自身免疫性肝炎的發病機製尚不清楚，目前認為遺傳是自身免疫性肝炎的主要因素，遺傳易感性可影響機體自身抗原的免疫反應性及其臨床表現。人類白細胞抗原和DR，是自身免疫科研性肝炎獨立的危險因子。此外，病毒感染、藥物和環境可作為促發因素，促使自身免疫性肝炎發病。病人由於免疫調控功能缺陷，導致機體對自身肝細胞抗原產生反應，表現為以細胞介導的細胞毒性作用和肝細胞表麵特異性抗原與自身抗體結合而產生的免疫反應，並以後者為主。
AIH的預後差異較大，未經治療的患者可緩慢進展為肝硬化，或發展為急性、亞急性、暴發性肝病，最終以各種並發症而死亡。回顧性分析表明嚴重的AIH患者如果不治療3年的生存率為50％，5年為10％。治療後患者20年的生存率達80％，其壽命與性別、年齡相匹配的正常健康人群無明顯差別。無症狀者、攜帶HLA-DR3者對預後相對較好。早期診斷並給予恰當的治療是改善預後的重要手段。
本病多發於女性，男女之比為1:4，有10～30歲及40歲以上兩個發病年齡高峰。大多數病人表現為慢性肝炎，約34％的患者無任何症狀，僅因體檢發現肝功異常而就診;30％的患者就診時即出現肝硬化;8％患者因嘔血和(或)黑便等失代償期肝硬化的表現而就診;部分患者以急性、甚至暴發性起病(約占26％)，其轉氨酶和膽紅素水平較高，臨床過程凶險。約17％～48％AIH患者合並其他自身免疫性疾病,常見的有類風濕性關節炎、甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎、1型糖尿病等，甚至是部分患者首次就診的原因。
自身免疫性肝炎和遺傳因素有密切的關係，所以這種肝炎很難得到預防，但卻可以很好的控製，因此，及早發現和及時治療本病極為重要尤其是對沒有酒精、藥物、病毒、病原學等的變化等為危險因素的肝病患者來說，更應警惕自身免疫性肝炎在作怪
自身免疫性肝炎的症狀1、病人的症狀表現：常表現為乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等症狀。病情發展至肝硬化後，可出現腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血。
自身免疫性肝炎的症狀2、實驗室檢查體征：自身免疫性肝炎病人常伴有肝外係統免疫性疾病，最常見為甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎等。實驗室檢查以γ球蛋白升高最為明顯，一般為正常值的2倍以上。肝功能檢測血清膽紅素、穀草轉氨酶、穀丙轉氨酶、堿性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、膽固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝細胞損害為主的特征。
自身免疫性肝炎飲食應注意什麼？自身免疫性肝炎飲食注意：
1、忌口：酒，羊肉，南瓜及生冷硬食品。
2、控製自己的情緒。
3、適當休息，防止過度勞累。
4、控製食量到7-8成。
5、可吃青菜、豆腐、淡水魚，病情好轉即可食高蛋白、適量碳水化物和脂肪，足夠熱能的飲食。如鮮魚、肝、瘦肉、蛋、奶、豆腐及製品，主食粥、麵片。
【藥物治療】
AIH治療的主要目的是緩解症狀，改善肝功能及病理組織異常，減慢向肝纖維化的進展。單獨應用糖皮質激素或聯合硫唑嘌呤治療是目前AIH的標準治療方案。
1、治療指征：
(1)、絕對指征：血清AST≥10倍正常值上限，或血清AST≥5倍正常值上限伴γ-球蛋白≥2倍正常值上限;組織學檢查示橋接壞死或多小葉壞死。
(2)、相對指征：有乏力、關節痛、黃疸等症狀，血清AST和(或)γ-球蛋白水平異常但低於絕對指征標準，組織學檢查示界麵性肝炎。
2、初始治療方案
(1)、單用強的鬆療法適合於白細胞明顯減少、妊娠、伴發腫瘤或硫嘌呤甲基轉移酶缺陷者，或僅需短程治療者(≤6個月)。第一周：強的鬆60mg/d;第二周：40mg/d；第三周：30mg/d;第四周：30mg/d;第五周起：20mg/d，維持到治療終點。
(2)、強的鬆與硫唑嘌呤聯合療法適用於絕經後婦女、骨質疏鬆、脆性糖尿病、肥胖、痤瘡、心理不穩定或有高血壓者。強的鬆劑量為第一周：30mg/d；第二周：20mg/d；第三周：15mg/d；第四周：15mg/d;第五周起：10mg/d。第一周開始即同時服用硫唑嘌呤50mg/d，維持到治療終點。
3、初始治療的終點及對策：成人AIH應持續治療至緩解、治療失敗、不完全反應或發生藥物毒性等終點(見表3)。90％患者開始治療2周內血清轉氨酶、膽紅素和γ-球蛋白水平即有改善,但組織學改善滯後3~6個月，所以通常需要治療12個月以上才可能達到完全緩解。盡管有些患者停止治療後仍可持續緩解,多數患者需要維持治療以防止複發。
4、複發及其對策：複發指獲得病情緩解並停藥後轉氨酶再次升高超過正常上限值3倍和/或血清γ-球蛋白水平超過2000mg/dL。一般在停藥後的2年內發生。複發的患者進展為肝硬化、發生消化道出血及死於肝功能衰竭的危險性更高。對首次複發者可重新選用初治方案，但複發至少2次者則需調整治療方案，原則是采用更低劑量以及更長時間的維持治療，以緩解症狀並使轉氨酶控製在正常值5倍以下。一般在采用潑尼鬆誘導緩解後每月減量2.5mg，直至保持上述指標的最低劑量(多數患者的最低平均劑量為7.5mg/d)後進行長期維持治療。為避免長期應用糖皮質激素的不良反應,也可在病情緩解後將潑尼鬆在每月減量2.5mg的同時增加硫唑嘌呤每天2mg/kg，直至將潑尼鬆撤除單獨應用硫唑嘌呤的最低維持量。此外也可采用聯合治療的最低劑量。
5、替代治療：在高劑量糖皮質激素治療下仍無組織學緩解，或出無法耐受藥物相關不良反應的患者可考慮應用其他藥物作為替代方案。如環孢素A、他克莫司、布地奈德等可能對糖皮質激素抵抗的成人患者有效,對不能耐受硫唑嘌呤者可試用6-巰基嘌呤或嗎替麥考酚酯。此外，也可試用熊去氧膽酸、甲氨蝶呤、環磷酰胺等，但上述藥物的療效尚需大規模臨床試驗加以證實。
【肝移植】
肝移植是治療終末期AIH肝硬化的有效方法，急性起病表現為暴發性肝衰竭經激素治療無效、及慢性起病在常規治療中或治療出現肝功能不全表現的患者應行肝移植手術。移植後5年存活率為80％~90％，10年存活率為75％，多數患者於肝移植後1年內自身抗體轉陰，高γ-球蛋白血症緩解。術後可有AIH複發，在肝移植前有暴發性肝功能衰竭患者，則複發率高。複發患者的治療仍為強的鬆單獨治療或與硫唑嘌呤聯合使用，多數患者可有效控製病情，效提高移植成功率和生存率。