一、臨床表現
1、精神神經係統症狀：早期有性格改變和行為異常，嬰兒常表現睡眠紊亂，白天困倦入睡，夜間興奮玩耍，無故哭鬧喊叫、萎靡不振、躁動不安，以及半昏迷、昏迷等。早期神經係統體征有反射亢進，肌張力增高。有時有“做鬼臉”樣不隨意運動，非持續性肌痙攣，踝陣攣陽性，出現撲翼樣震顫，有時出現握持和吸吮等先天性反射，偶爾有腦膜刺激征和巴賓斯基征陽性，深昏迷時則各種反射均消失。撲翼樣震顫是肝性腦病特征性的臨床表現。
2、急性重症肝炎：肝損害隨著病情進行性加重，肝髒縮小，變薄、質地變軟，標誌著肝實質大塊壞死。同時黃疸明顯加重，總膽紅素平均每天上升17.1？？mol/L以上。慢性肝病肝可增大，質地硬，晚期肝萎縮，體檢邊緣不易觸及。由於肝功能衰竭，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中間代謝產物不能繼續代謝，隨呼氣排出，能嗅出略帶甜味的黴臭味稱肝臭，為預後不良的征兆。
3、出血：早期出血傾向僅在化驗檢查時發現，如凝血酶原時間延長，脾顯著腫大者，血小板減少，晚期身體各部位出血。較常見的為皮膚、黏膜和眼結膜的出血點、紫癜、瘀斑、注射部位皮膚滲血、輕重不等的鼻出血，偶見咯血及血尿等。並發門脈高壓者，易致食管-胃底靜脈曲張出血，致嘔血、便血，可危及生命。
4、腦顱內壓增高：顱內壓持續超過2.0kPa。
二、臨床分期
肝性腦病臨床表現差別懸殊。為便於觀察，處理和療效判定，一般將其分為4期：
1、一期(前驅期)：輕度性格改變和行為失常。如脾氣不好，無故哭鬧，憂鬱，淡漠。注意力不集中，言語增多，食欲異常，但回答問題準確，吐字不清，語速減慢。此期可出現撲翼樣震顫(flappingtremor或asterixis)也稱肝震顫(檢查方法：患兒伸出前臂和手呈水平狀態，叉開五指，腕關節保持固定在一定位置，患兒手指即快速震顫，無節律，即為陽性)。撲翼樣震顫常為雙側對稱性，也有發生在一側。腦電圖多正常。此期經數天或數周，症狀多不典型。
2、二期(昏迷前期)：以意識改變、睡眠障礙和行為失常為特征。定向和理解能力減退。計算能力和書寫能力障礙。語言不清，舉止反常，不能進行簡單的智力拚圖，如搭積木，插拚圖，用木棒擺五角星等幾何圖形。睡眠習慣晝夜顛倒，可出現狂躁，幻覺，恐懼等精神症狀。此期除撲翼樣震顫陽性外，腦電圖出現對稱性慢波，肌張力增高，踝陣攣陽性，巴賓斯基征(Babinski)陽性。同時伴運動失調。
3、三期(昏睡期)：以昏睡和精神錯亂為主。患兒大部分時期呈昏睡狀態，呼之可醒，可以應答，常有意識模糊和幻覺。
4、四期(昏迷期)：神誌完全喪失，不能喚醒。淺昏迷時，對痛刺激有反應，眶壓反射存在，撲翼樣震顫無法引出。深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常放大，可出現陣發性驚厥，踝陣攣等。腦電圖可出現極慢波。對肝性腦病分期意見尚不統一，且各期表現常有交叉重疊，界限也不十分清晰。
常並發腹瀉、黃疸、出血，出血量多導致休克，顱內出血和嚴重出血常造成死亡。腎髒受累可並發肝腎綜合征，出現氮質血症，酸中毒，高鉀血症、低鉀血症等。可出現心律不齊。80％患兒並發腦水腫，重者可並發腦疝造成死亡。此外還有消化道出血，水電解質酸堿平衡失調，甚至繼發感染。
一、臨床表現
1、精神神經係統症狀：早期有性格改變和行為異常，嬰兒常表現睡眠紊亂，白天困倦入睡，夜間興奮玩耍，無故哭鬧喊叫，萎靡不振，躁動不安，以及半昏迷，昏迷等，早期神經係統體征有反射亢進，肌張力增高，有時有“做鬼臉”樣不隨意運動，非持續性肌痙攣，踝陣攣陽性，出現撲翼樣震顫，有時出現握持和吸吮等先天性反射，偶爾有腦膜刺激征和巴賓斯基征陽性，深昏迷時則各種反射均消失，撲翼樣震顫是肝性腦病特征性的臨床表現。
2、急性重症肝炎：肝損害隨著病情進行性加重，肝髒縮小，變薄，質地變軟，標誌著肝實質大塊壞死，同時黃疸明顯加重，總膽紅素平均每天上升17.1μmol/L以上，慢性肝病肝可增大，質地硬，晚期肝萎縮，體檢邊緣不易觸及，由於肝功能衰竭，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中間代謝產物不能繼續代謝，隨呼氣排出，能嗅出略帶甜味的黴臭味稱肝臭，為預後不良的征兆。
