雖然有人認為本病征僅是中暑在嬰兒中的一種特殊表現形式,但近年來有更多的學者支持HSES是一種新的綜合征的觀點。經廣泛地細菌和病毒學研究都不能證明與感染有關,多數學者認為與熱瀦留有關。Whittington認為熱的穩定性在人體主要是靠熱負荷的精確平衡和散熱來維持的,熱負荷是環境熱和代謝熱的總和,嬰兒的瀉汗散熱,對熱的調節遠不及成人恒定,在相同熱環境下嬰兒出汗是按體重計算約為成人的2倍以上,成人及年長兒若在睡眠中過熱,常能自動掀開身上的覆蓋物,以散發熱量,而小嬰兒常無此能力而致使體溫無法發散,大量出汗、脫水致有效循環量減少、休克,乃至出現嚴重損害,高熱、休克對腦、腎、肝、胰等髒器的嚴重損害。
高熱、休克對腦、腎、肝、胰等髒器的嚴重損害,致抽搐、去大腦狀態。留有神經係統的後遺症。可發生彌漫性血管內凝血,臨床出現便血、肺出血等,對於患兒有突然的發熱、抽搐表現,應立即性頭顱ct檢查,需要明確是否有顱內的幹燥或者出血以及其他占位性疾病造成的抽搐。同時積極補液糾正休克,必要時還需進行輸血治療。
1、發病年齡多為3~8個月嬰兒,迄今文獻報道的病例,僅有2例為14個月和26個月的足月兒。
2、突然發病:起病前多半為健康兒童,夜間入睡時一切正常,常於早晨突然發病。
3、高熱和超高熱:體溫可達肛溫40~45℃,甚至死亡後5h肛溫還在42℃。
4、神經係統:意識不清,全身和局部抽搐,並可間斷出現肌張力低下和去大腦狀態。
5、呼吸係統:嚴重發紺,呼吸和心率增快。
6、循環係統:嚴重休克,血壓中心靜壓極低,周圍循環差。
7、嚴重出血傾向:穿刺,注射部位出血不止,便血,肺出血。
8、血紅蛋白和血小板進行性減低:Hb可降至40g/L以下。
9、彌漫性血管內凝血(DIC):嚴重的凝血機製障礙,凝血酶原時間(PT),部分凝血活酶時間(PTT)明顯延長,纖維蛋白降解產物(FDP)增高。
10、腎功能不全:一過性腎功能不全。
11、肝功受損:肝酶活性包括穀丙轉氨酶(GOT),穀草轉氨酶(AST)及丙氨酸轉氨酶(ALT)明顯增高。
防止小嬰兒在睡眠中覆蓋物過多而致過熱在炎熱的夏季盡量減少孩子在烈日下或通風不好的地方遊玩;不要穿戴厚而通氣性能差的衣服;出汗多時應經常口服略有鹹味的鹽水,並利用通風設備使皮膚保持涼爽;對酷熱下參加農業勞動的中小學生,要合理安排勞動時間,勞動時要戴草帽,並及時供應涼鹽開水或綠豆湯;發現孩子有中暑先兆時,應使其迅速離開現場;對有暑熱症病史的小兒,到夏季盡可能移居到比較陰涼的地區
1、血生化檢查,血氨正常,血糖大部分正常,少數升高,血胰蛋白酶明顯升高而α1-抗胰蛋白酶降低。
2、血氣分析,代謝性酸中毒合並呼吸性堿中毒。
3、腦脊液,腦脊液正常,腦CT掃描可見腦水腫。
4、病原菌檢查,各種組織液,血液及器官采集物細菌病毒檢查均無陽性。
5、常規做X線胸片,B超,心電圖,腦CT檢查。
一、紅糖桃仁粳米粥
1、功效:化淤止血,養血益胃。對婦女淤血內停所致的產後出血較為有效。
2、原料:桃仁35克,粳米100克,紅糖50克。
3、製法:將粳米淘洗幹淨,待用。
二、大棗花生桂圓泥
1、功效:清氣醒脾,調中開胃,補血止血。適用於婦女產後子宮出血和缺鐵性貧血等症。
2、原料:大棗100克,花生米100克,桂圓肉15克,紅糖少許。
3、製法:將大棗去核,清水洗淨,待用。
一、治療
1、糾正休克大量補液輸入鮮凍幹血漿或全血。常需補充估計循環血量的2~3倍(約300ml/kg)才能使循環血量得以恢複。
2、改善腦水腫給予地塞米鬆、甘露醇等。
3、糾正酸中毒常用NaHCO3。
4、給氧有條件者可進入高壓氧艙。
5、出血和DIC的相應治療。
二、預後
本病征死亡率很高,約60%,多死於48h內,文獻報道最長者為6天。存活病例約2/3留有神經係統的後遺症。Lerin報道的10例,7例死亡,3例存活者均遺留嚴重腦損害症狀。