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顱內脂肪瘤簡介

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  顱內脂肪瘤是中樞神經組織胚胎發育異常所致的脂肪組織腫瘤。顱內脂肪瘤很少引起臨床症狀,多在屍檢中發現,是臨床上很少見的一種顱內腫瘤。

【詳情】

01顱內脂肪瘤的發病原因有哪些

  顱內脂肪瘤是怎麼引起的?簡述如下。

一、發病原因

  顱內脂肪瘤常合並有其他中樞神經係統先天性畸形,如胼胝體缺失、脊柱裂、顱骨中線部位局限性骨缺損、或脊膜脊髓膨出,以胼胝體缺失最常見;也可同時合並有先天性腦神經異常。由於脂肪瘤多發生在中軸附近,且常合並神經管閉合不全畸形,故許多學者認為此病的病因是胚胎發育迷亂、神經管閉合不全所致。

  二、發病機製

  顱內脂肪瘤的發病機製目前尚不能肯定。關於其發病機製有以下幾種觀點:

  1、顱內脂肪瘤為類似於錯構瘤的先天性腫瘤,係脂肪發育過程中組織異位畸形,並隨著人體發育而生長形成,多數學者支持這一觀點。顱內脂肪瘤常伴有神經管發育不全的畸形也支持上述觀點。

  2、並存的畸形不是顱內脂肪瘤的發生原因,二者之間存在著遺傳因素,顱內脂肪瘤是與遺傳有關的蛛網膜異常分化形成的。

  3、顱內脂肪瘤是由結締組織中脂肪組織、神經膠質脂肪變性而形成的。

  總之,其發生機製有待於進一步研究。

02顱內脂肪瘤容易導致什麼並發症

  本病常伴發神經管發育不全的其他畸形,以胼胝體脂肪瘤最多見,48%~50%的胼胝體脂肪瘤伴有胼胝體發育不全或缺如。其他常見的畸形有透明隔缺失、脊柱裂、脊膜膨出、顱骨發育不全(額、頂骨缺損)、小腦蚓部發育不全等。少見的畸形有漏鬥胸、硬齶高弓、心隔缺失、唇裂、皮下脂肪瘤或纖維瘤等。

03顱內脂肪瘤有哪些典型症狀

  多數顱內脂肪瘤很小,多在2cm以下,並且常在屍檢或CT掃描時偶然發現,本病症狀進展緩慢,病程較長,可達10年以上,偶可症狀自行緩解。當脂肪瘤不位於腦重要功能區時,一般不出現神經係統症狀和體征,顱內脂肪瘤的臨床表現缺乏特異性症狀及體征,10%~50%病人無症狀。

 1、癲癇:這是顱內脂肪瘤最常見的症狀,約占50%,可為各種類型癲癇,但以大發作為主,其癲癇發作可能與腫瘤鄰近結構,出現膠樣變性刺激腦組織,或脂肪瘤包膜中致密的纖維組織浸潤到周圍神經組織,形成興奮灶有關;也可能與胼胝體發育不良或脂肪瘤本身有關。

 2、腦定位征:顱內脂肪瘤很少引起腦定位征,有時可壓迫周圍結構而出現相應的定位體征,如胼胝體脂肪瘤壓迫下丘腦,出現低血鈉、肥胖性生殖無能等間腦損害表現;橋小腦角脂肪瘤可出現耳鳴、聽力下降、眩暈、三叉神經痛、眼球震顫、共濟失調等;鞍區脂肪瘤可引起內分泌紊亂及視力、視野改變等,延髓頸髓背側脂肪瘤可表現為肢體麻木無力,延髓麻痹,呈進行性加重,伴胸背肩頸枕一過性疼痛發作,大小便功能障礙,四肢肌張力增高,肌力下降,雙側病理征陽性;側裂池或島葉脂肪瘤可出現鉤回發作,肢體無力等。

 3、顱內壓增高:症腦室脈絡叢脂肪瘤,可阻塞室間孔引起腦脊液循環受阻,或四疊體區脂肪瘤壓迫中腦導水管,引起梗阻性腦積水,而發生顱內壓增高,如頭痛、嘔吐、視盤水腫等。