3、出血：早期出血傾向僅在化驗檢查時發現，如凝血酶原時間延長，脾顯著腫大者，血小板減少，晚期身體各部位出血，較常見的為皮膚，黏膜和眼結膜的出血點，紫癜，瘀斑，注射部位皮膚滲血，輕重不等的鼻出血，偶見咯血及血尿等，並發門脈高壓者，易致食管-胃底靜脈曲張出血，致嘔血，便血，可危及生命。
4、腦顱內壓增高：顱內壓持續超過2.0kPa。
二、臨床分期
肝性腦病臨床表現差別懸殊，為便於觀察，處理和療效判定，一般將其分為4期：
1、一期(前驅期)：輕度性格改變和行為失常，如脾氣不好，無故哭鬧，憂鬱，淡漠，注意力不集中，言語增多，食欲異常，但回答問題準確，吐字不清，語速減慢，此期可出現撲翼樣震顫(flappingtremor或asterixis)也稱肝震顫(檢查方法：患兒伸出前臂和手呈水平狀態，叉開五指，腕關節保持固定在一定位置，患兒手指即快速震顫，無節律，即為陽性)，撲翼樣震顫常為雙側對稱性，也有發生在一側，腦電圖多正常，此期經數天或數周，症狀多不典型。
2、二期(昏迷前期)：以意識改變，睡眠障礙和行為失常為特征，定向和理解能力減退，計算能力和書寫能力障礙，語言不清，舉止反常，不能進行簡單的智力拚圖，如搭積木，插拚圖，用木棒擺五角星等幾何圖形，睡眠習慣晝夜顛倒，可出現狂躁，幻覺，恐懼等精神症狀，此期除撲翼樣震顫陽性外，腦電圖出現對稱性慢波，肌張力增高，踝陣攣陽性，巴賓斯基征(Babinski)陽性，同時伴運動失調。
3、三期(昏睡期)：以昏睡和精神錯亂為主，患兒大部分時期呈昏睡狀態，呼之可醒，可以應答，常有意識模糊和幻覺。
4、四期(昏迷期)：神誌完全喪失，不能喚醒，淺昏迷時，對痛刺激有反應，眶壓反射存在，撲翼樣震顫無法引出，深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常放大，可出現陣發性驚厥，踝陣攣等，腦電圖可出現極慢波，對肝性腦病分期意見尚不統一，且各期表現常有交叉重疊，界限也不十分清晰。
感染是導致小兒肝硬化的主要原因，加強孕期保健，防止孕期各種感染性疾病，尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、先天性梅毒等感染，以免造成小兒肝髒損害而發生本症約有數百種藥物和毒物可造成肝細胞的損害，避免長期、大量接觸，以防本症發生同時應合理喂養，平衡膳食，做好小兒生後的各種預防接種工作，養成良好的衛生習慣，防治各種慢性炎症性腸病等等凡患有慢性肝病的患兒都應堅持積極治療，定期複查肝功能，防止肝功能衰竭至終末期不論肝功能損害的程度如何，都要時刻避免誘發肝性腦病的因素例如增強抵抗力，防止各種感染;飲食上避免過於粗糙、燙熱食物導致血管破裂出血;忌高蛋白食物如大魚大肉，飲食中常用味精、醋，忌煙、酒;保持大便通暢、忌用安眠藥、麻醉藥等一旦出現行為失常，精神異常及神誌改變就應送院進行詳細檢查、盡早處理
一、生化學檢查
1、肝功能檢查：膽紅素總值常在171μmol/L(10mg/dl)以上，每天增長17.1μmol/L(1mg/dl)或更多，以直接膽紅素升高為主，血清轉氨酶值在早期增高，隨著病情加重，黃疸加深，反而降低，呈現膽酶分離現象，穀丙轉氨酶/穀草轉氨酶比值減小表示肝細胞嚴重壞死，預後不良。
2、血漿蛋白：血漿白蛋白值常降低，球蛋白常增高，白球蛋白比例縮小或倒置。
3、水電解質和酸堿平衡紊亂：血氨的高低與昏迷程度不成正比，血尿素氮升高預示腎功能衰竭，水，電解質和酸堿平衡紊亂可加重肝性腦病。
4、血氨基酸測定：支鏈氨基酸/芳香族氨基酸摩爾比值為3～4，重症肝炎者降至1～1.5以下，遊離色氨酸明顯增高，對促進肝性腦病的發生起重要作用。
5、凝血檢查凝血酶原時間在早期就可明顯延長，如伴血小板計數減少，應考慮DIC，進一步做纖維蛋白降解產物檢查等。
6、病因學檢查可檢測血清病毒性肝炎相關抗原或抗體，或聚合酶鏈式反應(PCR)，DNA探針雜交等確定病原，對並發細菌或真菌感染者應多次進行血培養等檢查。
