一、發病原因
腦動靜脈畸形是一種先天性疾患，是胚胎發育過程中腦血管發生變異而形成的。一般認為，在胚胎第45～60d時發生。胚胎第4周，腦原始血管網開始形成，原腦中出現原始的血液循環。以後原始血管再分化出動脈、靜脈和毛細血管。在胚胎早期，原始的動脈及靜脈是相互交通的，以後由於局部毛細血管發育異常，動脈及靜脈仍然以直接溝通的形式遺留下來。由於沒有正常毛細血管的阻力，血液直接由動脈流入靜脈，使靜脈因壓力增大而擴張，動脈因供血多，也逐漸增粗，加上側枝血管形成及擴大，形成迂曲、纏結、粗細不等的畸形血管團，血管壁薄弱處擴大成囊狀，其內部腦動脈與靜脈之間無毛細血管而直接溝通形成數量不等的瘺道。血液由供血動脈流入畸形血管團，通過瘺道直入靜脈，再彙聚到1至數根引流靜脈後離開血管團，流向靜脈竇。由於缺乏毛細血管結構，因而產生一係列腦血流動力學的改變，出現相應的臨床症狀和體征。
二、發病機製
AVM常以顱內出血和腦盜血引起的症狀起病。發病的根本原因是AVM病灶中動靜脈之間缺乏毛細血管結構，動脈血直接流入靜脈，血流阻力驟然減少，導致局部腦動脈壓下降、腦靜脈壓增高，由此產生一係列血流動力學的紊亂和病理生理過程。
1、出血多種因素可引起顱內出血
（1）大流量的血液使管壁結構異常的動脈擴張扭曲，血管壁進一步受損破壞，一旦不能承受血流壓力時局部破裂出血。
（2）AVM伴發的動脈瘤破裂出血，伴有動脈瘤的病灶出血率達90％～100％。
（3）大量血流衝擊畸形血管團的引流靜脈，管壁較薄的靜脈局部擴張呈囊狀或瘤狀，容易破裂出血。
（4）由於大量血液通過AVM內的動靜脈瘺管，由動脈迅速注入靜脈，局部腦動脈壓下降，致使病灶周圍腦組織得不到正常的灌注，動脈血流向AVM區，出現“腦盜血”現象。長期的缺血，周圍區域的小動脈處於擴張狀態，管壁結構隨之發生改變。在某些情況下，如全身血壓急驟上升時，這種擴張血管亦有破裂出血的可能。
AVM的大小與出血的危險有一定相關性。一般認為，小型AVM（最大徑《2.5cm）的出血率相對較高。可能是這類畸形血管的口徑較小、動脈壓下降幅度小，而且管壁亦薄，因此在較高壓力的血流衝擊下，血管破裂的機會較大。相反，大型（最大徑《5cm）的血管口徑較大，動脈壓下降幅度亦較大，而且血管壁較厚，可以承受較高的血流壓力，破裂的機會則較小。
AVM的部位與出血傾向亦有一定的關係。深部病灶如腦室、腦室旁、基底節、丘腦、腦島等處的病灶出血率高於半球AVM，可達1.5倍左右，尤其是腦室或腦室旁的病灶出血率更高。原因可能是深部病灶一般較小，供血動脈短，口徑亦小，動脈壓高，AVM易破裂。同時深部AVM的引流靜脈常為深靜脈。深靜脈發生狹窄的機會多，易導致靜脈高壓，而引起靜脈或AVM團破裂出血，尤其是僅有深靜脈引流的病灶。位於腦室或腦室旁的AVM，因其周圍缺乏腦組織的支撐，亦容易出血，常為腦室內出血。
2、腦盜血：由盜血累及腦缺血的範圍比畸形血管團的範圍大，由此產生的症狀與體征亦比病變區相應的功能改變廣泛。盜血的嚴重程度與AVM的大小有關。畸形血管團越大，盜血量越大，腦缺血的程度越重。小型AVM盜血量小，腦缺血較輕，甚至不引起缺血，則不出現臨床症狀。嚴重的缺血可引起癲癇或短暫性腦缺血發作或進行性神經功能缺失。如軀體感覺障礙或偏癱等。
3、腦過度灌注：大量的腦盜血使鄰近腦組織內的血管擴張，以獲得較多的血流供應腦組織的需要，從而長期擴張的動脈壁逐漸地疲軟，管壁變薄，血管的自動調節功能下降，閾值上限降低，甚至處於癱瘓狀態。一旦腦灌注壓升高，超過腦血管自動調節功能閾值的上限時，有自動調節功能障礙的動脈不僅不收縮反而急性擴張，腦血流量隨灌注壓呈線性遞增，即產生腦過度灌注，表現為局部靜脈壓升高，周圍腦組織靜脈血流受阻而突然出現腦腫脹、腦水腫、顱內壓增高、廣泛的小血管破裂出血等一係列現象。特別是在巨大型高流量的AVM（最大徑》6cm）切除後極易發生。文獻報道，中大型AVM術後，腦過度灌注現象發生率為1％～3％，巨大型AVM為12％～21％，其致殘率和死亡率高達54％。這種現象在AVM的血管內介入治療中亦可發生，是AVM處理過程中可能發生的最嚴重的危險。
