良性頭部組織細胞增生症病因尚不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性。發病機製還不清楚。由於臨床和組織病理學表現互相重疊，故提示良性頭部組織細胞增生症，與全身發疹性組織細胞增生症，播散性黃色瘤和黃色肉芽腫密切相關。
良性頭部組織細胞增生症屬於一種自限性疾病，其預後良好，大部分的患者症狀通常都可以自行消退，一般無並發症的發生。若患者有皮膚瘙癢抓撓者可因皮膚的破潰引發細菌感染，嚴重病例甚至發生膿毒血症，可出現發熱、頭疼、心律增快、呼吸增快等全身中毒症狀。
良性頭部組織細胞增生症很少見，1971年以前僅有30例報告，好發於3歲以前的嬰幼兒，男女發病約相等。皮疹為無症狀，輕度高起的圓或卵圓形，淡紅色和褐黃色丘疹，直徑2～8mm。皮損首先發生於顏麵上部，主要在眼瞼、前額和頰部，以後發生在整個頭部、耳後、枕部和頸部，亦可發生於肩部和臂部。皮損數目不等，可數個或多至100個以上，並不斷發生。黏膜和內髒不受侵犯。損害8個月～4年後可自行消退，不遺留瘢痕。
良性頭部組織細胞增生症病因尚不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性，故無法針對病因直接預防本病早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防具有重要意義，同時也可以減少感染並發症的發生對於已經出現感染的患者，應盡早使用抗生素治療
良性頭部組織細胞增生症的組織病理檢查可見早期損害呈界限清楚的浸潤，緊附著在變薄和扁平表皮的下方，浸潤中大多數細胞為組織細胞，有多形性胞核，染色質稀疏，有時胞漿呈玻璃狀，陳舊性損害，有很少數核位於周邊的多核巨細胞。此外可見散在或群集的淋巴細胞和少數嗜酸性粒細胞混合存在。免疫組化檢查組織細胞S-100蛋白和CDIa(OKT6)陰性，CD11b和CD4陽性。超微檢查見所有組織細胞內均有許多直徑500～1500mm的膜被小體，幾乎1/4的組織細胞內見由兩層約6mm的電子微密膜和中間約8mm透亮間隙所形成的逗點樣小體。此逗點樣小體，並無診斷價值，因為此種類似小體亦見於黃色肉芽腫。全身性發疹性組織細胞增生症，朗格漢斯細胞組織細胞增生症和先天性自愈性朗格漢斯組織細胞增生症。
良性頭部組織細胞增生症忌食辛辣及油炸食物，特別是發病期。平時要吃的清淡，注意飲食合理搭配，保證營養豐富，多吃新鮮蔬菜或水果。
對於沒有合並有細菌感染的患者，一般不必治療，頭部組織細胞增生通常可自行消退，發病的周期通常以1-2年為常見。如果合並有皮膚感染的患者，應進行係統的抗感染治療，以減少並發症的發生。良性頭部組織細胞增生症屬於良性疾病，一般預後良好。