除外傷是直接型頸動脈海綿竇瘺主要致病因素外，它的病因還有如下幾種。
1、動脈血管壁異常：肌纖維發育不良和Ehlers-Danlos綜合征或彈性纖維假黃瘤易於導致自發性頸動脈海綿竇瘺。Ehlers-Danlos綜合征的病人，膠原缺失造成動脈迂曲、血管脆性增加，常給經動脈途徑的診斷和治療帶來困難。成骨不全症也會出現血管脆性增加，從而導致直接型頸動脈海綿竇瘺的產生。
2、炎症：梅毒性和真菌性動脈炎導致直接型頸動脈海綿竇瘺的病例，文獻中也有報道。
直接型頸動脈海綿竇瘺患者可能並發視力障礙，患側視力下降，甚至失明。鼻咽部靜脈擴張後可能引起鼻出血，出血量常較可觀，甚至可引起出血性休克。與外傷有關的頸動脈海綿竇瘺可能出現外傷性顱內出血、顱骨骨折等並發症。
頭痛多見於直接型頸動脈海綿竇瘺早期，疼痛位於眼眶部位，隨著病程遷延頭痛常會逐步減輕。此外，本病還有如下症狀。
1、顱內雜音：幾乎每例都有，雜音如機器轟鳴樣連續不斷，夜晚及安靜時尤為明顯，常使病人難以忍受，煩躁不安，嚴重影響休息和睡眠。聽診檢查時在患側眼眶、額部、外耳乳突部、顳部甚至整個頭部聽到與心率一致的節律性雜音。壓迫患側頸總動脈，雜音減輕或消失，而壓迫對側頸總動脈則雜音不消失甚至更響。
2、搏動性突眼：患側眼球向前突出並有與脈搏相一致的眼球跳動，眼球突出是由於眶內組織充血與水腫所致，手觸摸眼球可感到眼球的搏動及血液流過時的顫動感。
3、眼結膜充血與水腫：患側眼眶內、眼內眥、眼結膜、視網膜等部位靜脈怒張充血、水腫，嚴重時眼結膜翻出眼瞼之外，眼瞼閉合困難並發暴露性角膜炎。
4、眼球運動障礙：患側眼球運動不全麻痹，可伴有複視，此外展麻痹比較常見。
直接型頸動脈海綿竇瘺注意預防外傷，外傷後除了必要的生命救治外應該考慮到頸內動脈海綿竇瘺的可能性，以便及時處理勿長期飲用酒精性飲料，戒除煙酒嗜好，勿過度吃醃菜、酸、辛辣刺激性食物，禁吃黴變食物對患有慢性咽喉炎者更為重要養成良好的飲食衛生習慣，如少葷多素，多食新鮮水果、蔬菜等
直接型頸動脈海綿竇瘺多見於外傷，頭麵部損傷尤其是顱底骨折，可引起頸內動脈竇內段及其分支的撕裂或橫斷。醫源性創傷如血管內治療、經皮穿刺三叉神經節治療三叉神經痛、蝶竇或經蝶竇的手術易誤傷頸內動脈竇內段。本病的臨床檢查具體如下。
一、腦血管造影
腦血管造影主要了解直接型頸動脈海綿竇瘺瘺口的位置和大小，是否存在假性動脈瘤，靜脈竇有無曲張，引流靜脈的形式包括有無皮質靜脈引流，側枝供血動脈的情況，以及是否合並夾層動脈瘤等。
二、CT和MRI檢查
增強的CT或MRI上可見到明顯擴張的眼靜脈，眼球突出、眼外肌充血增厚、眼瞼腫脹、球結膜水腫，鞍旁結構密度或信號明顯增高。增粗的皮質引流靜脈及伴隨的腦水腫以及顱腦外傷性改變如顱骨及顱底骨折、腦損傷和顱內血腫等。
三、經顱多普勒超聲
能無創，實時地了解頸動脈海綿竇瘺的血流動力學參數。
四、單光子發射電子計算機體層掃描（SPECT）
SPECT是無創的腦灌注及腦代謝的檢查方法，應用99mTcHMPAO等放射性核素，檢測頸動脈海綿竇瘺血管內治療前後腦灌注量，評價療效。用於Matas試驗可反映側支循環狀況，如果大腦前動脈及大腦中動脈供血區的放射性核素的減少小於15％，閉塞頸動脈不會產生神經功能缺失症狀。因此，SPECT對頸動脈海綿竇瘺的診斷和治療有一定指導作用。
直接性頸動脈海綿竇萎的患者應多吃素類食品，少吃肉類，可選擇豆類的食品或者粗纖維的食品。原蔥和黑巧克力對血管有益。患者宜吃高能量食物，高蛋白、高鈣、富含維生素食物如胡蘿卜、南瓜、西紅柿、青菜、杏、柚子、大棗、橘子等。患者還要注意忌煙酒，不吃油膩、葷腥、厚味、陳腐、發黴、酸性、辛辣刺激性食物等助火生痰有礙脾運的食物。