4、肝活體組織檢查采用1s針刺負壓吸引技術進行肝活體組織檢查，操作簡便，安全，成功率高，對肝炎，遺傳代謝性肝病能協助確診，或有助於判斷預後，病毒性肝炎肝細胞有廣泛嚴重壞死者預後不佳；細胞腫脹型者預後較好。
5、其他檢測甲胎蛋白，如為陽性，提示有肝細胞再生，腰椎穿刺取得腦脊液送化驗檢查，同時測壓，對確定病因及腦脊液壓力有一定意義，有明顯顱內壓增高表現者，忌行腰穿。
二、輔助檢查
1、超聲檢查雖然B型超聲常不能精確測出肝或脾的大小，亦不能對肝的硬度進行診斷，但可對門靜脈直徑及其扭曲程度進行評估，且有助於檢出少量腹水及腎髒結構是否異常，行多普勒超聲檢查，在門靜脈周圍發現有側支血管形成是肝外門靜脈阻塞的一個征象，正常情況下可見到呼吸對門靜脈血流有調節作用，如果此征消失提示門靜脈高壓，但出現此征亦不能絕對排除門靜脈高壓，顱腦超聲對顱內病變有診斷意義。
2、食管X線鋇劑造影食管X線鋇劑造影檢查能顯示食管靜脈曲張存在與否及其程度，曲張的靜脈多位於食管的下2/3，顯示鋇劑充盈缺損的陰影，如靜脈曲張嚴重且較廣泛時則如數條交叉在一起的蚯蚓，靜脈曲張的程度與病因或患兒的年齡無關，一般來講，厚鋇劑較薄鋇劑顯影為佳，但有時必須采用厚，薄兩種鋇劑使細致的食管黏膜紋路更加清楚地顯示出來，在成人，鋇劑造影檢出食管靜脈曲張的敏感性約為70％，近年來由於內鏡的廣泛應用，此項技術已很少用於食管靜脈曲張的檢查，而且對上消化道活動性出血的檢出價值極其有限，頭顱X線攝片，腦室造影等可助顱內高壓病變的診斷。
3、胃鏡檢查胃鏡檢查可直接觀察食管靜脈曲張存在與否及其程度，目前，對全部兒科年齡組的病人行內鏡檢查是可行且安全的，也是證實食管胃底靜脈曲張存在的最準確，最敏感的方法，對上消化道出血的患兒，一旦病情平穩，應立即進行胃鏡檢查，以便盡快確定出血部位，病變性質及迅速行鏡下止血治療，對無症狀或處於穩定期的患兒亦可行胃鏡檢查以便預測靜脈曲張出血的風險及選擇預防性硬化治療的時機。
4、選擇性腸係膜上動脈造影經股動脈插入導管，行選擇性腸係膜上動脈造影，正常情況下門靜脈在10～20s內即可顯影，當門靜脈血栓形成時，門靜脈不能充盈，在伴有海綿狀血管瘤樣變異的病人，於閉塞的門靜脈周圍可見有許多細小的側支血管形成，可能存在的血管影像還有：門靜脈血流逆向流動，食管胃底靜脈曲張以及其他部位門體間分流形成。
5、腦電圖檢查肝性腦病早期，患者即表現出異常的現象。
小兒肝性腦病飲食：應增進營養，多食富含蛋白質的食物，如：魚類、雞蛋、豆製品等及適當增加鈣質。多飲水，多食蔬菜、水果，如：青菜、芹菜、香蕉等。最好不要吃哪些食物：忌食剌激性食物：如辣椒、芥末等。少飲酒和咖啡、茶等飲料，注意避免被動吸煙。
具體措施如下：
1、重症監護患兒應住隔離病室，病室應消毒，專人護理。對已有Ⅱ級以上腦病症狀出現，或有大出血、腦水腫等危象的病人，最好予以監護，以便及時發現嚴重的心肺功能失常，挽救病人的生命。
3、護肝治療病兒昏迷期間熱量來源主要靠靜脈輸入葡萄糖液，熱量較充足可減少機體本身組織蛋白分解，減少對肝髒負擔。
4、控製腦水腫、降低顱內壓應及早采取脫水療法，一般給20％甘露醇，輔以利尿藥及高張葡萄糖液。有條件可行顱內壓監護；進食或補液維持水、電解質和酸堿平衡；服緩瀉劑避免排便費力；保持呼吸道通暢和吸氧，必要時行氣管切開。
5、降低血氨以往主張用抗生素“抑製腸道內細菌”，近年來一部分人主張“服用微生態製劑”，機製尚不明。
6、促進肝細胞再生。
7、調整氨基酸代謝失調應用以肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)為主要成分的複合氨基酸注射液，調整肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)與芳香族氨基酸比例失衡，有利於腦病恢複。每次50～150ml，靜脈滴注，1～2次/d，10～14天為一療程。8.微循環障礙的治療以山莨菪堿(654-2)為主。
9、其他治療可酌情采用人工肝支持，血漿置換療法，肝髒移植等，可提高存活率。我國目前正在開展和不斷摸索中。