AI-Rodhan（1993）對AVM術後出現腦水腫和殘腔出血提出另一種解釋，認為是由於AVM切除後引流靜脈的殘端狹窄、血栓形成或栓塞、周圍腦組織的靜脈回流障礙加重所致。因此命名為靜脈閉塞性充血
4、顱內壓增高AVM：本身沒有占位效應，但不少病人表現為顱內壓增高征。一方麵，AVM中動脈血直接進入靜脈，導致腦靜脈壓增高，阻礙周圍腦組織的靜脈回流而使腦組織長期淤血和水腫，顱內壓增高；另一方麵，AVM病人常伴有腦積水，出現腦積水的原因可以是引流腦深部病灶的深靜脈，擴大成球狀的靜脈瘤或腦室內出血堵塞腦脊液循環通路，也可以是腦靜脈高壓影響腦脊液的吸收或出血導致部分蛛網膜下腔的閉塞或蛛網膜顆粒的堵塞使腦脊液吸收減少，均可引起阻塞性或交通性腦積水；再一方麵，出血引起的腦內血腫及血腫周圍的腦水腫也是顱內壓增高的重要原因。
5、病理腦AVM：可發生在顱內的任何部位。80％～90％位於幕上，以大腦半球表麵特別是大腦中動脈供應區的頂、顳葉外側麵最為多見，其次為大腦前動脈供應區的額葉及大腦內側麵，其他部位枕葉、基底節、丘腦、小腦、腦幹、胼胝體、腦室內較少見。幕上病變多由大腦中動脈或大腦前動脈供血，幕下AVM多由小腦上動脈供血或小腦前下或後下動脈供血。供血動脈一般隻有一條，多者可有二三條，回流靜脈多為一條，偶有兩條。供血動脈及回流靜脈多粗大，比正常動、靜脈大1倍到數倍。據統計供血動脈大腦中動脈占60％，大腦前動脈分支占20％，大腦中動脈和大腦前動脈分支聯合供血占10％，脈絡膜前動脈及椎-基動脈分支供血少見，小腦後動脈分支占2％左右。回流靜脈依其病變的部位分別彙入矢狀竇、大腦大靜脈、鞍旁靜脈叢、岩竇、橫竇、直竇、岩上竇等。由於胚胎腦血管首先在軟腦膜發育，故動靜脈畸形常位於腦表麵，亦可位於腦溝內或深部腦組織內。典型的腦動靜脈畸形呈圓錐形，錐底在腦表麵，錐尖朝向腦室，深達腦室壁，有的伸入腦室與側腦室脈絡叢相連。有少數動靜脈畸形呈類球形、長條形或不規則形，邊緣不整齊。
畸形血管團的大小不一，懸殊很大，小者隻有在仔細檢查下才能看到，腦血管造影不能顯示，隻有在術後病理檢查時才能發現，有的甚至連常規病理檢查亦難發現。大者病變直徑可達8～10cm以上，可累及兩個腦葉以上，占大腦半球的1/3～1/2或廣泛分布在一側或雙側大腦或小腦半球。病變中的畸形血管糾纏成團，血管管徑大小不一，有時較為細小，有時極度擴張、扭曲，甚至其行程迂曲，呈螺旋狀或繞成圓圈形。不同大小的動靜脈毛細血管交織在一起。其間可夾雜腦組織。
顯微鏡下，動靜脈畸形的特點是由大小不等、走向不同的動靜脈組成，管腔擴張，管壁動脈內膜增生肥厚，有的突向管腔內，內彈力層極為薄弱，甚至缺失，中層厚薄不一。動脈壁上可附有粥樣硬化斑塊及機化的血凝塊，有的管腔部分堵塞，有的呈動脈瘤樣擴張。靜脈常有纖維變或玻璃樣變而增厚，偶見有鈣化。但動脈和靜脈常常難以區分。畸形血管周圍常見有含鐵血黃素沉著，夾雜在血管之間的腦組織可變性壞死。
由於動靜脈畸形的動靜脈之間沒有毛細血管，血液經動脈直接流入靜脈，缺乏血管阻力，局部血流量增加，血循環速度加快。這種血流改變，引起大量“腦盜血”現象。由於動脈血直接流入靜脈內，使動脈內壓大幅度下降，供血動脈內壓由正常體循環平均動脈壓的90％，降至45.1％～61.8％，而靜脈內壓上升，引起病變範圍內靜脈回流受阻而致靜脈怒張、扭曲。動脈壓的下降以及“腦缺血”現象，使動脈的自動調節功能喪失，致使動脈擴張，以彌補遠端腦供血不足。動脈內血流的衝擊致使動脈瘤形成，以及靜脈長期怒張、扭曲，形成巨大靜脈瘤。這都是動靜脈畸形破裂出血的因素。靜脈內血流加快，血管壁增厚，靜脈內含有動脈血，手術時可見靜脈呈鮮紅色，與動脈難以區別，這稱之為靜脈的動脈化。隨著動靜脈的擴張，盜血量日益增加使病變範圍逐漸擴大。
腦動靜脈畸形的繼發改變，最常見是畸形血管破壞，血腫形成，畸形血管的血栓形成，腦缺血，腦膠質增生，腦萎縮等。畸形血管破裂常表現為蛛網膜下腔出血、腦內出血、硬膜下出血、腦室內出血。腦內出血常由深在動靜脈畸形引起，並血腫形成，表現為血管移位的占位改變，亦可見有照影劑外溢和動脈痙攣等表現。腦缺血可因“腦盜血”引起，使缺血區腦組織萎縮，腦膠質增生。
