麵部三叉神經分布區的毛細血管擴張或海綿狀血管瘤以及同側枕、頂或額葉軟腦膜的血管瘤(以靜脈性為主)，多見於枕葉，血管瘤下腦皮質萎縮、硬化和鈣化，鏡下神經元喪失、膠質細胞增生和鈣質沉著。
1、目前大多數學者認為人體胚胎發育過程中特別是在早期血管性組織分化階段，由於其控製基因段出現小範圍錯構而導致其特定部位組織分化異常，並發展成血管瘤。
2、也有學者認為在胚胎早期(8～12月)胚胎組織遭受機械性損傷，局部組織出血造成部分造血幹細胞分布到其它胚胎特性細胞中，其中一部分分化成為血管樣組織並最終形成血管瘤。
頭-麵血管瘤綜合征可引發智能減退、對側偏盲和對側肢體輕偏癱、萎縮和肢體生長落後於健側。可有麵痣同側的凸眼、青光眼、牛眼或視神經萎縮。身體其他部位也可有葡萄酒色皮痣，伴視網膜、腎、肝等血管瘤。還可伴發隱睾、脊柱裂、脊髓空洞症等。可因顱內出血或癲癇持續狀態而威脅生命。
頭-麵血管瘤綜合征主要累及神經係統、皮膚和眼部，詳述如下：
1、神經係統症狀：常見癲癇發作，可伴Todd麻痹，發生於1歲左右，抗癲癇藥難於控製；隨年齡增大常有智能減退；麵血管瘤對側可出現偏癱和偏身萎縮。
2、皮膚改變：紅葡萄酒色扁平血管痣(出生即見)沿三叉神經第Ⅰ支範圍分布，可波及第Ⅱ或Ⅲ支；嚴重者蔓延至對側麵、頸部、軀幹，少數見於口腔黏膜。血管痣邊緣清楚，略高出皮膚，壓之不褪色，累及前額。上瞼可伴青光眼和神經係統並發症，僅累及三叉神經第Ⅱ和第Ⅲ支神經症狀少見。
3、眼部症狀：30％的患者伴青光眼和突眼(突眼因產前眼內壓過高所致)，對側同向性偏盲(枕葉受損)，先天性異常(如虹膜缺損和晶狀體混濁)和視力減退等。
頭-麵血管瘤綜合征是一種腦血管畸形，目前發病原因與發病機製尚不明確，無有效預防措施早發現、早治療是防治的關鍵
頭-麵血管瘤綜合征可做哪些檢查？簡述如下：
1、2歲後頭顱X線平片發現麵部血管瘤同側的腦內病理鈣化影，呈雙層線條波浪形，腦回形或樹枝形，乃可確診。
2、CT提示鈣化和單側腦萎縮；MRI、PET、SPECT顯示軟腦膜血管瘤。
3、數字減影血管造影(DSA)可提示毛細血管和靜脈異常，受累半球表麵毛細血管增生，靜脈顯著減少，上矢狀竇發育不良等。
4、腦電圖(EEG)提示受累半球波幅低，α波減少與顱內鈣化程度一致，可見癇性波。
頭-麵血管瘤綜合征患者的飲食保健應注意哪些問題？簡述如下：
一、宜食
1、頭-麵血管瘤綜合征患者宜多食各種新鮮水果、蔬菜；進食低脂肪、低膽固醇的食品，如香菇、木耳、芹菜、豆芽、海帶、藕、魚肉、兔肉、雞肉、鮮豆類等。
2、宜多食幹豆類及其製品。
3、宜選用植物油，不用動物油。
二、忌食
少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品。
頭-麵血管瘤綜合征的治療方法有哪些？簡述如下：
1、癲癇。抗癲癇藥控製。
2、麵部血管瘤。行整容術激光治療。
3、青光眼和突眼。手術治療。
4、部分病人。可行腦葉腦半球切除術。
5、偏癱病人。可康複治療。