4、其他症狀:約20%的病人有不同程度的精神障礙,甚至癡呆,可能是由於腫瘤累及雙側額葉所致,表現為淡漠、反應遲鈍、無欲、記憶力下降、小便失禁等,胼胝體脂肪瘤精神障礙可達20%~40%,輕癱占17%,頭痛占16%。

 5、伴發畸形:詳見並發症部分的內容。

04顱內脂肪瘤應該如何預防

  顱內脂肪瘤如何預防?簡述如下

  1、早發現早治療是本病防治的關鍵避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質

  很多癌症在它們形成以前是能夠預防的1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的“環境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等

  2、提高機體抵禦腫瘤的免疫力,能夠幫助提高和加強機體免疫係統與腫瘤鬥爭

  我們目前所麵臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重任何人隻要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會

05顱內脂肪瘤需要做哪些化驗檢查

  顱內脂肪瘤應該做哪些檢查?簡述如下:

 1、顱骨平片。典型的胼胝體脂肪瘤X線平片可見中線結構處“酒杯狀”或“貝殼狀”鈣化影,這一典型征象可作為診斷顱內脂肪瘤的確診依據,橋小腦角脂肪瘤有時可有內聽道擴大及岩骨脊缺損等,其X線斷層片能清楚地顯示脂肪瘤局部X線透過較多的透亮區,同時顱骨平片尚可顯示合並的顱腦畸形,如顱骨發育不全、骨缺損等。

 2、腦血管造影。頸內動脈造影時,胼胝體脂肪瘤可呈現大腦前動脈迂曲擴張,有時兩側大腦前動脈合二為一,胼緣動脈、胼周動脈也相應擴張。在腦血管造影上可見小腦前下動脈及其分支迂曲擴張,腦血管造影還可同時顯示並存畸形,如胼胝體發育不全、腦積水及靜脈引流異常等。

  3、CT檢查。脂肪瘤的CT表現為圓形、類圓形或不規則形的低密度區,CT值為-110~-10Hu,其邊緣清楚,低密度灶周圍可有層狀鈣化,強化後低密度區不增強,CT值無明顯增加,低密度區直徑多在2cm左右,冠狀掃描鈣化層顯示更清楚。

  4、MRI。MRI是目前診斷脂肪瘤最好的方法,T1加權像及T2加權像上均呈高信號,脂肪瘤壁上的鈣化有時呈無信號影。

06顱內脂肪瘤病人的飲食宜忌

  顱內脂肪瘤的飲食原則簡述如下:

  1、宜食

  宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。

  2、忌食

  忌煙酒,忌辛辣,忌油膩,忌吃生冷食物。

07西醫治療顱內脂肪瘤的常規方法

  顱內脂肪瘤的治療方法簡述如下:

  對於無症狀的脂肪瘤一般不需要治療。由於其生長緩慢、病程較長,多數人不主張直接手術治療,對有頭痛和癲癇者可給予對症治療。不主張直接手術的理由有:

  1、脂肪瘤組織中含有豐富的血管,彌散分布著致密的纖維組織,其膠質性包膜與周圍腦組織粘連緊密,即使采用顯微手術,也難以分離出腫瘤,不能達到全切除的目的。

  2、顱內脂肪瘤所表現出的非特異性症狀、體征,並非是脂肪瘤本身引起的,多為伴發的其他畸形引起,腫瘤切除後,不能圓滿地改善症狀。

  3、顱內脂肪瘤生長緩慢,幾乎不形成致命性顱內壓升高。

  隻有極少數病人有直接手術的指征,如引起梗阻性腦積水者、鞍區脂肪瘤引起視力、視野損害者、橋小腦角脂肪瘤引起耳鳴、耳聾者可考慮直接手術。另外腦積水者亦可以單行腦脊液分流術,解除顱內高壓,緩解症狀。胼胝體脂肪瘤完全切除十分困難,因為瘤內富含血管及致密纖維組織,後者覆蓋胼周動脈及其分支上,而且大腦前動脈常常包裹在腫瘤內,囊壁與周圍腦組織粘連,即使顯微手術也難以保護這些血管,因此,多數情況下隻能行腫瘤部分切除術。

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