一、發病原因
症狀性癲癇及癲癇綜合征：是各種明確的或可能的中樞神經係統病變影響結構或功能等，如染色體異常、局灶性或彌漫性腦部疾病，以及某些係統性疾病所致。
近年來神經影像學技術的進步和廣泛應用，特別是癲癇功能神經外科手術的開展，已可查出症狀性癲癇及癲癇綜合征病人的神經生化改變。
1、局限性或彌漫性腦部疾病：
（1）先天性異常：胚胎發育中各種病因導致腦穿通畸形、小頭畸形、先天性腦積水、胼胝體缺如及大腦皮質發育不全，圍生期胎兒腦損傷等。
（2）獲得性腦損傷：某些臨床事件如腦外傷後癲癇發生率為20％，顱腦手術後為10％～50％，腦卒中後為4％～20％，顱內感染後為30％～80％，急性酒精中毒為24％。
（3）產傷：新生兒癲癇發生率約為1％，分娩時合並產傷多伴腦出血或腦缺氧損害，新生兒合並腦先天發育畸形或產傷，癲癇發病率高達25％。
（4）炎症：包括中樞神經係統細菌、病毒、真菌、寄生蟲、螺旋體感染及AIDS神經係統並發症等。
（5）腦血管疾病：如腦動靜脈畸形、腦梗死和腦出血等。
（6）顱內腫瘤：原發性腫瘤如神經膠質瘤、腦膜瘤癲癇發生率約10％，腦轉移瘤約30％。
（7）遺傳代謝性疾病：如結節性硬化、腦-麵血管瘤病、Tay-Sachs病、苯丙酮酸尿症等。
（8）神經係統變性病：如Alzheimer病、Pick病等，約1/3的患者合並癲癇發作。
2、係統性疾病：
（1）缺氧性腦病：如心搏驟停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌陣攣性發作或全身性大發作。
（2）代謝性腦病如低血糖症最常導致癲癇，其他代謝及內分泌障礙如高糖血症、低鈣血症、低鈉血症，以及尿毒症、透析性腦病、肝性腦病和甲狀腺毒血症等均可導致癲癇發作。
（3）心血管疾病：如心髒驟停、高血壓腦病等。
（4）熱性驚厥：嬰幼兒熱性發作可導致顳葉海馬神經元缺失和膠質增生，稱Ammon角硬化，屍檢發現，無癲癇發作者海馬硬化發生率為9％～10％，有癲癇史達30％；熱性發作導致海馬硬化是顳葉癲癇繼發全身性發作，並成為難治性癲癇的重要病因。
（5）子癇。
（6）中毒：如酒精、醚、氯仿、樟腦、異煙肼、卡巴唑等藥物及鉛、鉈等重金屬中毒。
3、隱源性癲癇：較多見，臨床表現提示症狀性癲癇，但未找到明確病因，可在特殊年齡段起病，無特定臨床和腦電圖表現。
4、狀態關聯性癲癇發作：發作與特殊狀態有關，如高熱、缺氧、內分泌改變、電解質失調、藥物過量、長期飲酒戒斷、睡眠剝奪和過度飲水等，正常人也可出現。發作性質雖為癇性發作，但去除有關狀態即不再發生，故不診斷癲癇。
60％～80％癲癇患者初發年齡在20歲前，各年齡組病因不同。
二、發病機製
1、正常人可因電刺激或化學刺激誘發癲癇發作：提示正常腦具有產生發作的解剖-生理基礎，易受各種刺激觸發。一定頻率和強度電流刺激可使腦產生病性放電（seizuredischarge），刺激停止後仍持續放電，導致全身強直性發作；刺激減弱後隻出現短暫後放電，若有規律地重複（甚至可能每天僅1次）刺激，後放電間期和擴散範圍逐漸增加，直至引起全身性發作，甚至不給任何刺激也可自發地出現點燃（kindling）導致發作。癲癇特征性變化是腦內局限區域許多神經元猝然同步激活50～100ms，而後抑製，EEG出現一次高波幅負相棘波放電，緊跟一個慢波。局限區神經元重複同步放電數秒鍾可出現單純部分性發作，放電經腦擴散持續數秒至數分鍾可出現複雜部分性或全身性發作。