一、臨床分類和分級
AVM分類沒有統一標準，下麵介紹三種分類法：
1、按AVM團大小分類：目前常采用Drake（1979）標準分為：（1）小型，最大徑《2.5cm；（2）中型，最大徑為2.5～5.0cm；（3）大型，最大徑》5cm，如最大徑》6cm，可劃入巨大型。
2、按血管造影顯示的形態分類：Parkinson等（1980）將AVM分為：（1）多單元型，有多根動脈供血和多根靜脈引流，血管團內有多處動靜脈瘺，最多見，占82％；（2）一單元型，一根供血動脈和一根引流靜脈組成一個瘺口的小型AVM，占10％左右；（3）直線型，一根或幾根供血動脈直接進入腦部大靜脈或靜脈竇，占3％左右；（4）複合型，顱內外動脈均參與供血，回流亦可經顱內外靜脈竇，少見。
3、按AVM立體形態分類：史玉泉（1982）對65例灌注塑料鑄成立體模型的AVM按形態分類，分為：（1）曲張型，增粗和擴張的腦動脈和腦靜脈繞成一團，團內有多處動靜脈瘺口，此型最多見，占65％；（2）帚型，動脈如樹枝狀，其分支直接與靜脈吻合；（3）動靜脈瘤型，動靜脈擴大呈球囊狀，整團AVM就如生薑塊莖；（4）混合型，上述三種類型共存於一個病灶，後三種類型各占10％左右。
AVM的臨床分級對於製訂治療方案，確定手術對象和方法，預測術中的困難程度，估計術後效果及比較各種治療方法和手術方法的優缺點是十分必要的，史玉泉（1984）製訂了一個AVM四標準分級法，根據腦血管造影所示，將AVM的大小，部位，供血動脈和引流靜脈等四項因素各分為4個等級給予評分，如果有兩項因素都為某一級別則定為該級；如果隻有一項因素評分高於其他三項時，則將該項減去半級，通過上海華山醫院神經外科多年來實踐應用證明，史氏分級法簡便，實用，1986年Spetzler及Martin製訂的分級方法將AVM的大小（最大徑），部位和引流靜脈等作為主要指標分別評為O～3分，再綜合分為6個等級，其中，部位在神經功能區，如感覺，運動皮質區，語言中樞，視覺中樞，丘腦，內囊，小腦深部，小腦腳等及其鄰近區域記1分；如明顯涉及腦幹和下丘腦直接歸入第6級；其他部位為0，三項指標評分的總和，即為AVM的級別，Ⅰ級與V級分別隻有1種組合，Ⅱ級和Ⅳ級分別有3種組合，Ⅲ級則有4種組合，Ⅵ級是涉及腦幹和下丘腦者，這類分級法在國際上應用較廣泛，與史氏分級法異曲同工，SpetzleI分級法的Ⅰ級與史氏分級法1級與1.5級相當，前者的Ⅱ級與後者的2級，Ⅲ級與2.5級，Ⅳ，Ⅴ級與3，3.5級相當，Ⅰ，Ⅱ級的AVM手術切除難度較小，無死亡率甚至無致殘率出現，隨後級別越高，致殘率越高，而且有死亡率。
二、臨床症狀和體征
小型動靜脈畸形可沒有任何症狀或體征，絕大多數動靜脈畸形可出現一定的臨床表現，常見的症狀和體征有：
1、出血：發生率為20％～88％，並且多為首發症狀，動靜脈畸形越小，越容易出血，一般多發生於青年人，發病突然，常在體力活動或情緒激動時發病，劇烈頭痛，伴嘔吐；神誌可清醒，亦可有不同程度的意識障礙，甚至昏迷；可出現頸項強直等腦膜刺激症狀，亦可有顱內壓增高征或偏癱及偏身感覺障礙等神經功能損害表現，如果是AVM腦淺表的血管破裂，則可引起蛛網膜下腔出血（SAH）；如破裂的是較深的血管則引起腦內血腫；鄰近腦室或腦室內的AVM破裂常為腦內血腫伴有腦室內出血或僅腦室內出血，AVM出血多見於腦實質內的血管團血管破裂，引起腦內血腫的機會多，因此，通常沒有顱內動脈瘤出血凶險，後者多位於腦底動脈環，破裂時血液充塞顱底蛛網膜下腔，引起嚴重的腦動脈痙攣，AVM第一次出血的病人80％～90％可以存活，而動脈瘤第一次出血時存活率隻有50％～60％，AVM出血亦可反複發作，最多可達10餘次，而且隨著出血次數增多，症狀和體征加重，病情惡化，綜合文獻資料，未破裂的AVM每年將有2％～4％的出血率，而破裂出血過的AVM第一年再出血的危險性約6％，第二年起每年亦有2％～4％再出血，與未破裂者相同，繼發於出血的年死亡率為1％，總死亡率10％～15％，永久性重殘率每年2％～3％，其中20％～30％由出血所致，由此可見，未出血的AVM與出過血的AVM對病人的健康和生命均有潛在的或現實的危險，都要引起高度重視。