頸動脈海綿竇瘺治療的主要目的是保護視力、消除雜音、使突眼回縮和防止腦缺血。治療原則是關閉瘺口，同時保持頸內動脈的通暢。治療方法取決於瘺口的流速、流量、動脈供血及靜脈引流途徑。少數症狀輕微、發展緩慢的病人可考慮保守療法和頸部壓迫療法，但絕大多數直接型頸動脈海綿竇瘺很少有自愈的機會，特別是大量鼻出血、急性視力下降或失明、顱內血腫或蛛網膜下腔出血及嚴重腦缺血者，應作急診治療。目前，頸動脈海綿竇瘺首選血管內介入治療，若介入治療困難或先前頸內動脈已被結紮者可考慮直接手術。
一、血管內介入治療
1、栓塞途徑：最常用的是經動脈入路，方法簡單，成功率高。如頸動脈已結紮閉塞或頸內動脈迂曲狹窄，插管困難或瘺口過小球囊無法通過時，也可選擇經岩竇或眼上靜脈入路方法。
2、栓塞材料：
（1）可脫性球囊：可脫球囊栓塞法，操作簡單，創傷小，並發症少。操作者在透視下將球囊導管送入瘺口內，用等滲造影劑充盈球囊；再經導引管注入造影劑。如顯示瘺口閉塞，頸內動脈通暢，則可解脫球囊。如一個球囊不能將瘺口堵塞，也可放入數個球囊。最理想的是球囊位於頸內動脈腔外海綿竇內，造影時海綿竇不再顯影，頸內動脈血流通暢，此時病人自覺顱內雜音消失，聽診時也無雜音聞及。但此法也會遇到一些困難，如球囊可能同時堵塞瘺口和頸內動脈。球囊內造影劑過早泄漏而使球囊變小、移位，導致瘺口再通。顱底骨折，突入竇內的碎骨片刺破球囊引起瘺口再通。瘺口太小，導管和球囊無法送入。在不得已的情況下隻能閉塞頸內動脈，但事先必須作頸內動脈閉塞試驗，了解側支循環的條件和病人的耐受情況。
（2）微彈簧圈：微彈簧圈由鉑絲或鎢絲製成，直徑為0.33～0.36mm，可通過Magic3F/2F微導管，進入球囊不易通過的較小瘺口。當微導管尖端進入海綿竇內後，將微彈簧圈送入，利用彈簧圈本身的機械栓塞作用和其所帶的尼龍纖維誘發血栓形成，以閉塞瘺口。該方法能迅速促進海綿竇內血栓形成，瘺口被血栓封閉，而頸內動脈又保持通暢，即達到治療目的。該方法不僅可用於動脈途徑，也可用於靜脈途徑進行栓塞，有廣泛的應用前景。
（3）液體栓塞劑：液體栓塞劑如IBCA（氰基丙烯酸-異丁酯）、HEMA（甲基丙烯酸-2-羥基乙酯）等由於操作難度高，而且容易引起腦栓塞，目前已較少單獨使用，必要時僅作微彈簧圈栓塞的補充。
3、血管內治療的其他方法：帶線頸內動脈栓塞術，又稱“放風箏法”。治療時將小塊肌肉用細絲線纏成直徑約4mm的小球，作為栓子，係一根尼龍絲，通過頸動脈上的小切口將栓子注入頸內動脈，栓子隨血流漂至瘺口後堵塞瘺口，確定位置正確後固定尼龍絲，以防滑脫。亦可用止血海綿及聚氨基甲酸乙酯等作為栓子。但此法有很大盲目性，目前已很少應用。
二、手術治療
1、經海綿竇頸內動脈修補術：直視下修補海綿竇的頸內動脈破口。Parkinson手術，通過海綿竇外側壁的滑車神經下緣、三叉神經眼支上緣及鞍背到斜坡連線所構成的Parkinson三角，進入海綿竇，沿竇內的頸內動脈找到瘺口，並夾閉或縫合。Dolence手術，采用翼點切口，打開岩骨頸動脈管，臨時阻斷頸內動脈，暴露海綿竇段頸內動脈，進行修補或結紮。白馬手術，通過海綿竇上壁、後床突前外側緣、動眼神經入口前緣和頸內動脈穿過硬腦膜處三點之間的內側三角區，修補瘺口。以上幾種手術，創傷和風險較大，成功率不高，難以推廣應用，僅適用於各種方法失敗後的嚐試。
2、海綿竇電凝固術：由於血細胞表麵帶有負電荷，銅等金屬絲表麵帶有正電荷，將銅絲插入海綿竇內，可使血液內的有形成分凝集於銅絲周圍形成凝血塊而封閉瘺口，達到治療目的。銅絲可經眼上靜脈插入，也可開顱後經蝶頂竇、大腦中靜脈或從海綿竇壁直接插入。銅絲插入後再通以電流（直流電0.2～0.8mA），可加速竇內血栓形成。術中監聽顱內雜音，一旦雜音消失，表示瘺口已近閉塞，即可結束手術。此方法操作簡單，頸內動脈通暢率較高，缺點是瘺口可能閉塞不全。
3、孤立術：將頸內動脈顱外段和床突上段聯合結紮並加動脈內肌肉填塞，隨著該段頸內動脈內血流消失和血栓形成，最終使瘺口完全閉塞。該方法操作簡單，也能達到雜音消失，改善眼部症狀的目的，但由於犧牲頸內動脈，腦側支循環不良的病人會發生腦缺血，甚至病殘。同時，由於頸內動脈的結紮阻斷了以後血管內治療的動脈通道，因此僅在其他方法無效時應用。