2、電生理及神經生化異常：近年來神經影像學技術的進步和廣泛應用，特別是癲癇功能神經外科手術的開展，已可查出症狀性癲癇及癲癇綜合征病人的神經生化改變。神經元過度興奮可導致異常放電，用細胞內電極描記癲癇動物模型大腦皮質過度興奮發現，神經元動作電位暴發後出現連續去極化和超極化，產生興奮性突觸後電位（EPSP）和去極化飄移（DS），使細胞內Ca2和Na增加，細胞外K增加，Ca2減少，出現大量DS，並以比正常傳導快數倍的速度向周圍神經元擴散。生化研究發現，海馬和顳葉神經元去極化時可釋放大量興奮性氨基酸（EAA）及其他神經遞質，激活NMDA受體後，大量Ca2內流，導致興奮性突觸進一步增強。癇性病灶細胞外K增加可減少抑製性氨基酸（IAA）釋放，降低突觸前抑製性GABA受體功能，使興奮性放電易於向周圍和遠隔區投射。癲癇灶自孤立放電向發作移行時，DS後抑製消失被去極化電位取代，鄰近區及有突觸連接的遠隔區內神經元均被激活，放電經皮質局部回路、長聯合通路（包括胼胝體通路）和皮質下通路擴散。局灶性發作可在局部或全腦擴散，有些迅速轉為全身性發作，特發性全麵性癲癇發作的產生可能通過廣泛網狀分支的丘腦皮質回路實現。
3、癲癇發作可能與腦內抑製性神經遞質：如γ氨基丁酸（GABA）突觸抑製減弱，興奮性遞質如N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受體介導穀氨酸反應增強有關。抑製性遞質包括單胺類（多巴胺、去甲腎上腺素、5-羥色胺）和氨基酸類（GABA、甘氨酸）。
GABA僅存在於CNS，腦中分布較廣，黑質和蒼白球含量最高，是CNS重要的抑製性遞質。癲癇促發性遞質包括乙酰膽堿和氨基酸類（穀氨酸、天冬氨酸、牛磺酸）。CNS突觸的神經遞質受體和離子通道在信息傳遞中起重要作用，如穀氨酸有3種受體：紅藻氨酸（KA）受體、使君子氨酸受體和N-甲基-D-天冬氨酸型（NMDA）受體。癇性發作時穀氨酸蓄積，作用於NMDA受體和離子通道，使突觸過度興奮，是導致癲癇發作主要原因之一。內源性神經元暴發放電通常為電壓依賴性鈣電流增強，有些局灶性癲癇主要由於喪失抑製性中間神經元，海馬硬化可能因存活神經元間形成異常返歸興奮性連接導致癲癇，失神性發作可能由於丘腦神經元電壓依賴性鈣電流增強，發生皮質彌漫同步棘-慢波活動。抗癇藥正是作用於上述機製，如苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥和丙戊酸都通過阻斷電壓依賴性鈉通道減少高頻重複放電，不影響單個動作電位；苯巴比妥和苯二氮卓類增強GABA介導的抑製，乙琥胺阻斷神經元低閾值短暫鈣電流，非氨酯降低興奮性遞質作用，拉莫三嗪減少穀氨酸釋放和影響電壓依賴性鈉通道，穩定神經元膜等。
4、病理形態學異常與致癇灶：應用皮質電極探查放電的皮質癇性病灶，發現不同程度膠質增生、灰質異位、微小膠質細胞瘤或毛細血管瘤等。電鏡可見癇性病灶神經突觸間隙電子密度增加，標誌突觸傳遞活動的囊泡排放明顯增多。免疫組化法證實致癇灶周圍有大量活化的星形細胞，改變神經元周圍離子濃度，使興奮易於向周圍擴散。
目前認為癲癇病是明確的單一特定病因所致的病理狀態，不僅僅是發作類型。癲癇性腦病是癲癇樣放電本身導致進行性腦功能障礙疾病。故而，不同病因及發作後導致的腦功能障礙不同，臨床並發症也各不相同。但其共同點是有可能因發作而造成外傷或窒息等意外。症狀性癲癇綜合征多數還存在原發病的臨床表現。
