肝外膽管結石可分為原發性和繼發性兩種。原發性占大多數，指原發於膽管係統內的結石，多數為膽色素結石或混合性結石；繼發性指膽囊內結石排至膽管內的，多數為膽固醇結石。
感染是導致結石形成的首要因素，感染的原因常見的是膽道寄生蟲感染和複發性膽管炎，差不多所有的肝內膽管結石病病人的膽汁培養均可檢出細菌；感染細菌主要是來源於腸道，常見的細菌是大腸杆菌及厭氧菌。大腸菌屬和一些厭氧菌感染時產生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在膽道感染時產生內生性葡萄糖醛酸苷酶，能使結合型膽紅素水解生成遊離膽紅素而沉著。
膽汁滯留是肝內膽管結石形成必要條件，隻有在膽汁滯留的條件下，膽汁中的成分才能沉積並形成結石。引起膽汁滯留有膽道炎性狹窄和膽道畸形；在梗阻的遠端膽管內壓力升高，膽管擴張，膽流緩慢，有利於結石的形成。
此外，膽汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物質，炎性滲出物，脫落的上皮細胞、細菌、寄生蟲、膽汁中的金屬離子等，均參與結石的形成。
肝外膽管結石主要病理改變是膽道梗阻和感染；由於肝膽管係統與肝髒實質細胞的直接關係，重症肝膽管炎常伴有嚴重的肝細胞損害，甚至導致大片的肝細胞壞死，成為了良性膽道疾病死亡的主要原因。肝內膽管結石的並發症包括急性期並發症和慢性期並發症。
1、急性期並發症肝內膽管結石病的急性期並發症主要是膽道感染，包括重症肝膽管炎、膽源性肝膿腫及伴隨的感染性並發症。感染的誘因與結石的梗阻和膽道的炎性狹狹窄有關。急性期並發症不僅死亡率高，而且嚴重影響手術效果。
2、慢性期並發症肝內膽管結石病的慢性期並發症包括全身營養不良、貧血、低蛋白血症，慢性膽管炎和膽源性肝膿腫，多發性肝膽管狹窄，肝葉纖維化萎縮，膽汁性肝硬化、門脈高壓症，肝功能失代償，以及與長期膽道感染和膽汁滯留有關的遲發性肝膽管癌。肝內膽管結石病的慢性期並發症既增加了手術的困難，也影響手術效果。
肝外膽管結石一般平時無症狀或僅有上腹不適，當結石造成膽管梗阻時可出現肝外膽管結石的典型症狀表現，即腹痛、寒戰高熱和黃疸，稱夏科三聯症。
1、腹痛：右上腹或劍突下陣發性絞痛，向右肩、背放射。伴惡心、嘔吐。常因進食油膩和體位改變而誘發。
2、寒戰高熱：占2/3，發生於腹痛之後，與膽道感染、毒素或細菌入血有關。
3、黃疸：腹痛、寒戰高熱後1~2日出現黃疸。
4、重者出現神誌改變或休克，為急性梗阻性膽管炎或重症膽管炎表現，需急診手術。
5、查體示劍突下、右上腹壓痛、肝區叩痛。有時可觸及腫大的膽囊。
6、B超、CT顯示肝總管或膽總管結石，肝功示直接膽紅素升高。
肝外膽管結石的預防原則有三點：合理調整飲食結構；積極預防抗感染治療；早期發現，早期治療
1、養成多飲水的習慣：多飲水可稀釋尿液，降低尿內晶體濃度，衝洗尿路，有利於預防結石形成及促使尿石排出，一般成人每日飲開水2000毫升以上，對預防結石有一定意義
2、解除尿路梗阻因素：積極處理尿道狹窄、前列腺增生症等，以解除尿路梗阻
3、積極治療尿路感染
4、長期臥床病人，應鼓勵及幫助其多活動，借以減少骨質脫鈣，增進尿流暢通
5、調節尿液酸堿度：根據尿石成分，調節尿液酸堿度，可預防尿石複發，如尿酸鹽、草酸鹽結石在酸性尿中形成，磷酸鹽、碳酸鹽結石在堿性尿中形成
6、防治代謝性疾病，如甲狀腺功能亢進者應行手術治療
7、飲食調節和藥物預防
B超檢查可發現膽管內結石及膽管擴張影像。一般首選B超檢查，必要時可加行ERCP或PTC。CT一般隻在上述檢查結果有疑問或不成功時才考慮使用。
1、實驗室檢查：血清膽紅素升高，尿中膽紅素升高，尿膽原降低或消失，糞中尿膽原降低。
2、B型超聲檢查見膽管擴張，膽管內見結石影像。
3、B超、CT顯示肝總管或膽總管結石，肝功示直接膽紅素升高。
4、查體示劍突下、右上腹壓痛、肝區叩痛。有時可觸及腫大的膽囊。
肝外膽管結石患者的食譜應遵循高糖、高蛋白、高纖維素、低脂肪的原則，多吃魚類、瘦肉及新鮮蔬菜和水果等。患肝內膽管結石的人應戒煙限酒，避免暴飲暴食或食用刺激性的食物，因為飲食不當往往是導致患者發病的直接原因。此外，保持良好的精神狀態，培養良好的生活習慣，也是防治該病的有效措施。
1、盡量減少脂肪、特別是動物脂肪的食用量，不吃肥肉、油炸食物，盡可能地以植物油代替動物油。
2、有相當一部分膽囊炎和膽石症的形成與體內膽固醇的含量過高和代謝障礙確有關，因此要限製魚子、各種蛋類的蛋黃及各種食肉動物的肝、腎、心、腦等膽固醇含量高的食物。
3、烹調食品以蒸、煮、燉、燴為佳，切忌大量食用炒、炸、燒、烤、熏、醃製食品。
4、增加魚、瘦肉、豆製品、新鮮蔬菜和水果等富含優質蛋白和碳水化合物的食品食用量，以保證熱量供應，從而促進肝糖元的形成，保護肝髒。
5、多吃西紅柿、玉米、胡蘿卜等富含維生素A的食物，以保持膽囊上皮細胞的健全，防止上皮細胞脫落構成結石核心，從而誘發結石，或使結石增大、增多。
肝外膽管結石主要采用外科手術治療，原則是：
1、盡可能在手術中取盡結石。
2、去除感染的病灶。
3、保證手術後膽管引流通暢。
手術方法采用膽總管探查，切開取石和引流術，如伴有膽囊結石和膽囊炎變，情況允許時可同時行膽囊切除術。常遇到的情況有三種：上下端均通暢，無其他病變，放置T管引流即可；上端通暢，下端有炎變狹窄等梗阻病變，如無法用手術解除時，則可適用膽管腸道內引流術，常用膽管空腸Roux-en-Y吻合術。如病人年老體弱，病情又嚴重時，亦可行膽總管十二指腸吻合術；下端通暢，而上端有梗阻因素，此時常為肝內膽管結石，則應按肝內膽管結石處理；如發現膽管內為泥沙樣結石，膽管擴張，亦可在第一次膽管切開取石時，即行膽腸吻合術。術前要糾正水、電解質酸堿平衡失調，使用有效抗生素控製感染，加強肝功能的保護，術後注意全身營養和水、電解質、酸堿平衡，合理使用抗生素，防治各種並發症。