原發性膽汁性肝硬化的病因尚不明確，可能與自身免疫有關。原發性膽汁性肝硬化常與其它免疫性疾病如類風濕性關節類，幹燥綜合征，硬皮病，慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存，多見於中年婦女。
由於原發性膽汁性肝硬化（PBC）可能與自身免疫有關，所以本病的並發症有以下幾種：
1、皮膚瘙癢
目前對皮膚瘙癢尚無經典有效的治療方法。口服陰離子交換樹脂消膽胺是治療皮膚瘙癢的一線藥物。如果病人不能難受消膽胺的副反應，利福平可作為二線用藥。利福平可以很好控製PBC的瘙癢症狀，但其並非對所有病人均有效。其效果常在用藥1個月後才顯著。利福平可能通過改變肝細胞內膽酸的內環境以及改善PBC病人的生化指標，達到止瘙作用。Nalmephene、Naltrexone等鴉片類藥物可用於對消膽胺和利福平無效的病人。還有許多其它方法(如紫外線、光照和血漿驅除療法等)用於PBC瘙癢症狀的控製，但均沒有通過正規的臨床實驗予以證實。對不能控製的頑固性瘙癢可進行肝移植手術。
2、骨質疏鬆
明確PBC診斷後即應定期檢測骨密度，以後每2年隨訪一次。教育病人養成良好的生活習慣(如正常作息、戒煙)，並可補充維生素D和鈣。絕經期後女性病人推薦應用激素替代療法，並最好通過皮膚給藥。如果骨質疏鬆很明顯，可應用biophosphonate治療。
約11％的PBC患者有骨質疏鬆。補充鈣和維生素D可防止脫鈣,推薦劑量分別是1000～1200mg/d和25000～50000IU,每周2～3次。近來研究發現,雷洛昔芬可阻止骨丟失,降低血清膽固醇。60mg/d,連續服用1年,可提高腰椎骨無機質密度(LS2BMD),無肝毒性。另外,阿倫磷酸鹽可有效增加骨量。
3、SICCA綜合症
對所有PBC的病人均應詢問幹眼、口腔幹燥和吞咽困難等症狀的有無，女性病人還要詢問有無性交困難，如有則應給予相應的治療措施。
4、雷諾綜合症
對於寒冷地區的病人，雷諾綜合症的處理是一個棘手問題，病人應避免將手和腳暴露於寒冷的環境中，吸煙者應戒煙。必要時可應用鈣離子拮抗劑，但有可能會加重食管下段括約肌功能不全。
5、門脈高壓症
PBC病人可在肝硬化前發展為竇前性門脈高壓，肝硬化病人的門脈高壓的處理同其它類型的肝硬化。但β受體阻滯劑對於非肝硬化性竇前性門脈高壓的療效有待證實，必要時可考慮進行分流手術。建議PBC第一次明確診斷時即應篩查有無食管胃底靜脈曲張的存在，其後2年複查一次。如發現存在靜脈曲張，即應采取措施防止出血。
6、脂溶性維生素缺乏
高膽紅素血症可以並發脂溶性維生素缺乏和鈣質吸收不良，在無黃疸病人，對其脂溶性維生素水平和口服補充的價值知之甚少。脂溶性性的維生素補充最好以水溶性的形式給予。每月皮下注射維生素K可以矯正繼發於維生素K缺乏所致的凝血病。
7、甲狀腺疾病
甲狀腺疾病可以影響約15％~25％的PBC的病人，它通常在PBC病人起病前即可存在。建議在病人診斷為PBC時，應測定其血清甲狀腺激素的含量，並定期檢查。
原發性膽汁性肝硬化常與其它免疫性疾病如類風濕性關節類，幹燥綜合征，硬皮病，慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存，多見於中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期症狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10％的患者可無任何症狀，對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。
由於原發性膽汁性肝硬化病因不明，所以本病尚無有效的預防辦法盡量不吃有損害肝髒的食物保持運動的習慣及良好的心態
原發性膽汁性肝硬化臨床上主要根據以下標準判斷：血脂，血清膽酸，結合膽紅素，堿性磷酸酶及穀氨酰轉肽酶等微膽管酶明顯升高，轉氮酶正常或輕，中度增高，血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長，尿膽紅素陽性，尿膽元正常或減少。
影像學：超聲波，經內鏡逆行性胰膽管造影術，CT，經皮肝穿刺膽管造影等了解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
原發性膽汁性肝硬化患者應絕對禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各種飲料，可喝熱茶。每天飲食保持恒定，以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好，不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物，勿暴飲暴食，並且要注意飲食衛生，防止腹瀉。
盡量不吃有損害肝髒的食物。
原發性膽汁性肝硬化的治療主要是適當休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