2、抽搐：約有一半以上病人癲癇發作，表現為大發作或局灶性發作，以額葉，頂葉及顳葉的AVM抽搐發病最多，尤其是大型，大量盜血的AVM患者，癲癇發作可為首發症狀，也可發生於出血或伴有腦積水時，發生率與動靜脈畸形的部位及大小有關，額頂區動靜脈畸形的癲癇發生率最高，達86％，額葉為85％，頂葉為58％，顳葉為56％，枕葉為55％，動靜脈畸形愈大，發生率越高，“腦盜血”嚴重的大型動靜脈畸形癲癇的發生率越高。
3、頭痛：半數以上病人有長期頭痛史，類似偏頭痛，局限於一側，可自行緩解，一般表現為陣發性非典型的偏頭痛，可能與腦血管擴張有關，出血時頭痛較平時劇烈，多伴嘔吐。
4、進行性神經功能障礙：發生率約40％，主要為運動或感覺性功能障礙，常發生於較大的AVM，因大量腦盜血引起腦缺血發作，出現輕偏癱或肢體麻木，最初短暫性發作，隨著發作次數增多，癱瘓可加重並成為永久性，此外，腦內多次出血亦可引起神經功能損害加重，腦盜血所致長期缺血的腦組織隨著年齡增長，腦動脈廣泛硬化或血栓形成，腦萎縮的進展較正常人快，神經功能障礙進行性發展亦較快較重。
5、其他：巨大型尤其是涉及雙側額葉的AVM可伴有智力減退，癲癇及抗癇藥物亦可影響智力發育，或促使智力障礙的發展，較大的AVM涉及顱外或硬腦膜時病人自覺顱內有雜音，幕下的AVM，除SAH外，較少有其他症狀，不易發現。
控製血壓，避免誘發因素
1、宜選用清淡、高蛋白、高熱量、易消化、富含粗纖維的低脂飲食
2、多進食粗纖維食物，保持大便通暢
3、戒煙酒，禁食辛辣、生冷等刺激性食物和興奮性飲料
4、術前禁食8～10小時，禁飲6～8小時
5、麻醉清醒後6小時，無吞咽障礙方可進少量流質飲食，以後逐漸改為軟食
6、血壓高的病人，堅持在醫生指導下服藥不可隨意更改藥量或停服藥物，以免血壓升高、誘發出血
腰椎穿刺出血前腦脊液多無明顯改變，出血後顱內壓力多在1.92～3.84kPa之間，腦脊液呈均勻血性，提示蛛網膜下腔出血。
1、顱內平片
多數病人無陽性發現，10％～20％病例可見病變鈣化，20％～30％的鈣化為線狀，環狀，斑狀或不規則狀，影像常很淡，若腦膜中動脈參與供血，可見顱骨腦膜中動脈溝增寬，顱底像棘孔擴大，顱後窩動靜脈畸形致梗阻性腦積水者，可顯示有顱內壓增高征象，出血後可見鬆果體鈣化移位。
2、腦電圖
多數病人腦電圖可出現異常，多為局限性的不正常活動，包括α節律的減少或消失，波率減慢，波幅降低，有時可出現彌漫性θ波，有腦內血腫者，可出現局灶的δ波，幕下動靜脈畸形腦電圖常呈不規則的慢波，約50％有癲癇史的病人可出現癲癇波形，腦電圖異常發生在病變同側者占70％～80％，少數病人一側大腦半球動靜脈畸形可表現為雙側腦電圖異常，這是由於“腦盜血”現象，使對側大腦半球缺血所致，深部小的血管畸形所致的癲癇用立體腦電圖可描記出準確的癲癇灶。
3、同位素掃描
約90％～95％的幕上動靜脈畸形同位素掃描時可出現陽性結果，一般用99Tc或197Hg作閃爍掃描連續攝像，多可作出定位診斷，表現為同位素集聚，但直徑在2cm以下的動靜脈畸形常難以發現。
4、頭顱CT掃描
CT平掃時未出血的AVM呈現不規則的低，等或高密度混雜的病灶，可呈團塊狀，亦可點片狀，邊界不清，其內部高密度可為新鮮小出血點，含鐵血黃素沉著，膠質增生，血栓形成或鈣化，一般無占位效應，周圍無明顯的腦水腫征象，注射造影劑後，表現為明顯的斑點狀或團狀強化，有時可見與血管團相連的迂曲的供血動脈或引流靜脈血管影，病灶周圍可出現腦萎縮，腦室擴大或腦積水等，顱內出血時CT掃描可見蛛網膜下腔積血或腦內血腫，亦可伴腦室內出血，形成腦實質內血腫時常有占位征象，周圍腦組織水腫，腦室受壓，移位，甚至中線移向對側。
5、頭顱MRI成像
