網站地圖 網友投稿

疾病大全

當前位置: 首頁> 疾病大全> 上腹> Rotor綜合征

Rotor綜合征簡介

相關問答

  Rotor綜合征(RS)是遺傳性結合膽紅素增高Ⅱ型,於1948年由Rotor首先報告,當初認為是DJS的亞型,但通過有機陰離子清除試驗和尿中糞卟啉異構體分析,證實RS是獨立的疾病,比DJS少見,亦屬常染色體隱性遺傳。Rotor綜合征是一種罕見的兒童或青少年期黃疸病(jaundice)。

  RS的發病情況和臨床症狀,與DJS很相似,預後良好,也一樣無需治療。但在實驗室檢查上,下述4方麵與DJS顯然不同:

  1、BSP瀦留試驗45min顯著升高,常達20%-40%,90-120min無再次上升曲線。

  2、肝髒外觀不呈現黑褐色,肝細胞內無特異色素顆粒沉著。

  3、24h尿中糞卟啉總排泄最明顯增加,但糞卟啉異構體的分布如常人。

  4、口服膽囊造影顯影良好。

【詳情】

01Rotor綜合征的發病原因有哪些

  Rotor綜合征的病因是綜合複雜的,具體的病因如下。

  1、由於肝細胞攝取遊離膽紅和排泄結合膽紅素均有先天性缺陷,致血中結合膽紅素增高為主,吲哚箐綠(ICG)排泄試驗有減低。

  2、膽囊造影多顯影良好,少數不顯影,肝活組織檢查正常,肝細胞內無色素顆粒。

  3、所謂結合膽紅素,是正常紅血球代謝的結果。正常人血中紅血球的壽命大約為100-120天,人體的紅血球每天有1%衰老死亡,這些死亡的紅血球就被吞噬細胞清除及分解,形成膽綠素,然後迅速被還原為未結合膽紅素,再轉為結合膽紅素。肝細胞把它運轉和排泄到毛細膽管,成為膽汁主要成分之一。

02Rotor綜合征容易導致什麼並發症

  Rotor綜合征是一種隱性基因遺傳病,雖然父母帶有隱性致病基因,他們表麵上都是正常無恙。可是母親每次懷孕時,胎兒就有25%的機會從父母雙方各自獲得致病基因,而患上遺傳病。胎兒有50%的機會,一如父母一樣,帶有隱性致病基因。胎兒隻有25%的機會完全正常。

03Rotor綜合征有哪些典型症狀

  Rotor綜合征幾乎均見於發病在20歲以下者,男女無差別,主要表現為黃疽,一般沒有其他症狀,有時易疲勞、食欲不振,腹痛。肝髒大小正常或輕度增大。

04Rotor綜合征應該如何預防

  Rotor綜合症的預後良好,肝功能正常、肝酶沒有上升、也沒有肝髒腫大不像很多別的肝髒病,病人會有發癢的現象Rotor患者壽命也正常,病情不會惡化不過可能因為感染、懷孕、服用口服避孕藥物、喝酒(酒精)等等而出現黃疸所以應該避免上述所說

05Rotor綜合征需要做哪些化驗檢查

  Rotor綜合征是一種隱性基因遺傳病,雖然父母帶有隱性致病基因,他們表麵上都是正常無恙。在臨床檢查上主要檢查肝的各項指標。

06Rotor綜合征病人的飲食宜忌

  Rotor綜合征應定時定量進餐,三餐均應為營養平衡的膳食。吃飯時要細嚼慢咽,咀嚼時唾液大量分泌也有中和胃酸的所用。不偏食,不讓孩子邊吃邊玩,或邊吃飯邊看書和電視等。

  防止饑飽無度,碰上喜歡的食品就吃得過飽,不和口味的飯菜就不吃或吃得很少,使胃腸道的負擔時輕時重。不要片麵強調高營養,要做到科學的飲食搭配,多食高蛋白低脂肪和易消化的食物。不要長期吃刺激性大的食物,不過量吃冷飲,如冰淇淋等。

07西醫治療Rotor綜合征的常規方法

  Rotor綜合征沒有特效藥物,也許有人使用苯巴比妥來促進膽紅素運轉及排泄。Rotor綜合征是不會演變為肝癌或肝髒硬化的。

  Rotor綜合症的預後良好,肝功能正常,肝酶沒有上升,也沒有肝髒腫大。不像很多別的肝髒病,病人會有發癢的現象。Rotor患者壽命也正常,病情不會惡化。不過可能因為感染、懷孕、服用口服避孕藥物、喝酒(酒精)等等而出現黃疸。

相關文章

微信掃一掃

目錄