一、嬰兒痙攣症
嬰兒痙攣症是不同病因導致的嬰兒期癲癇，常伴精神運動發育遲滯，由West（1841）首先報道，也稱West綜合征，本病病因不清，特發性嬰兒痙攣症為常染色體隱性遺傳。
患兒多在1歲前發病，高峰為4～7個月，男嬰多見，通常表現特征性痙攣，精神運動發育遲滯及高波幅失律EEG三聯征，痙攣為屈曲性，伸展性，閃電樣或點頭樣，常為多種類型組合，本病分為症狀性及特發性兩類，症狀性多有腦損傷史或明確病因，表現精神運動發育遲滯，可見神經係統體征或神經影像學異常；特發性較少見，無腦損傷史，明確病因，神經係統體征或神經影像學征象。
嬰兒痙攣症腦電圖特征，各導聯不規則，不同步高幅慢波，並伴以不規則尖波，棘波，棘慢波，多棘波，呈高度失律腦電圖改變。
二、Lennox-Gastaut綜合征
也稱小運動發作，是兒童難治性癲癇綜合征，以某些類型癲癇發作，常伴精神發育遲緩及典型EEG改變為特征，占兒童癲癇4.2％～10.8％，Gibbs等（1939）首先描述LGS的EEG特點，與典型失神發作3次/s棘慢波綜合（SSW）相比，LGS為2.5次/s以下棘慢波綜合，稱小發作變異型，提示慢SSW病人有嚴重的難以控製的癲癇發作，其後Lennox和Gastaut詳細論述其症狀學與EEG變化關係，後人命名為Lennox-Gastaut綜合征。
症狀性LGS病因包括產前，圍生期及產後因素，先天性腦發育及代謝異常，感染，外傷等，10％～20％的病例出現LGS前曾患嬰兒痙攣症。
通常4個月～11歲發病，4歲前多見，1～2歲最多，男女之比1.4∶1～3.3∶1，常伴精神發育遲滯，60％的患兒有腦病史，患兒同時出現兩種或以上發作是LGS重要特征，常見強直性發作和非典型失神發作，也可見失張力發作，肌陣攣性發作，GTCS和單純部分性發作，發作很頻繁，常發生癲癇狀態。
20％～60％的LGS患兒發病時即有智能障礙，75％～90％發病數年後有智能障礙，智能障礙與發病早晚有關，半數患兒出現行為異常，表現多動症或攻擊性，破壞性行為，半數患兒神經係統及影像學檢查無異常，其餘可伴腦癱，言語異常等神經功能缺失。
發作時EEG背景活動異常，有
主要臨床類型特征如下：
1、強直性發作：一般為軸性強直，表現仰頭，點頭和全身挺直，有時難與West綜合征區別，短暫發作可不伴意識喪失，反複發作有意識障礙，睡眠中多發，尤其Ⅱ期睡眠，發作時EEG伴雙側中至高波幅10～25次/s快節律暴發，前部導聯顯著，特別是慢波睡眠期（NREM），持續時間短暫，有時為臨床下放電；暴發放電前常可見低平背景活動或普遍棘慢波綜合放電。
2、非典型失神發作：見於半數患者，表現凝視或眼球上轉，正進行的活動中斷，與典型失神發作相比，發作不突然，停止過程緩慢，意識不完全喪失，可伴自動症和自主神經異常，持續數秒至十餘秒，發作時EEG顯示不規則廣泛2～2.5次/s棘慢波綜合，與發作間期棘慢波綜合常難區分。
3、失張力發作：多見於嬰兒，肌張力突然消失無法保持身體姿勢，使病人突然跌倒及外傷，瞬間發作可無意識障礙，嚴重發作時有意識喪失，持續數秒，發作時EEG可見棘波，尖波，慢波或棘慢波綜合。
4、陣攣性發作：表現全身或部分肌陣攣性抽動，無強直發作，可伴意識喪失，發作多在NREM期，EEG為普遍10次/s活動，混有棘慢波綜合放電。
5、非典型失神發作持續狀態：發作持續出現，意識呈混濁狀態，其間可有失張力，短暫全身肌陣攣發作等，又稱小發作持續狀態，見於14％～50％的LGS患者。
