小兒莫拉雷(Mollaret)腦膜炎的確切病因及發病機製尚不清楚,可疑為病毒性感染。近10年來,這方麵的研究有了一些進展,目前認為此病的發生可能與以下幾方麵的因素有關。
1、病毒感染所致:Mollaret腦膜炎可能為病毒感染所致,目前已從患者腦脊液中發現了單純皰疹病毒(HSV1)、HSV1-DNA,也找到了EB病毒感染的證據。
2、細胞脫落所致:有人認為Mollaret腦膜炎是由於神經係統皮樣囊腫或類似的腫瘤細胞脫落所致,脫落的細胞屑中帶入蛛網膜下腔的膽固醇可產生化學性刺激,導致短時的腦膜炎發作。
3、免疫因素作用:Mollaret腦膜炎的發病中免疫因素亦起了一定的作用,T淋巴細胞調理功能異常,補體C1缺乏,細胞因子(諸如IgG、IL-6、TNF-α、PGE2等)水平增高。
本病發作時可發生驚厥、幻覺、昏迷、複視等,停止發作後不留後遺症。如治療不當,病變可由急性轉為慢性,並可發生以下後遺症:
1、腦積水 由於腦膜粘連,腦脊液循環障礙所致。
2、顱神經受損麻痹 如耳聾、視力障礙、斜視、麵神經癱瘓等。
3、腦底脈管炎致管腔阻塞 引起相應部位腦缺血和梗死。
本病臨床少見,主要表現有反複發作性頭痛、發熱和腦膜刺激征。每次發作無特殊誘因,亦無任何先兆。每次發作形式與臨床表現均十分相似,發作間歇期長短不等,發作與消退迅速,發作次數難以預料。有將近50%的患者可出現輕重不一,曆時短暫的腦實質損害的表現。
本病征多見於小嬰兒,發作突然,數小時內症狀即達頂點如發熱、惡心、嘔吐、頭痛、頸背痛、肌痛、頸強直。有的尚有驚厥、幻覺、昏迷、複視、麵神經麻痹、瞳孔不等大、巴氏征陽性等。症狀持續2~7天,長可達20餘天,然後很快消失,恢複正常,間隔數天至2個月又發作,經數年內多次相似的發作後,可突然停止發作,不留後遺症。
小兒莫拉雷腦膜炎是一種良性、再發性、自限性的無菌性腦膜炎,它的預防主要在於積極防治病毒感染性疾病,注意做好各種預防接種
本病在發作的頭一天內腦脊液檢查可見大單核細胞或大量內皮細胞。開始時白細胞升高可達數千,以中性和大的易碎內皮細胞為主,一天後變為以單核、淋巴為主,數天後細胞很快減少,輕度蛋白增高,糖可正常或減低。腦脊液中大量內皮細胞是本症重要特點,內皮細胞占總細胞數66%以上具診斷價值。本病發作時腦B超,CT檢查見顱壓增高,腦水腫表現。
患兒平常應多吃些胡蘿卜、油菜、菠菜、韭菜還有動物的肝髒,如雞肝、魚肝、豬肝等等。多吃些維生素含量多的食物,多吃瘦肉、肌肉、魚類、豆類、蛋類等補充蛋白質,對小兒莫拉雷腦膜炎患者的身體和病情都是很好的。除了飲食上的護理外,還要注意每天堅持體育鍛煉增強抵抗力和體質,經常吃抗病毒的藥物和補品,以防病毒的入侵。
本病目前尚無肯定的治療方法。臨床亦嚐試應用糖皮質激素、抗組胺藥、抗生素、甲硝唑(滅滴靈)、靜注普魯卡因等治療,效果也均未完全確定。發作時對症處理,如止驚、降低顱內壓等措施。當臨床擬診本病時,應注意排除複發性細菌性腦膜炎、交感性腦膜炎、周期性腦膜炎等,以免延誤臨床治療。小兒莫拉雷腦膜炎的治療以對症處理為原則,采用抗菌和(或)抗病毒治療,輔以脫水降顱壓、解熱等處理,獲得顯著療效。吲哚美辛的應用有利於控製細胞因子水平異常增高所致的發熱等症狀,但這究竟是藥物的療效,還是病情自然緩解,尚難肯定。目前本病的治療可能要從“反複發作性”上著手,尋找適當的方案,控製其反複發作。