髓母細胞瘤為常見的中樞神經係統腫瘤,屬於惡性程度很高的腫瘤,起源於小腦蚓部或第四腦室頂的後髓帆原始胚胎殘留組織。髓母細胞瘤好發於兒童,占兒童原發性腦瘤的10%~20%,後顱窩腫瘤的40%。腫瘤位於小腦蚓部者約占80%,多數突向第四腦室生長,年齡較大者(13~15歲)少數位於小腦半球,有人解釋髓母細胞瘤來源於髓帆增殖中心,而大齡者可由小腦外顆粒層細胞殘餘發展而來。極少數腫瘤可經枕大孔向下發展到上頸髓椎管(即腦內下降型枕大孔區腫瘤)。腫瘤高度惡性,常有瘤細胞脫落沿腦脊液播散轉移,可種植到馬尾、脊髓或大腦表麵、腦室等處,有人統計發生腦脊髓轉移者占12%~46%。
小兒髓母細胞瘤患者常合並有慢性小腦扁桃體疝,可因刺激上頸神經根而發生頸部抵抗或強迫頭位,腫瘤侵犯麵丘時可有展、麵神經麻痹,脊髓轉移病灶可引起截癱。本病在手術治療過程中也會出現一係列並發症。
1、出血
四腦室及小腦蚓部腫瘤手術後出血易造成急性梗阻性腦積水或直接壓迫延髓呼吸中樞致呼吸停止。如術前有側腦室外引流,可幫助識別是否有術後出血。少量滲血可通過腦室外引流緩解,如出血量較大則必須二次手術予以止血。
2、呼吸停止
手術中牽拉或直接損傷延髓呼吸中樞,或手術後出血水腫壓迫延髓,均可致呼吸停止。小腦前下或後下動脈主幹損傷,造成逆行性栓塞致腦幹梗死亦可造成呼吸停止。
3、顱內積氣
與腦脊液丟失過多、術中頭位過高有關,重者可形成張力性氣顱。氣體位於硬腦膜下、縱裂、腦底池或側腦室內輕者,可自行吸收,重者則需行穿刺放氣。
4、腦積水
多因腫瘤切除不徹底,術後導水管粘連,手術區粘連、積液,術後感染,腦組織水腫等因素造成。可針對引起腦積水的原因,采取措施解除梗阻或行側腦室-腹腔分流術。
小兒髓母細胞瘤主要表現為顱內壓增高和共濟失調等小腦症狀,侵及腦幹者常有複視及多種腦神經障礙。小腦扁桃體疝時常有頸強直、斜頸表現,因腫瘤多數梗阻第四腦室而產生顱內壓增高,平均病程為4個月左右。具體臨床表現如下:
1、顱內壓增高 表現為頭痛、嘔吐及視盤水腫,較小的兒童可有顱縫裂開。
2、小腦損害征 主要為小腦蚓部損害引起的軀幹性共濟失調、步態不穩及站立搖晃。Romberg征陽性,腫瘤壓迫延髓可有吞咽發嗆和錐體束征。2/3的患兒表現有肌張力及腱反射低下,有些病人有眼球震顫及肢體共濟障礙。
本病可以參照一般腫瘤的預防方法,了解腫瘤的危險因素,製定相應的防治策略可降低腫瘤的危險預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下所述:
1、避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質
腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防很多癌症在它們形成以前是能夠預防的1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的“環境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等
2、提高機體抵禦腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強機體免疫係統與腫瘤鬥爭
我們目前所麵臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重任何人隻要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會
提高免疫係統功能最重要的是飲食、鍛煉和控製煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫係統處於最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫係統,而且通過增加人體腸道係統蠕動而降低結腸癌的發病率
小兒髓母細胞瘤應與引起顱內壓增高和共濟失調性疾病相鑒別,可借助實驗室檢查和輔助檢查確診。
一、實驗室檢查
腰椎穿刺:腦脊液壓力增高,生化見蛋白及白細胞增多者占1/5。因瘤細胞可脫落播散,故腦脊液瘤細胞檢查十分重要,但對有視盤水腫者腰穿要謹慎,以免誘發腦疝。
二、輔助檢查
1、頭顱X線平片 可見顱內壓增高征象,腫瘤鈣化極為罕見。
2、CT 可見小腦蚓部或四室內均勻一致的等密度或稍高密度占位,多與四腦室底有分界。將腦幹向前推移,腫瘤周邊環繞有薄的低密度水腫帶,明顯均勻強化,腫瘤鈣化囊變少見。
3、MRI 腫瘤實質部分表現為長T1長T2信號,矢狀位可更好地顯示腫瘤。起源於小腦的蚓部及腫瘤與四腦室底的關係,這可視為與室管膜瘤的鑒別點。
患兒應以補充營養為主,多吃一些維生素、蛋白質含量高的食物。胡蘿卜和番茄都是中堿性食物,適合腎母細胞瘤患者食用,食療方有:
胡蘿卜番茄湯食療:
胡蘿卜100克、番茄150克。
製作方法:
1、胡蘿卜清洗幹淨,去皮,番茄氽燙去皮後攪拌成汁。
2、用擦菜板將胡蘿卜磨泥狀。
3、鍋中倒入少許高湯,放入胡蘿卜泥和番茄汁,用大火煮開,到熟透後即可熄火。
小兒髓母細胞瘤的治療主要采取手術切除加放射治療。手術行後正中開顱,應盡可能全切除或近全切除腫瘤,使梗阻的第四腦室恢複通暢,術後輔以必要的放射治療。髓母細胞瘤對放療敏感,但為防止腫瘤的脫落種植轉移,通常要做全腦脊髓的放射治療。對於小兒髓母細胞瘤患者術後治療方案的選擇上,現常規的做法是根據患兒的年齡、手術切除的程度及有無轉移等因素將患兒分成高危(highrisk)和低危(standardrisk)二組,針對不同的分組采取相應的術後治療措施。對於低危組(年齡>3歲,腫瘤全切除且無轉移者),術後治療的主要目的是預防腫瘤複發和蛛網膜下腔播散。傳統放療采用全腦36Gy、脊髓軸28Gy及後顱凹加強量可達54Gy,為防止放療對幼兒產生的副作用,目前研究多希望能降低脊髓軸放療劑量到23.4Gy也能取得相同的效果,但是近期許多資料表明,減量放療將使對髓母細胞瘤的遠期療效下降,增加複發與轉移。相比之下,采用全量全腦脊髓軸放療(CSI)聯合多元化療(順鉑、長春新堿、洛莫司汀)的方式卻顯著減少了術後腫瘤的複發和轉移,提高了生存率。對於高危患兒(年齡≤3歲,殘餘腫瘤>1.5cm或有轉移灶者)術後對殘餘腫瘤及轉移灶的局部放療和預防性CSI是必不可少的。但多數患兒年齡<3歲,神經及內分泌係統易受放療損傷,因此如何利用術後早期化療來延遲放療開始時間而不影響疾病的控製效果成為現在的研究重點。