三、少年型腦苷脂沉積病
又稱少年型（Ⅲ型）Gaucher病，是常染色體隱性遺傳葡糖腦苷脂貯積病，目前已發現，本病患兒存在lq21～31區1448位核苷酸等位突變，患兒多在10歲內發病，神經係統表現慢性進行性智力減退，小腦性共濟失調，癇性發作如肌陣攣癲癇，錐體外係症狀如手足徐動，震顫和肌張力障礙等。
EEG表現彌漫性6～10Hz複性棘慢波和節律性尖波，6～10Hz光刺激可誘發肌陣攣發作。
四、少年型家族性黑矇性癡呆
家族性黑矇性癡呆是常染色體隱性遺傳，多數患兒有猶太遺傳背景，為15號染色體長臂（15q23-q24）突變導致氨基己糖苷酶A缺陷，患兒4～10歲發病，首發症狀為進行性視力減退和視神經萎縮，可出現各種類型發作如失神發作，肌陣攣發作或全麵性強直-陣攣發作等，共濟失調，構音障礙和智能減退等。
早期EEG可見彌漫性慢波背景出現陣發性高波幅慢波暴發，伴多相棘波，晚期出現低波幅慢波活動等。
五、櫻桃紅斑-肌陣攣綜合征
櫻桃紅斑-肌陣攣綜合征為常染色體隱性遺傳，已證實神經氨酸沉積症患者存在10q23基因突變，導致β-N-乙酰神經氨酸酶缺陷，使神經係統出現因溶酶體貯存所致功能受損。
多在8～15歲發病，可見進行性視力減退，晶體混濁，眼底檢查可見櫻桃紅色斑，小腦性共濟失調及周圍神經病等，發病後數年內出現肌陣攣，多肌陣攣和意向性肌陣攣。
EEG出現彌漫性10～20Hz正相尖波，肌陣攣發作時為10～20Hz同步放電，尿可檢出涎酸寡聚糖增高，外周血白細胞和淋巴細胞中可見溶酶體貯存物，皮膚成纖維細胞培養可見明顯涎酸酶缺乏，病理檢查可見肝髒星形細胞，腸肌叢神經元和腦神經元內貯積物。
六、進行性肌陣攣癲癇
為常染色體隱性遺傳，包括以下3種類型：
1、Lafora小體肌陣攣癲癇：也稱Lafora病，是罕見常染色體隱性遺傳病，6～19歲（平均14歲）發病，多以強直-陣攣發作起病，之後出現不規則肌陣攣發作，閃光，喧鬧和接觸等刺激可誘發輕微肢體抽動，粗大肌陣攣或局灶性發作，智力衰退早期出現，迅速進展，數月或數年後病程晚期出現小腦性共濟失調，肌痙攣和不隨意運動等錐體束，錐體外係體征。
EEG病初正常，以後出現非特異性短陣暴發性多棘波發放，背景活動正常，睡眠不誘發；出現小腦，錐體束及錐體外係體征後EEG出現典型改變，背景活動慢而無節律，出現快速廣泛多棘波或棘波，晚期可見特征性光敏性放電，腋窩汗腺或肝髒活檢可見特殊多聚糖體，是多葡聚糖組成橢圓形胞質內嗜堿性沉積物。
2、肌陣攣性癲癇伴蓬毛樣紅纖維：或稱MERRF綜合征，是母親遺傳的線粒體DNA突變引起的線粒體病，多見於5～15歲兒童，通常在10歲後或更晚發病，有明確家族史，以肌陣攣性癲癇發作為特征，可伴強直-陣攣性發作，小腦性共濟失調，智能減退，癡呆和肌病等，可見矮小，神經性耳聾，視神經萎縮，足畸形如弓形足，腱反射消失，深感覺障礙和內分泌失調等。
EEG背景活動正常，可見雙側棘慢波和廣泛多棘波，彌漫性δ波暴發，光刺激敏感，CT和MRI檢查可見彌漫性腦萎縮，白質損害，基底核鈣化和低密度灶等改變；肌活檢光鏡可見明顯破碎或蓬毛樣紅纖維，有助於確診。
3、Unverricht-Lundborg綜合征：本綜合征為常染色體隱性遺傳，患兒6～18歲起病，病情進展迅速，平均病程2～10年，首發症狀為肌陣攣性抽動，意識清醒時出現自發性動作性肌陣攣，不規則，不同步，對光刺激等敏感，可合並強直-陣攣發作，小腦性共濟失調，構音障礙和癡呆等。