MRI檢查對AVM診斷有特殊的價值，一般來說，快速流動的血液，呈渦流形式的血流在MRI圖像上無論是T1加權或T2加權均呈低信號或無信號的條管狀或圓點狀的血管影，AVM表現為由這類“流空”血管影組成的團塊狀或斑塊狀病灶，邊界不規則，常可顯示粗大的供血動脈和引流靜脈進出血管團，注射增強劑後，部分血管影強化，MRI對顱後窩的AVM診斷明顯優於CT，其不存在顱骨偽跡的影響，此外，MRI圖像中，可十分清晰地顯示AVM病灶與周圍腦重要結構的毗鄰關係，以彌補腦血管造影的不足，為手術入路的設計和預後的估計提供更詳盡的資料。
6、腦血管造影
腦血管造影是AVM最重要的診斷手段，目前已廣泛應用的數字減影血管造影法（DSA），可獲得清晰連續攝片的造影圖像，AVM的特征性表現，在動脈期攝片上可見一根或數根異常增粗的供血動脈走向一團塊狀不規則的畸形血管病灶，同時有擴張，扭曲的引流靜脈早期顯現，大腦皮質AVM的引流靜脈彙入上，下矢狀竇，橫竇，乙狀竇等居多，深部病灶可由深靜脈引流入直竇，再到橫竇，幕上AVM的供血動脈可來自同側頸內動脈的大腦前動脈，大腦中動脈的分支，或椎基動脈的大腦後動脈的分支；通過腦底動脈環，對側頸內動脈或椎基動脈分支也可參與供血，幕下AVM主要由椎基動脈係統的分支供應，此外，幕上，幕下的病灶都可接受顱外動脈係統的供血，因此對於AVM病人，常規作全腦四血管造影，甚至六血管造影是必需的，病灶遠側的腦動脈常因盜血而充盈不良或不充盈，如有較大的腦內血腫時，可出現無血管區，正常腦血管發生移位，較小的AVM血管團被血腫壓迫可不顯影，待血腫吸收後再作腦血管造影時才出現，因此，在出血急性期腦血管造影未見畸形血管團的患者，應在1～2個月後隨訪檢查，以免漏診。
7、三維計算機斷層掃描
血管造影（3D-CTA）和磁共振血管成像（MRA）3D-CTA與MRA是近年來現代醫學影像設備和先進的計算機三維重建技術發展的結晶，3D-CTA是應用電子束成像係統或螺旋CT對靜脈注射造影劑後的顱內AVM進行連續容積掃描，收集到原始圖像後轉入圖形工作站，采用最大密度投影法和表麵遮蓋法進行三維重建，所得圖像作多角度旋轉即成三維影像的立體結構，並從不同角度切割截取所需圖像，MRA是應用高場強磁共振儀，采用2D-PC和3D-TOF法進行血管成像，原始圖像在圖形工作站作三維重建的圖像後處理，並作360°旋轉。
上海華山醫院神經外科和放射科已應用3D-CTA與MRA對腦AVM進行觀察，並與DSA檢查作比較，24例同時行DSA，3D-CTA和MRA檢查的AVM病人，其中3D-CTA陽性診斷率可達100％，而MRA有4％左右的假陰性，3D-CTA與MRA所得到的顱內AVM圖像均能清晰地顯示AVM血管團，主要供血動脈和引流靜脈，兩者都為無創性檢查，簡便，費用比DSA低，並發症亦少，3D-CTA對立體形態結構描述好，並能顯示與顱骨顱底結構的關係；掃描時間短，可用於出血急性期檢查，而MRA無須注射造影劑，亦無射線輻射，血管成像分辨率和清晰度好，但立體形態描述較差，DSA雖然是創傷性檢查，患者需接受大劑量的放射線和造影劑，並發症多，但對各級血管及病灶的顯示清晰度極高，仍是目前AVM診斷的最重要的方法，不過3D-CTA與MRA的不斷完善和發展具有廣闊的應用前景。
8、經顱多普勒超聲
可從三個部位探測：通過顳部探測大腦中動脈，頸內動脈末端，大腦中動脈，頸內動脈末端，大腦前動脈及大腦後動脈；通過枕骨大孔探測椎動脈，基底動脈和小腦後下動脈；通過眼部探測眼動脈及頸內動脈虹吸部，正常人腦動脈血流速度最快的是大腦中動脈，以後依次遞減：大腦前動脈，頸內動脈，基底動脈，大腦後動脈，椎動脈，眼動脈，血流速度最慢的是小腦後下動脈，隨著年齡增長，血流平均速度下降，21～30歲與61～70歲之間有顯著差異（P《0.01），腦的一側半球有血管病，使兩半球血流速度發生明顯差異，病變性質不同，血流速度可以加快，也可以減慢，血管處於痙攣狀態時血流速度明顯加快，腦血管閉塞時，血流速度減慢，有動靜脈畸形時，供血動脈的血流速度加快。
