一、疾病病因
1、慢性非特異性感染
此病與潰瘍性結腸炎有關。在感染性腸病時，腸內細菌從門靜脈侵入膽道係統，形成慢性炎症，膽管壁纖維組織增生，使膽管壁縮窄。有人報告在因潰瘍性結腸炎行結腸切除時，取門靜脈血培養到細菌生長；向動物門靜脈注入細菌，發現膽管周圍出現炎症。但也有人認為此病與潰瘍性結腸炎沒有根本上的聯係，不論是否伴發潰瘍性結腸炎，都不改變原發性硬化性膽管炎的自然病程和結局。
2、自身免疫性疾病
此病除常伴有潰瘍性結腸炎外，有的還伴發節段性腸炎、慢性纖維性甲狀腺炎(Riedls甲狀腺炎)和腹膜後纖維炎性硬化症等疾病。病人血清中的免疫複合物常高於正常人，這些物質沉澱於組織時，可引起局部炎症。Badenheimer
測定病人血清中的免疫複合物，不論是否伴發潰瘍性結腸炎，他們血清中的免疫複合物都顯著高於健康對照組。伴有潰瘍性結腸炎的病人，血清中的抗核抗體、抗平滑肌抗體均有一定比例的陽性，支持了這些病人的發病與免疫因素有關的看法。但應用激素或免疫抑製藥治療，雖能改善症狀，卻沒有改善膽管的病理變化，也不能改變病人的病程。所以，原發性硬化性膽管炎與免疫因素是否有關尚待進一步研究證實。
二、其他因素
該病與先天性因素、類圓線蟲感染、酒精中毒、石膽酸等因素有關。
膽管炎性狹窄可伴發肝硬化晚期。
肝硬化(hepaticcirrhosis)是臨床常見的慢性進行性肝病，由一種或多種病因長期或反複作用形成的彌漫性肝損害。在我國大多數為肝炎後肝硬化，少部分為酒精性肝硬化和血吸蟲性肝硬化。病理組織學上有廣泛的肝細胞壞死、殘存肝細胞結節性再生、結締組織增生與纖維隔形成，導致肝小葉結構破壞和假小葉形成，肝髒逐漸變形、變硬而發展為肝硬化。早期由於肝髒代償功能較強可無明顯症狀，後期則以肝功能損害和門脈高壓為主要表現，並有多係統受累，晚期常出現上消化道出血、肝性腦病、繼發感染、脾功能亢進、腹水、癌變等並發症。
1、肝外膽管結石的臨床表現
取決於有無感染及梗阻。一般平時可無症狀。但當結石阻塞膽管並繼發感染時，其典型的臨床表現為Charcot三聯症，即腹痛、寒戰高熱和黃疸。①腹痛：發生在劍突下及右上腹部，多為絞痛，呈陣發性發作，或持續性疼痛陣發加劇，可向右肩部放射伴惡心、嘔吐；②寒戰、高熱：膽管梗阻繼發感染後，膽管內壓升高，感染循膽管逆行擴散，細菌及毒素經毛細膽管入肝竇至肝靜脈，再進入體循環而引起全身性感染。約2/3的病人可在病程中出現寒戰高熱，一般表現為弛張熱，體溫高者可達39~40℃；③黃疸：膽管梗阻後即可出現黃疸，其輕重程度、發生和持續時間取決於膽管梗阻的程度，是否並發感染等，有無膽囊等因素。黃疸時常有尿色變深，糞便變淺，有的可出現皮膚瘙癢。膽石梗阻所致黃疸多呈間歇性和波動性。
2、肝內膽管結石的臨床表現
合並肝外膽管結石時，其臨床表現與肝外膽管結石相似。未合並肝外膽管結石者，可多年無症狀或僅有肝區和胸背部脹痛不適。如發生梗阻和繼發感染則出現寒戰或高熱，甚至出現急性梗阻性化膿性膽管炎表現。除非雙側膽管均有梗阻或膽汁性肝硬化晚期，肝內膽管結石一般不會發生明顯黃疸。肝內膽管結石並發感染時易引起膽源性肝膿腫，肝膿腫可向膈下穿破，並可進一步穿破膈肌和肺形成膽管支氣管瘺，咳吐黃色味苦的膽汁樣痰液。晚期發生膽汁性肝硬化，可引起門靜脈高壓症。對病史較長，近期內頻繁發作膽管炎，伴進行性黃疸，腹痛及發熱難以控製，以及消瘦等症狀時，特別是年齡在50歲以上者，應懷疑合並肝膽管癌的可能。主要表現為肝呈不對稱性腫大，肝區有壓痛及叩擊痛。合並感染和並發症時，則出現相應體征。
1、注意加強營養，進食注意高糖、高蛋白、高維生素、低脂、易消化飲食
2、采取非手術治療時應注意病情變化，若體溫超過39度以上，上腹絞痛應告知醫護人員處理，服中藥時注意觀察糞便中有無結石排出
3、急症病人應接受禁食及靜脈輸液，並隨時注意腹痛的部位、性質、有無寒戰、高熱、休克等配合術前皮膚準備、配血等
4、有瘙癢時，注意保持皮膚清潔衛生、洗澡更衣、接受肌注維生素K1
5、積極治療膽道係統疾病，少吃高脂肪高膽固醇的食品
1、肝外膽管結石的檢查