腦電圖異常可先於臨床症狀，表現雙側同步棘慢波和多棘慢波暴發，進行性散亂的背景節律，光刺激可出現雙側4～6Hz暴發性尖波和複性棘波，視覺誘發電位高度異常，腦CT檢查正常，腦脊液中GABA含量減低。
癲癇病的預防非常重要預防癲癇不僅涉及醫學領域，而且與全社會有關預防癲癇應著眼於三個層次：一是著眼於病因，預防癲癇的發生；二是控製發作；三是減少癲癇對患者軀體、心理和社會的不良影響
導致症狀性癲癇綜合征的原發病的預防及早期診斷、早期治療也十分重要對有遺傳因素者要特別強調遺傳谘詢的重要性，應詳細地進行家係調查，了解患者雙親、同胞和近親中是否有癲癇發作及其發作特點，對能引起智力低下和癲癇的一些嚴重遺傳性疾病，應進行產前診斷或新生兒期過篩檢查，以決定終止妊娠或早期進行治療
1、血，尿，大便常規檢查及血糖，電解質（鈣，磷）測定。
2、腦脊液檢查：中樞神經係統感染如病毒性腦炎時壓力增高，白細胞增高，蛋白增高，細菌性感染時還有糖及氯化物降低，腦寄生蟲病可有嗜酸性粒細胞增多，中樞神經係統梅毒時，梅毒螺旋體抗體檢測陽性，顱內腫瘤可以有顱內壓增高，蛋白增高。
3、血清或腦脊液氨基酸分析：可以發現可能的氨基酸代謝異常。
4、神經電生理檢查：傳統的腦電圖記錄，包括頭皮電極和特殊電極，如蝶骨電極，鼻煙電極，卵圓孔電極和顱內電極，顱內電極包括硬膜下電極和腦內深部電極，硬膜下電極包括線電極和柵電極，放置在可能是癲癇區域的腦部，往往可以確定癲癇灶和癲癇區域，並可以利用電刺激方法確定運動，感覺和語言的界限，稱為功能定位圖，對規劃手術切除範圍有很大幫助。
傳統的腦電圖記錄方法，雖然能確定癲癇灶和癲癇區域，但往往無法將腦電圖的癲癇發作與臨床發作症狀正確的聯係起來，因此，利用閉路電視或電視影像與腦電圖同時記錄作長程監視，往往能記錄到多次習慣性癲癇發作，區別假性癲癇和確定癲癇發作開始和臨床症狀的關係。
新發展的腦磁圖，對腦深部的癲癇放電電源能提供更準確的定位。
5、神經影像學檢查：CT和MRI大大提高了癲癇病灶結構異常的診斷，50％～70％的症狀性癲癇可以在CT或MRI上看到病理結構變化。
CT和MRI看到的是靜態的構造異常，對因癲癇狀況存在引起的腦功能失常無法正確估計，目前已在臨床應用腦功能檢查，包括陽離子衍射斷層攝影，單光子衍射斷層攝影和MRI光譜分析儀，PET可以測量腦的糖和氧的代謝，腦血流和神經遞質功能變化，SPECT亦可以測量腦血流，代謝和神經遞質功能變化，但是在定量方麵沒有PET準確，MRS可以測量某些化學物質，如乙酰天冬氨酸，含膽堿物質，肌酸和乳酸在癲癇區域的變化。
6、神經生化的檢查：目前已經應用的離子特異電極和微透析探針，可以放置在腦內癲癇區域，測量癲癇發作間，發作時和發作後的某些生化改變。
7、神經病理檢查：是手術切除癲癇病灶的病理檢查，可以確定癲癇病因是由腦瘤，瘢痕，血管畸形，硬化，炎症，發育異常或其他異常引起。
8、神經心理檢查：此項檢查可以評估認知功能的障礙，可以判斷癲癇病灶或區域在大腦的哪一側。
1、某些礦物質對部分患者有幫助，鎂（大量存在於全麥麵粉、小米、無花果、肉、魚、堅果和豆類中）；鋅（存在於肉、家畜內髒、麥芽、堅果、蟹、牡蠣和小扁豆中）和鈣（鈣食品）（主要存在於牛奶和乳製品中）中幫助某些人預防驚厥。
2、混合色拉和生的水果（水果食品）可減低發病的次數和程度。
