤位於硬膜外,少數可破壞硬膜,長入蛛網膜下腔。因此,位居中線的脊索瘤可選用中線手術入路,如經口-硬齶入路、經蝶竇入路、擴大額下硬膜外入路、經上頜或經顏麵入路等。偏側生長脊索瘤可用前外側硬膜外入路、後外側(經髁)入路等。枕骨髁受累者不僅影響顱頸關節的穩定性,且術後易複發,在設計治療方案時要特別注意。
2、常規放射治療是外科治療的重要輔助治療。近來臨床研究顯示,5年生存率與放射治療的劑量有關,≤40Gy者無存活;48Gy者為75%。
3、放射外科治療,包括γ-刀、質子刀和X-刀等。特別是質子刀可采用大劑量分割治療,綜合放射外科和常規放療的優點,顯示了安全性和有效性。
4、其他治療,包括熱療、90Y局部埋藏治療及化療等,但療效不肯定。
二、預後
按照現在的治療方法,顱內脊索瘤的預後是不良的。一般是在診斷以後3~4年內死亡,常常是因為直接損害重要神經結構所致。雖有生存10~15年的報告,卻屬少數,5年生存率據估計低於10%。