手術中利用多普勒超聲能幫助確定血流方向和動靜脈畸形血管結構類型；區分動靜脈畸形的流入和流出血管；深部動靜脈畸形的定位；動態監測動靜脈畸形輸入動脈的阻斷效果和其血流動力學變化，經顱多普勒超聲與CT或MRI結合，有助於腦動靜脈畸形的診斷，術前及術中運用經顱多普勒超聲對腦動靜脈畸形的血流動力學評價，可避免術中由於血流動力學變化引起的危險並發症如正常灌注壓突破綜合征等。
腦動靜脈畸形患者除了常規的治療外，飲食上還要注意以下方麵：患者不宜吃刺激的食物，如酸辣，冷凍，生的食物，以清炎的為主。
一、治療
腦動靜脈畸形的治療目的是防止出血，減輕或糾正“腦盜血”，改善腦組織血供，緩解神經功能障礙，控製癲癇，提高患者生活。目前的治療方法包括保守治療、顯微手術切除術、血管內介入檢查術和立體定向放射治療。
1、保守治療：對於年齡較大，僅有癲癇症狀者或位於腦重要功能區及腦深部病變或病變廣泛深在不適宜手術者，均應采用保守治療。保守治療的主要目的是防止或製止出血及再出血，控製癲癇、緩解症狀等。
（1）保持正常生活規律：避免劇烈運動、情緒波動和勞累，保持大便通暢，高血壓者適當降低血壓。有出血者，應絕對臥床休息1～6周。
（2）抗癲癇治療：根據癲癇的類型選擇抗癲癇藥物，長期堅持規律服藥，以控製癲癇發作。大發作和局限性發作可首選苯妥英鈉、苯巴比妥或撲米酮，精神運動性發作可選用苯妥英鈉、卡馬西平、硝西泮、丙戊酸鈉等，失神小發作可選用乙琥胺、丙戊酸鈉、氯硝西泮等。一般在完全控製癲癇發作2～3年後才考慮逐漸減少藥量。
（3）對症治療：有出血者可按蛛網膜下腔出血對症治療。有顱內壓增高者可給予甘露醇等脫水劑降低顱內壓。如血腫較大，顱內壓增高嚴重者，則宜手術清除血腫。根據病人的症狀選擇不同的藥物進行對症處理，以減輕病人的症狀等。
（4）防止再出血：可試用氨甲苯酸、氨基己酸等凝血藥物來防止再出血，但其療效有待於進一步證實。
2、顯微手術切除術：顯微外科技術的應用使腦AVM的手術全切除率有很大的提高。到目前為止，手術切除仍是徹底治療這種疾病的最好方法之一。
（1）AVM手術切除病例的選擇
①有顱內出血史，腦血管造影顯示AVM屬史氏分級1～3.5級者，包括位於大腦功能區、大腦內側麵、外側裂區、胼胝體、側腦室、腦室旁、紋狀體內囊丘腦區、小腦半球及小腦蚓部等部位均應考慮手術切除。但對位於下丘腦及其附近、腦幹和小腦橋腦角等處的病灶，必須慎重對待，出血後能生存已不容易，手術損傷可能會帶來極嚴重的後果。
②無顱內出血史，位於大腦淺表非功能區，前中額、頂、枕葉內側麵等部位，直徑《5cm的AVM，可選擇手術切除。
③無顱內出血史，但有以下症狀：藥物控製無效的頑固性癲癇或嚴重的進行性神經功能缺損等，病灶切除可能有助於症狀改善。
④巨大型、高流量的AVM，經過血管內介入栓塞部分主要供血動脈後1～2周內作病灶切除。
⑤急性顱內出血的病人，當腦內血腫致使腦疝形成，危及生命時應急診手術，一般情況下以清除血腫減低顱內壓挽救生命為主，除非術前已作腦血管造影檢查，可考慮作AVM切除。不應為切除病灶，不顧病人情況強行腦血管造影，這樣隻會加重病情發展，延誤搶救時機。因為AVM近期再出血的發生率，不像顱內動脈瘤那樣高，因此及時正確的保守治療可使大多數無腦疝形成的病人度過急性期。當全身狀況和神經功能改善並穩定後，作腦血管造影進一步檢查，在有充分準備的前提下行AVM切除術。目前3D-CTA在出血急性期確定AVM病灶部位、大小有重要的參考價值，有助於指導清除血腫，而且此項檢查無創傷，隻需幾分鍾即可完成掃描，即使在病人作好術前準備送往手術室的途中也可進行檢查。
⑥老年患者，心肺功能難以忍受麻醉和手術者，伴有其他係統嚴重疾患而AVM切除無助於改善生存質量或生存期限者，應視為禁忌證。
⑦手術可能帶來的並發症和後遺症而影響病人從事的職業，特別是未出過血、無任何臨床表現而偶爾發現的AVM，必須讓病人及其親屬充分理解手術的目的和後果，權衡利弊後作出治療選擇。
（2）AVM手術切除的條件
①術前必須有詳盡的影像放射學資料。其中DSA與MRI圖像是必備的。
②在手術顯微鏡或手術放大鏡下進行操作。由於AVM手術野較大，使用放大倍數3～5倍的手術放大鏡較為合適。
