1、發病原因
病因還不清楚。絕大多數病例，特別是40歲以下者，病因不明，也不產生嚴重後果。40歲以上者多與皮膚T細胞淋巴瘤有關。
2、發病機製
發病機製還不很清楚。黏蛋白沉積和隨後的毛囊變性引起斑片狀禿發是起病的機製之一。由於黏蛋白沉積和隨後的毛囊變性所致的斑片狀禿發綜合征。
本病也可並發淋巴瘤，受累淋巴結以頸部為最多，其次是腋下、腹股溝。一般為無痛性，進行性腫大，中等硬度。早期可活動，晚期多發生粘連及多個腫大淋巴結融合成塊。有些HD患者淋巴結腫大在某一時間可暫時停頓，甚至縮小，以致於誤診為淋巴結炎或淋巴結核。
2～80歲均可發病，可分為2型：
1、原發型（良性型）：多見於40歲以下患者，皮損特點是1～2個或多發性非炎症性鱗屑斑和炎性紅斑，略高出皮麵，其上有群集的毛囊性丘疹，少數病例出現扁平或圓頂狀斑塊或結節，質軟；有時可在受累毛囊中擠出黏液性物質，炎症反應常導致毛發脫落，偶可引起色素減退，麵頸和頭皮部都最常見，亦可累及軀幹和四肢，局限性皮損見於頭麵部，一般1年內消退，泛發性皮損所需時間稍長，一般不會產生永久性脫發；極少數患者可伴發Hodgkin病。
2、繼發型（惡性型）：多見於40歲以上的患者，除上述皮損外，常伴有皮膚T細胞淋巴瘤的表現，患者常死於淋巴瘤或其他合並症。
一、預防
毛囊性黏蛋白病的確切病因尚不明了，采取積極有效的預防其發生的措施有一定的困難臨床上可根據目前有關惡性毛囊性黏蛋白病的病因研究結果，對於高危人群給予適當的預防，可能有助於延緩或阻斷該病的發生對於經治療獲得完全緩解的患者，若給予積極的預防或治療措施，則有可能延長緩解期甚至阻止其複發因此，對於毛囊性黏蛋白病的預防調理應注意以下幾方麵
1、注意氣候變化，預防和積極治療病毒感染
2、密切注意淺表腫大的淋巴結的變化，對於家族成員中有類似疾病患者，更應高度警惕
3、加強身體鍛煉，提高機體的免疫力與抗病能力
4、積極治療與本病發生可能相關的其他慢性疾病，如慢性淋巴結炎、自體免疫性疾病等
5、對於淺表的病變，應注意皮膚清潔，避免不必要的損傷或刺激
二、其他注意事項
毛囊性黏蛋白病早期無明顯並發症出現，晚期則隨病變的進展出現感染及相應組織器官受侵的臨床表現
組織病理：主要為外毛根鞘和皮脂腺的黏蛋白沉積，外毛根鞘的角質形成細胞被黏蛋白隔開呈星形，黏蛋白主要為透明質酸，可用膠體鐵染色顯示，真皮上部血管和毛囊周圍有淋巴細胞，嗜酸性細胞和漿細胞浸潤，還可見到一定程度的淋巴細胞親毛囊性，惡性型還可見到明顯的淋巴細胞親表皮性及微膿腫（Pautrier微膿腫）。
1、日常生活中要保持充足的睡眠，睡眠充足可以增強身體免疫力，每天經常喝水，喝水能促進血液循環，排出身體毒素。
2、在洗澡的時候，不要與他人共用一條毛巾，如果身上或手上，劃破了傷口，可用醫院專用的碘酒來殺毒、消炎，不要接觸到水或病毒，以免感染。
3、日常飲食方麵，多吃有營養的魚類、蛋類及有營養的物質，除了特殊情況下，盡量少喝酒，少吸煙。
毛囊性黏蛋白病的治療，近年來取得了重大進展，毛囊性黏蛋白病大部分都可治愈。但也有部分病例得以治愈。
一、放射治療
毛囊性黏蛋白病的ⅠA和ⅡA可單獨采用次全淋巴野照射。
二、化療
1、毛囊性黏蛋白病ⅢB~V期病例宜用化療，聯合化療方案MOPP6個療程，完全緩解率可達60~80％，有1/2~1/3病例保持長期緩解，有的長達15年。
2、NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度惡性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜於化療，待腫瘤獲得緩解後再酌情進行區域性放療。
三、手術治療
有以下情況者可行手術根治，再繼以放療和化療：
1、局限性體表的結外病變；
2、消化道毛囊性黏蛋白病；
3、泌尿生殖係毛囊性黏蛋白病；
4、原發於脾之毛囊性黏蛋白病。
四、骨髓移植
骨髓移植對毛囊性黏蛋白病的療效有待評定。