特發性葡萄膜大腦炎即vogt一小柳綜合征和原田氏病兩者的總稱,主要表現為對視網膜色素上皮損害的急性雙眼滲出性全葡萄膜炎。本病病因目前多傾向於兩種學說,自身免疫學說(色素膜的色素上皮或色素為抗原)和病毒感染學說。另亦有學者認為有免疫遺傳因素影響,本病HLA一DR4、DRw53增高,而以後者更顯著。病理上為類上皮細胞、淋巴細胞及巨噬細胞浸潤。其中心部的類上皮細胞集結成結節,表現為彌漫性的肉芽腫性葡萄膜炎。目前多認為自體免疫性疾病,很可能先有致病因子如病毒作用於易感的機體,引起非特異性前軀期症狀;另一方麵致病因子引起色素細胞抗原性改變,而發生自體免疫反應,出現全身性色素細胞受損害的各種臨床體片。
1.眼前節
前房積血,虹膜結節,虹膜周邊前粘連或後粘連,鞏膜炎,低眼壓,或睫狀體前移造成的眼壓升高。
2.眼後節
漿液性視網膜脫離複位後,可見大小不等的色素斑塊和視網膜色素上皮萎縮,呈晚霞樣眼底;視網膜血管炎,脈絡膜新生血管,Dalen-Fuchs結節。
特發性葡萄膜大腦炎表現為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、頸項強直及其他腦膜刺激症狀,小柳型50%患者有腦膜刺激症狀,原田型可高達90%,這些症狀出現後不久發生葡萄膜炎。在前驅期症狀後3~5天出現症狀有眼痛、眼紅、視力減退,其眼部表現為Vogt—Koyanagi型和Harada型。
1、Vogt—Koyanagi型:以滲出性虹膜睫狀體炎為主,也伴彌漫性脈絡膜視網膜炎。前房大量滲出,遮蓋瞳孔區,嚴重廣泛的虹膜後粘連和眼底看不清,相連出現各種並發症和後遺症。
2、Harada型:雙眼視力突然降退,以後節部改變明顯,視乳頭和黃斑部明顯水腫,逐漸形成全眼底水腫,繼而形成視網膜脫離。同時伴有色素上皮層彌漫性萎縮及玻璃體混濁,炎症亦可向前擴散,但較小柳型為輕。
聽覺及皮膚病變期,在眼部症狀起病後數周或數月後相繼出現耳鳴、重聽、毛發變白、膠發以及白癜風等病征,這些是迷路式中樞神經係統的改變,且多為對稱性。恢複期多次反複發作者,病情逐漸加重,可出現虹膜萎縮、瞳孔膜閉或並發性白內障、繼發性青光眼以及眼球萎縮。Harada型者視網膜下液體吸收,視網膜複位,視網膜色素明顯脫失,形成“晚霞樣”眼底(亦稱“夕陽紅”)。
特發性葡萄膜大腦炎因病因不明,故沒有明確及有效的預防措施早期發現,及時治療是最佳做法患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物
1、有無神經係統損害,聽力損害或脫發,有無眼外傷或手術史;
2、全麵的眼科檢查;
3、全血細胞計數,RPR,FTA-ABS,ACE,PPD+無變應性反應板,胸部X線檢查,用排除臨床相似的疾病;
4、有神經係統症狀時,行顱腦CT或MRI排除中樞神經係統疾病;
5、有腦膜刺激征是做腰穿,行腦脊液檢查;
6、眼底熒光血管造影。
特發性葡萄膜大腦炎患者飲食方麵要做到規律、合理,即以高蛋白、高維生素食物為主。選擇營養價值高的植物或動物蛋白,如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆製品等。各種新鮮蔬菜、瓜果富含維生素,營養價值高。忌辛辣食物。
特發性葡萄膜大腦炎是以眼前節炎症為主,伴有白發、疏發、皮膚白斑和聽力障礙的綜合病征,病情嚴重,病程長。若單用腎上腺皮質激素及免疫抑製劑治療有一定療效,但不能根除炎症,長期應用有一定副作用。
1、充分持久的散瞳,保持瞳孔活動,防止發生虹膜後粘連;
2、局部和全身應用皮質類固醇,地塞米鬆點眼,結膜下及球旁注射。地塞米鬆或氫化可的鬆口服或靜脈滴注。早期用大量快減以後慢減,1個月內不要急減。要維持3~6個月。還要補鉀;
3、大劑量維生素全身應用;
4、輔助藥物:ATP、輔酶A、肌甙等全身應用;
5、對嚴重病例可試用環磷酰胺等免疫抑製劑;