③使用能調節吸力的細管吸引器頭進行腦組織和血管的解剖分離。采用性能良好的雙極電凝器和雙極電凝鑷止血，備有鈦合金“V”形顯微血管夾和動脈臨時阻斷夾。一般情況下為避免顱內遺留金屬異物，影響術後影像放射學檢查效果，以絲線結紮和雙極電凝止血為主。如深部供血動脈直徑》1mm，不便用絲線結紮時，可用鈦合金夾夾閉之。動脈臨時阻斷夾為防止術中大出血臨時阻斷大動脈而準備。
④良好、平穩的麻醉狀況十分必要。因此需要有經驗的麻醉醫師配合。大型、巨大型AVM切除時要進行短暫的係統降壓麻醉，防止術中發生腦過度灌注現象。
⑤由於影響AVM切除效果的因素諸多，手術切除的要求較高，病灶必須完整摘除，才能減少術中出血和防止發生不可收拾的大出血。因此手術者必須具有熟練的顯微神經外科操作技能及良好的臨場應變的心理素質和能力。
3、血管內介入栓術：血管內治療始於20世紀60年代，主要用於手術難以處理的深部AVM，使病灶縮小或完全閉塞，以利於手術或放射治療。但作為單獨治療AVM的手段，血管內治療還有很大局限性，隻有少數供血動脈數量少、結構簡單的病例能夠經單純栓塞治療而痊愈。據報道，經單純栓塞治療的治愈率大約在10％～15％，另有50％的病灶可縮小至可以使用放療或手術治療。因此栓塞治療多作為手術或放射治療的輔助治療。應用超選擇性導管技術可以清楚地顯示病灶的供血動脈，並通過導管將各種栓塞材料送到病灶。目前，常用的栓塞材料包括永久性球囊、微彈簧圈、致壞死藥物各種微膠粒以及液體栓塞材料等。血管內治療主要危險有：（1）術中出血，發生率為7％～11％，常發生在導管送入過程中，也可能是由於定位不準確栓塞材料栓塞靜脈所致，如果發生這種情況常需急症手術。（2）栓塞時有可能累及正常供血動脈，導致缺血並發症。（3）治療後再通。有研究報道，11例栓塞治療後經血管造影證實病灶完全閉塞的病例，隨訪中有4例發生再通。再通可能與栓塞材料自身的化學性質有關。（4）術中血管痙攣導致退管困難、導管黏住血管以及斷管，需急症手術處理。
超選擇導管技術的發展以及各種新技術的應用，使血管內治療的療效不斷提高，特別是在缺血並發症的預防上。Rohde等應用運動誘發電位（MEP）在栓塞治療中監測缺血並發症，認為MEP可以減少嚴重的缺血並發症。此外，術中應用異戊巴比妥鈉可能引發術後缺血並發症；用腺苷注射心搏暫停法可幫助栓塞材料準確定位；控製性低血壓下經靜脈逆行栓塞術，可以預防缺血並發症。此外，血管擴張劑、全身麻醉以及控製性低血壓等技術已經廣泛地應用於栓塞治療中，為治療AVM，預防並發症提供了更廣泛的途徑。
4、立體定向放射治療：放射治療是近20年來開展的療法，重要有γ刀、χ刀、質子束、直線加速器等。是利用當代先進的立體定向和計算機係統對顱內靶點，使用一次大劑量照射，放射線從多方向、多角度精確聚集靶點，引起放射生物學反應，從而治療疾病的方法。但近年的臨床觀察，放療後閉塞率逐年增高，放射治療後第2、3、4年的閉塞率分別為32％、50％、80％。一般認為AVM治療後閉塞率與腦AVM的體積及所接受的放射劑量密切相關，Kadsson分析945例病人各種治療參數和畸形血管團之間關係後發現，放射治療後AVM閉塞率隨周邊劑量和平均劑量的增加而增加；AVM體積的增加而減少；由於放射治療後畸形血管團完全閉塞期間仍有出血和腦組織放射性反應的可能成為限製其應用的主要因素，因此這一時間的長短對評價其療效非常重要。許多作者認為，放療不增加出血發生率。放療對》3cm的病灶效果不佳，而且並發症發生率高，因此，目前主要應用於直徑《3cm、位置深在、凶險，病變位於主要功能區，不易手術的AVM，或血管內治療難度較大以及對開顱手術和血管內栓塞後殘留病灶的補充治療。由於放射治療無需開顱、住院時間短而易於被患者接受。但在所有腦AVM中，完全適合放射治療的不足25％，放射劑量和畸形血管團大小、部位的關係，尚待進一步研究，以達到既能使畸形血管團完全閉塞，又對正常腦組織損害小的目的。