3、應吃家常便飯，而且食品應多樣化，米飯、麵食、肥肉、瘦肉、雞蛋、牛奶、水果（水果食品）、蔬菜（蔬菜食品）、魚、蝦等都要吃。
4、癲癇的初起多屬實證，身體壯實者，或屬風痰壅盛者，飲食宜清淡而富有營養，多食米麵、蔬菜。
5、病症屬虛或體質虛弱者，應偏於滋補肝腎、健脾助運、益氣血之食品。可多吃瘦豬肉、豬心、豬肝、動物腦、桂圓肉、蓮子、枸杞等。
6、可多食潤腸道通便的食物（如蜂蜜、香蕉、胡桃、杏仁、菠菜等），以保持大便通暢。
一、治療
本病用常規抗癲癇療效不佳，20世紀50年代曾試用激素類、三甲雙酮、苯巴比妥、丙戊酸鈉（二丙乙酸）、維生素B6、γ-球蛋白、單胺化合物及酪氨酸等治療，療效均不理想。目前常用：
1、ACTH：Sorel（1958）首先用ACTH治療本病，用量25U，肌內注射，1次/d，4～6周後改為潑尼鬆口服，逐漸減量，2個月後完全停藥。停藥後易複發，可引起感染及電解質紊亂等副作用。
2、苯二氮卓類：Volzke用硝西泮（硝基安定）治療24例患兒，13例完全控製，6例發作減少，5例無效。劑量0.1～0.4mg/（kgd），嬰兒用量2.5～7.5mg/d。Vassela用氯硝西泮（氯硝安定）治療24例患兒，13例持久或暫時控製，宜從小劑量0.01～0.03mg/（kgd）開始，分2～3次服，逐漸增加至0.1～0.2mg/（kgd）。
3、二丙基乙酸類：Meunier報道有效率為50％，劑量20～25mg/（kgd）。
4、維生素B6：劑量300～900mg/d，分3次服，部分患兒可取得戲劇性效果。
5、雙氫麥角堿/咖啡因（洛斯寶活血素）：雙氫麥角堿/咖啡因（活血素）是α1/α2受體阻斷藥，廣泛用於缺血性心、腦血管病，對本病有控製作用，特發性療效較好。
6、英國、丹麥、德國等主張先試用氨己烯酸（vigabatrin）治療本病，日本主張先用維生素B6，法國有人主張先用拉莫三嗪。
7、國內一組300例嬰兒痙攣症（特發性10.3％，症狀性89.7％）治療結果顯示：①單藥常規劑量療效是：氯硝西泮（氯硝安定）>硝西泮（硝基安定）>艾司唑侖（舒樂安定）；②單用維生素B6時，900mg/d優於3000mg/d；③單藥效果不佳可合並用藥，如二丙基乙酸加苯二氮卓類或二丙基乙酸加苯二氮卓類加卡馬西平；④單用活血素有效者，智力恢複可能較好；⑤經1～10年隨訪，特發性嬰兒痙攣症完全控製後智力正常或接近正常（IQ≥70）達72％，症狀性僅占26％。
二、預後
本組疾病多數有各種明確的或可能的中樞神經係統病變，影響到腦的結構或功能，如染色體異常、局灶性或彌漫性腦部疾病，以及某些係統性疾病所致。預後與原發病相關，多數預後不良。
1、嬰兒痙攣症：症狀性嬰兒痙攣症患兒預後不良，特發性患兒如無精神發育遲滯，以後不發生GTCS，早期用ACTH或口服潑尼鬆預後較好。
2、Lennox-Gastaut綜合征：20％～60％的LGS患兒發病時即有智能障礙，75％～90％發病數年後有智能障礙。本綜合征是兒童癲癇中最嚴重類型，預後不良，約80％患兒的發作長期不能控製，患兒伴精神發育遲滯和神經係統缺陷，僅少數能獨立生活，短期病死率4.2％～7％。症狀性LGS較特發性預後差，發病年齡早、原有West綜合征、以點頭發作為首發症狀、發病時有智能障礙、腦電圖背景活動明顯不正常及SSW持續存在者預後更差。
3、少年型腦苷脂沉積病：呈慢性進行性智力減退、小腦性共濟失調，預後不良。
4、Lafora病：本病預後極差，病人常在出現症狀後2～10年，平均5～6年死亡。