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腦白質脫髓鞘病簡介

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  腦白質內可發生許多疾病。而腦白質對各種有害刺激的典型反應是脫髓鞘變化,它可以是神經係統疾病如感染、中毒、退行性變、外傷後、梗塞缺乏等的繼發表現。有一組至今原因尚不甚明確的中樞神經係統脫髓鞘性疾病。因此,目前對這一組疾病的分類,按它們起病時髓鞘發育是否成熟,可將這組疾病分為兩個大類:

  1、髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等。

  2、髓鞘形成不良性疾病如類球狀細胞型腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、海綿狀腦病等。

【詳情】

01腦白質脫髓鞘病的發病原因有哪些

  腦白質病是一組具體病因尚不甚明確的中樞神經係統脫髓鞘性疾病。它可以是神經係統疾病如感染、中毒、退行性變、外傷後、梗塞缺乏等的繼發表現。推斷的主要病因包括:

  1、遺傳因素:在歐美白人多發性硬化症患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原陽性者較多;而異染性腦白質營養不良患者就是一種常染色體隱性遺傳性疾病。

  2、人文地理因素:其中如多發性硬化症在寒溫帶多見,熱帶則較少。歐洲人發病率高,而東方、非洲人患病率較低。

  3、感染因素:懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與多發性硬化症有關;已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40(SimianVirus猴病毒)是進行性多灶性腦白質病的病原體;醫學界公認亞急性硬化性全腦炎由麻疹病毒引起。

  4、中毒:由多種毒性因素引起的腦白質病包括顱腦照射;藥物治療,如某些抗腫瘤藥、抗生素及免疫製劑;濫用藥物,如甲苯、乙醇、海洛因等;還有環境毒素等。

  5、血管性疾病:是成人(尤其是老年)最常見的,臨床多有高血壓、動脈硬化病史,且伴有反複多發梗死及腦萎縮。

  6、腎上腺白質營養不良:最常見於兒童,成人多見於20~30歲男性,有腎上腺功能不全、性機能減退、小腦共濟失調和智力減退的現象發生。

02腦白質脫髓鞘病容易導致什麼並發症

  腦白質脫髓鞘病晚期產生癡呆、意識缺失、木僵和昏迷等嚴重後遺症。如果腦白質發生了局灶性壞死,則精神狀態改變比一般體征如偏癱、感覺障礙和視力喪失突出。

03腦白質脫髓鞘病有哪些典型症狀

  腦白質病最顯著的臨床表現是精神狀態的改變,即在沒有失語的情況下有注意力、記憶力、視覺空間技能、執行功能和情感狀態等其中至少一項缺陷。

  1、輕度病例表現為:慢性意識模糊狀態,伴注意力不集中、記憶力喪失和情感功能障礙。

  2、更為嚴重的病例:產生癡呆、意識缺失、木僵和昏迷等嚴重後遺症。

  如果腦白質發生了局灶性壞死,則精神狀態改變比一般體征如偏癱、感覺障礙和視力喪失突出。

04腦白質脫髓鞘病應該如何預防

  多數腦白質病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的所以,如果采取適當的預防措施,患者的症狀可明顯改善而腦白質病的治療方法有一定的局限性,截至2012年也無統一的治療方案,因此,預防非常重要應增強機體免疫功能,提高機體抗病能力營養神經,擴張微循環使受損殘餘神經得到充分的血供,控製預防病情繼續發展

  腦白質病的治療大多采用大量糖皮質類固醇,亦可用抗凝治療

  未來非特異性治療包括誘導完好少突膠質細胞對脫髓鞘軸突重新進行修複,形成新的髓鞘;或進行胚胎幹細胞移植後者可分化成有功能的,成髓鞘的少突膠質細胞

05腦白質脫髓鞘病需要做哪些化驗檢查

  腦白質病合並腦萎縮的CT表現腦白質病的影像學檢測手段中,加權磁共振成像是首選檢查手段,是鑒別早期或輕微腦白質病與精神疾病的重要手段,而CT僅能顯示重度腦白質損害。

  1、傳統X線診斷

  X線平片檢查能顯示海綿狀腦病(Canavan’sdisease)所致的進行性頭顱增大,對其它類型的腦白質疾病均無陽性發現。腦室及氣腦造影可顯示腦白質疾病晚期腦萎縮的改變。當多發硬化斑塊較大時,腦血管造影可顯示有血管移位,但多數腦白質疾病病灶的血管造影像呈陰性改變。總之,傳統X線檢查對腦白質疾病的診斷價值非常有限。

  2、CT診斷

  CT具有高密度分辨率和空間分辨率,平掃即可較清晰區分大腦半球和小腦半球的白質和灰質,增強CT掃描則可增加腦白質病灶的顯示能力。但是CT的軟組織對比分辨率較低,顯示腦幹和小腦不佳。所以,CT不能完全顯示某些腦白質病灶、其定位和定性診斷能力均受限。

  3、MRI(磁共振)診斷

  MRI是顯示腦白質及白質病灶最敏感的方法,以T2加權像更為敏感。除橫斷位外,還應包括冠狀斷掃描,有些病理變化僅在冠狀斷T2加權像上才能充分顯示。T2加權像顯示的髓磷脂沉積過程與屍檢切片髓磷脂染色所見,相關良好。在矢狀斷像上,MRI可顯示腦幹腦白質的發育情況。若常規掃描發現腦白質信號異常,可行增強掃描,以確定病灶的嚴重程度、活動性和進行鑒別診斷。

06腦白質脫髓鞘病病人的飲食宜忌

  腦白質脫髓鞘病多吃蔬菜水果等富含維生素和纖維素的食物,避免辛辣刺激食物,可以多吃點番茄、胡蘿卜、大白菜、冬瓜等食物;同時可以適當的加強營養,多吃點豆漿、魚類等,但要注意不宜食入過多的糖和脂肪,因為這些疾病的發生多與糖代謝和脂代謝有關。

07西醫治療腦白質脫髓鞘病的常規方法

  治療方案:治療除正常的激素治療外,應增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力。營養神經,中西醫結合擴張微循環使受損殘餘神經得到充分的血供,控製預防病情繼續發展。並采用神經再生之藥興奮神經,激活麻痹和休克的神經使受損神經得到再生修複達到早日康複。需幫助請發磁共震照片為你指導。

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