5、綜合治療：顯微外科手術、血管內介入栓塞和立體定向放射外科治療腦AVM均已廣泛地應用，但對於大型、巨大型AVM或位於重要結構、腦深部的病灶，單一的治療方法較難達到理想的療效。近年來，對兩種或三種治療手段綜合應用的研究顯示可以明顯地提高AVM的治愈率，降低致殘率和死亡率。小（直徑《3cm）而淺表的AVM作手術切除，小（直徑《3cm》3cm的AVM，先行血管內栓塞，如果AVM完全消失，不再進一步處理，但需隨訪；如果直徑仍》3cm，手術風險大的病灶暫作保守治療，也不主張作放療；病灶縮小，直徑《3cm的淺表者可手術切除，深部者進行放射外科治療。
（1）血管內介入栓塞加手術切除術：此兩種方法的聯合應用在當前開展最廣泛。Demeritt等（1995）報道兩組Spetzler-Martinw法Ⅲ～V級AVM各占89％和68％的病人，前組采用NBCA栓塞後作手術切除，後組為單一手術切除。術後1周GOS評分，5分者前組占70％，而後組為41％，術後隨訪GOS評分，5分者前組占86％、後組占66％，表明血管內介入栓塞可提高AVM手術切除的療效。術前栓塞可使AVM體積縮小、血流減少、術中出血少，特別是阻塞深部供血動脈有利於分離血管團和全切除。術前分次進行血管內栓塞對預防術中、術後發生腦過度灌注現象有較大的意義。一般認為，栓塞後1～2周手術最合適，而用NBCA栓塞發生血管再通，以3個月後為多見，因此手術可適當延遲。總之，血管內介入栓塞已是AVM手術切除前的重要輔助手段。
（2）血管內介入栓塞加立體定向放射治療：應用立體定向放射外科，γ刀、χ刀等（以下簡稱放療）治療腦AVM具有無創傷、風險小、住院時間短等優點，但單一放射治療的療效不如兩者聯合治療。Mathis等（1995）報道24例直徑》3cm的AVM，血管內栓塞後放療，2年後隨訪DSA，12例（50％）病灶完全消失，而直徑2.7cm左右僅行放療的AVM，完全閉塞率為28％。放療前血管內栓塞可使AVM體積縮小，減少放射劑量，減輕周圍腦組織的放射反應，可提高治愈率。血管內栓塞亦可閉塞AVM並發的動脈瘤和伴發的大的動靜脈瘺，降低放療觀察期間再出血的風險。但放療前栓塞，可使殘留的AVM團形狀更不規則，對準確估計AVM的靶體積和計算放射劑量帶來一定困難。
（3）立體定向放射治療加顯微手術切除術：大型的腦AVM亦可采用立體定向放射治療作為手術切除前的輔助手段。放療後AVM團內血栓形成，體積縮小，血管數目減少，術中出血少。將大型AVM轉化為並發症低的病灶，有利於手術操作，提高手術成功率。而手術又將放療無法閉塞的大的動靜脈瘺切除，提高治愈率。
二、預後
腦動靜脈畸形的自然史已清楚表明其每年的出血發生率為1％～3％，首次出血的死亡率6％～13.6％，15年自然死亡率為15％～20％，出血後存活者的病殘率為4％～23％，複發出血者的死亡及致殘率更高。每次出血出現神經功能缺失的機會是50％；後顱窩的腦動靜脈畸形預後更差。薛慶澄（1990）報道24例動靜脈畸形經保守治療，再出血5例，死亡2例（8.3％）；美國協作研究組（1966）報道非手術治療動靜脈畸形的死亡率高達20％；Quidetti（1980）報道的保守治療50例，平均隨訪2.5年，結果發現死亡率為20％，其中有17例再出血，18例惡化，隻有5例好轉。文獻中報道的手術死亡率及病殘率懸殊很大，以往腦動靜脈畸形的手術死亡率在12％～17.3％之間，近年來由於手術技術的改進，手術死亡率已大大下降。最近報道的幾組手術死亡率在1％～11％之間，病殘率5％～28％，優良率75％～87％；較大的動靜脈畸形手術死亡率為10％，病殘率30％。手術治療動靜脈畸形防治再出血的有效率達98.5％，而對於防止癲癇發作有效率為79.2％，術後再發癲癇的發生率為4.4％，而手術後或出血後30天內發生的癲癇預後良好。有人統計內、外科治療動靜脈畸形癲癇發作的消失率無明顯差異。據Drake（1972）統計動靜脈畸形第一次出血後手術死亡率為10％，第二次為13％，第三次為20％；保守治療則為16％、17％和19％。一般認為病變小者比病變大者預後好，單發者比多發者預後好，位於非功能區者比功能區者預後好，腦表麵者比腦深部者預後好，幕上者比幕下者預後好，成人比兒童預後好。皮層非功能區的手術死亡率在5％以下，功能區者死亡率在30％～58％之間。