B超檢查可發現膽管內結石及膽管擴張影像。PTC及ERCP可提供結石的部位、數量、大小以及膽管梗阻的部位和程度。一般首選B超檢查，必要時可加行ERCP或PTC。CT一般隻在上述檢查結果有疑問或不成功時才考慮使用。
2、肝內膽管結石的檢查
對於單純膽管結石未合並感染或其他合並症者，特別是“靜止期”內易誤診為肝炎、胃病等，應注意鑒別。影像學檢查有助於診斷及鑒別診斷。B超、PTC檢查可顯示肝內膽管結石的分布和肝膽管的狹窄和擴張情況，對確定診斷和指導治療有重要意義。PTC的X線特征有：①肝總管或左右肝管昝有環形狹窄，狹窄近端膽管擴張，其中可見結石陰影；②左右肝管或肝內某部分膽管不顯影；③左右葉肝內膽管呈不對稱性、局限性、紡錘狀或啞鈴狀擴張。CT也有重要診斷價值，特別是對於並發膽汗性肝硬化和癌變者。
1、盡量減少脂肪、特別是動物脂肪的食用量，不吃肥肉、油炸食物，盡可能地以植物油代替動物油。
2、有相當一部分膽囊炎和膽石症的形成與體內膽固醇的含量過高和代謝障礙確有關，因此要限製魚子、各種蛋類的蛋黃及各種食肉動物的肝、腎、心、腦等膽固醇含量高的食物。
3、烹調食品以蒸、煮、燉、燴為佳，切忌大量食用炒、炸、燒、烤、熏、醃製食品。
4、增加魚、瘦肉、豆製品、新鮮蔬菜和水果等富含優質蛋白和碳水化合物的食品食用量，以保證熱量供應，從而促進肝糖元的形成，保護肝髒。
5、多吃西紅柿、玉米、胡蘿卜等富含維生素A的食物，以保持膽囊上皮細胞的健全，防止上皮細胞脫落構成結石核心，從而誘發結石，或使結石增大、增多。
6、若條件許可，平時可多飲新鮮蔬菜或瓜果汁，如西瓜汁、橘子汁、胡蘿卜汁等，並增加飲水、吃飯的次數和數量，以增加膽汁的分泌與排泄，減輕炎症反應和膽汁淤積。
7、少吃大頭菜、芹菜等纖維素含量豐富的食物，以免因難以消化而增加胃腸蠕動，從而引發膽絞痛。
8、戒煙酒及少食辛辣刺激性食物、濃烈調味品，如芥末油等，以免刺激胃腸道，誘發或加重病情。
9、宜進清淡、易消化、少渣、溫度適宜、無刺激性、低脂肪的流質或半流質飲食，切不可圖一時痛快而“放開手腳”，大吃大喝，以免造成不必要的麻煩，甚至誘發膽道出血而危及生命。
一、肝外膽管結石現仍以手術治療為主
1、膽總管切開取石加T管引流術：適用於單純膽管結石，膽管上、下端通暢，無狹窄或其他病變者。若伴有膽囊結石和膽囊炎，可同時行膽囊切除術。有條件者可采用術中膽管造影，B超檢查或纖維膽道鏡檢查，有助於減少膽石殘留率。如非手術療法不成功，症狀反複發作或加重，則需手術治療。
2、膽腸吻合術：亦稱膽腸內引流術。適用於①膽總管擴張≥2.5cm，下端有炎性狹窄等梗阻性病變，且難以用手術方法解除者，但上段膽管必須通暢無狹窄；②結石呈泥沙樣不易取盡，有結石殘留或結石複發者，常用的是膽管空腸Roux-en-Y吻合術。
3、Oddi括約肌成形術：適應證同膽腸吻合術，特別是膽總管擴張程度較輕而不適於行膽腸吻合術者。4、經內鏡下括約肌切開取石術：適用於膽石嵌頓於壺腹部和膽總管下端良性狹窄，尤其是已行膽囊切除的病人。其成功率可達90％，死亡率僅1.0％~1.5％。但如膽管內結石數超過5個，結石大於1cm或狹窄段過長者，本術式效果差，宜行開腹手術。其禁忌證為①已形BillrlthⅡ式胃空腸吻合術者；②有出血傾向和凝血功能障礙者；③近期內發作過胰腺炎者；④乳頭區及附近有十二指腸憩室者。
二、肝內膽管結石的治療宜采用以手術方法為主的綜合治療
1、手術治療：原則為盡可能取淨結石，解除膽道狹窄及梗阻，去除肝內感染性病灶，建立和恢複通暢的膽汁引流和預防複發。其中解除狹窄是手術治療的關鍵。因此必須摒棄企圖通過肝外膽腸吻合，以解除狹窄以上肝內膽管膽汁引流的錯誤作法。手術方法有：①高位膽管切開及取石；②膽腸內引流；③去除肝內感染性病灶。
2、中西結合治療：在手術和其他綜合治療的同時，可配合針灸和服用消炎利膽類中藥，對控製炎症，排出結石有一定作用。
3、殘石的處理：術後T管造影發現膽道殘留結石時，可在竇道形成後拔除T管經其竇道插入纖維膽道鏡，用取石鉗、網藍等直視下取石。如結石過大可采用激光碎石，微爆破碎石或其他方法將殘石碎裂成小塊後分別取出。也可通過T管注入接觸性溶石藥物。溶石療法長期療效不肯定，且有一定的不良反應。