腦膜瘤的發生可能與一定的內環境改變和基因變異有關，並非單一因素造成，可能與顱腦外傷、放射性照射、病毒感染以及合並雙側聽神經瘤等因素有關。通常認為蛛網膜細胞的分裂速度是很慢的，上訴因素加速了細胞的分裂速度，可能是導致細胞變性的早期重要階段。
枕骨大孔腦膜瘤其中一半發生於枕骨大孔前緣，可向顱內生長，亦可向頸椎管內生長，常造成延髓的壓迫。手術治療時如損傷第Ⅸ、Ⅹ腦神經與延髓，可發生延髓性麻痹。損傷第Ⅺ腦神經可使一側肩下垂。
枕骨大孔腦膜瘤發展緩慢，來院就診平均病程2.5年，早期表現為一側頸部疼痛。隨病情發展，幾個月後逐漸出現肢體麻木，以上肢多見，繼之累及下肢。腫瘤壓迫延髓及高頸髓，病人會出現雙上肢乏力，嚴重者可出現肢體肌肉萎縮、腱反射減弱。累及小腦時，病人出現走路不穩、共濟運動障礙。
神經係統檢查發現痛覺或溫度覺減退或消失，其中1/4病人臨床表現酷似脊髓空洞症，腦神經損害以第X和Ⅺ腦神經的損害為常見，其中第X腦神經的損害與腦幹內的下行感覺傳導束受壓有關。當臨床隻有第Ⅺ腦神經損害而無第X腦神經損害時，說明腫瘤位置較低，可以排除頸靜脈孔區腫瘤。後期當腫瘤壓迫形成梗阻性腦積水時，病人出現顱內壓增高，如頭痛、嘔吐及視盤水腫等症狀。
枕骨大孔腦膜瘤病因尚不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性故無法針對病因直接預防本病早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義，一旦發現本病應立即手術治療，對預防枕骨大孔疝具有重要意義
20世紀70年代枕骨大孔腦膜瘤的診斷主要依靠脊髓碘油和腦室碘油造影，造影片顯示枕骨大孔區邊界清晰的充盈缺損。近年國外多以甲泛影葡胺脊髓造影CT掃描，代替繁瑣的傳統脊髓造影及腦室碘油造影，經對比CT掃描，3/4的病例得以確診。MRI是診斷顱後窩和上頸段腫瘤的最佳方法，經增強MRI掃描，幾乎100％枕大孔區腫瘤可以得確診。
枕骨大孔腦膜瘤的患者飲食宜清淡為主，多吃蔬菜水果，合理搭配膳食，注意營養充足。切忌不能吃辛辣刺激、生冷的食物，以及茶水、咖啡等，還有無鱗魚盡量不吃。營養均衡有助於術後恢複，至於各種滋補品，在保證食物營養充分的前提下，可適當服用，但不提倡完全依賴滋補品。
枕骨大孔腦膜瘤一經確診，應考慮擇期手術治療。根據腫瘤的位置而異，可采取不同手術入路。手術治療方法具體如下。
1、腫瘤位於枕骨大孔後或側方者：可采用顱後窩正中開顱。充分暴露枕骨鱗部及將頸1～2棘突椎弓咬除，因腫瘤占位，枕大孔和頸1～2處硬脊膜飽滿張力高，此時要避免壓迫頸髓和延髓，以防影響呼吸。切開硬脊膜，充分暴露腫瘤。腫瘤的基底均附著在硬腦膜、腦脊膜上，腫瘤與頸髓、延髓之間有蛛網膜相隔，有條件時可在顯微鏡下分離，並分塊切除腫瘤，被腫瘤侵蝕的硬腦膜、硬脊膜連同腫瘤一並切除。術中注意保護延髓及頸髓。若手術未能全切除腫瘤，病人又同時合並腦積水，可行腦室腹腔分流術。
2、腫瘤位於枕骨大孔前方時：目前國內外均采用經口腔入路。此入路術後易合並腦脊液漏，故切除腫瘤後應嚴密修補硬腦膜。