小兒顱內腫瘤尚未發現確切的病因。目前根據某些腫瘤發病特點、病理以及一些基礎實驗研究,提出以下幾種學說。
1、遺傳學說:在神經外科領域中,某些腫瘤具有明顯的家族傾向性,如視網膜母細胞瘤、血管網織細胞瘤、多發性神經纖維瘤等。
2、病毒學說:實驗研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接種於動物腦內可誘發腦瘤。
3、理化學說:物理因素中被確認的具有致腫瘤可能的是放射線。在化學因素中,多環芳香碳氫化合物和硝酸化合物,如甲基膽蒽、苯並比、甲基亞硝脲、亞硝基呱啶,在一些動物實驗中都可誘發腦瘤。
4、免疫抑製學說:器官移植免疫抑製藥的應用,會增加顱內或外周腫瘤發生的風險。
5、胚胎殘餘學說:顱咽管瘤、上皮樣及皮樣囊腫、畸胎瘤、脊索瘤明顯發生於殘留於腦內的胚胎組織。這些殘餘組織具有增殖分化的潛力,在一定條件下可發展為腫瘤。
接近中央前後回的大腦半球腫瘤可有對側肢體力弱或偏癱;影響到語言中樞可有運動性或感覺性失語;鞍區腫瘤可有視神經原發性萎縮及視力、視野改變;腫瘤影響垂體-視丘下部可有生長發育紊亂、肥胖或消瘦、多飲多尿及體溫調節障礙;幕下腫瘤多有步態不穩、眼球震顫、肌張力及腱反射減退;腦幹腫瘤則有腦神經損害及對側錐體束征;鬆果體腫瘤則有眼球上視困難和性早熟等。
小兒顱內腫瘤的症狀有以下幾種:
1、一般症狀
小兒顱內壓增高可表現為煩躁和易激惹。若有意識障礙、脈緩、呼吸減慢、血壓增高說明已進入腦疝前期,需做緊急降顱壓處理。
2、嘔吐
約70%~85%的患兒有嘔吐症狀,此為顱內壓增高或後顱窩腫瘤直接刺激延髓嘔吐中樞所致。在部分患兒(約10%~20%)中,嘔吐是惟一的早期症狀,其中嬰幼兒多見。嘔吐可與頭痛或頭暈伴存。嘔吐並不全為噴射性,以清晨或早餐後多見。患兒常在嘔吐後能立即進食,其後又很快嘔吐。少數患兒可伴有腹痛,早期易誤診為胃腸道疾患。
3、頭痛
70%~75%的患兒有頭痛。幕上腫瘤頭痛多在額部;幕下腫瘤多在枕部。疼痛主要是顱內壓增高或腦組織移位引起腦膜、血管或腦神經張力性牽拉所致。頭痛可間歇性或持續性,並隨病程的延長有逐漸加重的趨勢,但當視力喪失後多明顯緩解。嬰幼兒不能主訴頭痛,可表現雙手抱頭、抓頭或陣發哭鬧不安。
4、視覺障礙
視力減退可由於鞍區腫瘤直接壓迫視傳導通路引起視神經原發性萎縮,更多是因顱內壓增高出現視盤水腫引起的繼發性視神經萎縮。視盤水腫取決於腫瘤的部位、性質及病程。
5、頭顱增大
頭顱增大及破壺音(McCewen征)陽性,多見於嬰幼兒及較小的兒童。本組頭顱增大者占48.9%。1歲以內的嬰兒也可見前囟膨隆及頭皮靜脈怒張,但不如先天性腦積水者嚴重。腫瘤位於大腦半球凸麵者尚可見頭顱局部隆起,外觀不對稱。
6、頸部抵抗或強迫頭位
小兒顱內腫瘤有此表現者多見。第三腦室腫瘤可呈膝胸臥位;後顱窩腫瘤則頭向患側偏斜,以保持腦脊液循環通暢。頸部抵抗多見於後顱窩腫瘤,對此類患者要防止枕骨大孔疝的發生。
7、癲癇發作
小兒腦腫瘤癲癇發生率較成人低。本組有癲癇發作者占10%。
8、發熱
病程中有發熱史是小兒腦瘤的特征表現,這與小兒腦瘤惡性者多及體溫調節中樞不穩定有關。
9、複視及眼球內斜視
複視及眼球內斜視,多為顱內壓增高引起展神經麻痹所致,可同時出現,多為雙側性。
小兒顱內腫瘤在預防時,應注意避免有害物質侵襲此外,還需注意提高機體抵禦腫瘤的免疫力提高免疫係統功能最重要的是飲食、鍛煉和控製煩惱保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫係統處於最佳狀態
小兒顱內腫瘤在確診時,除依靠其臨床表現外,還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種:
1、顱骨X線平片
X線平片可了解有無顱內壓增高征及有無異常鈣化斑。
2、腦血管造影
腫瘤有占位效應時可見血管移位。血供豐富的腫瘤可見腫瘤異常染色。
3、電子計算機斷層掃描(CT)
CT不僅可以精確定位,還可了解腫瘤大小、囊實性、有無鈣化、血運是否豐富及瘤周水腫情況等。
4、磁共振成像(MRI)
MRI具有更鮮明的對比度和較好的解剖背景,對中線和後顱凹腫瘤顯示尤為清晰,但對鈣化和骨質顯示不如CT。
小兒顱內腫瘤在飲食方麵,應注意以下幾點:
1、宜進抗腦瘤的食物,如小麥、薏米、荸薺、海蜇、蘆筍、炸壁虎、炸全蠍、炸蜈蚣、炸蠶蛹、海帶。
2、宜吃具有保護顱內血管作用的食物,如芹菜、薺菜、菊花腦、茭白、向日葵籽、海帶、海蜇、牡蠣、文蛤。
3、宜吃具有防治顱內高壓作用的食物,如玉米須、赤豆、核桃仁、紫菜、鯉魚、鴨肉、石蓴、海帶、蟹、蛤蜊。
4、宜吃具有保護視力的食物,如菊花、馬蘭頭、薺菜、羊肝、豬肝、鰻鱺。
5、宜吃具有防護化療副作用的食物,如香菇、銀耳、黑木耳、黃花菜、核桃、芝麻、向日葵籽、獼猴桃、羊血、豬血、鵝血、雞血、蓮子、綠豆、薏米、鯽魚、青豆、杏仁、佛手。
小兒顱內腫瘤以手術切除為主。對多數腫瘤,術後可輔以放射治療。惡性膠質瘤可用化療或免疫治療。
1、手術治療
手術應解除或至少部分解除對重要神經結構的壓迫。不能全切除的腫瘤,應盡量多切除以達到充分減壓,為後期放、化療創造條件。對腦脊液循環梗阻者,手術主要目的是解除梗阻,恢複循環通暢。
2、放射治療
小兒髓母細胞瘤、生殖細胞瘤對放療敏感,應列為術後常規輔助治療。各種類型膠質細胞瘤對放療也有一定效果。未能完全切除的腫瘤也應使用放射治療。
3、化學治療
化療原則上是用於惡性腫瘤術後,與放療協同進行。複發顱內惡性腫瘤也是化療的指征。對兒童髓母細胞瘤的脊髓內播散種植,化療可做首選方法。給藥途徑視藥物的特征可選擇口服、靜脈、動脈灌注等方式。常用的化療藥物有順鉑、長春新堿、甲氨蝶啶等。