Didlake等強調膽囊管解剖變異與本征發生有關。病變基礎是膽囊管開口過低或平行於膽總管;相鄰兩管壁有時缺如,僅間隔一層覆有膽管上皮的薄的纖維膜;有時周圍組織形成一鞘樣結構,將膽囊管與肝總管一並包裹在內。這樣的結石一旦嵌頓在膽囊管中,十分容易壓迫肝總管使之狹窄,甚至形成瘺。其他存在的因素還有:①膽囊頸或膽囊管結石嵌頓,膽囊結石或炎症壓迫肝總管或炎症累及肝總管。②伴有膽囊周圍炎,膽囊三角有嚴重的炎症細胞浸潤。③由於膽總管壁神經元數目的減少,造成膽總管調節障礙。
以前有許多學者認為大結石是發生Mirizzi綜合征的主要因素,經過研究發現大小在5~15mm的膽囊結石易嵌頓於膽囊頸或膽囊管,從而發生Mirizzi綜合征。同時也最容易引起膽囊膽管瘺,其瘺發生率是其他結石的5.8倍。本病是由於肝總管受壓或炎症波及所造成的複雜的病理改變,根據病變的輕重分為漸進的5個階段:①由於結石的推移壓迫,肝總管變窄。②膽囊結石嵌頓及膽囊炎症波及膽管,膽囊切除後炎症消退。③膽管炎、膽管潰瘍、膽管內結石、肝總管狹窄。④引起膽囊膽囊管膽管瘺。⑤膽總管纖維瘢痕性狹窄、梗阻。不同的階段引起不同的臨床表現。
Mirizzi綜合征實際上是膽石症的一種並發症,而不是一個獨立的疾病,常見並發症如下:
1、並發膽管炎的患者可有典型的腹痛、黃疸、高熱寒戰三聯征。
2、並發膽總管結石,十二指腸乳頭炎狹窄,可以有膽總管增寬。
3、多數患者有輕度黃疸。基本症狀皮膚、鞏膜等組織的黃染,黃疸加深時,尿、痰、淚液及汗液也被黃染,唾液一般不變色。尿和糞的色澤改變。消化道症狀,常有腹脹、腹痛、食欲不振、惡心、嘔吐、腹泄或便秘等症狀。膽鹽血症的表現,主要症狀有:皮膚瘙癢、心動過緩、腹脹、脂肪泄、夜盲症、乏力、精神萎靡和頭痛等。患者可以表現出食欲減退、惡心、厭油膩、疲乏無力、尿黃如茶、肝區疼痛、發熱、少數重型肝炎病例可見腹脹、少尿、出血傾向。
臨床上Mirizzi綜合征多無特異性的症狀和體征,臨床表現與膽總管結石不易區別。本病多見於老年,大多數Mirizzi綜合征患者有膽囊結石病史,有反複發作的膽絞痛及黃疸,並發膽管炎的患者可有典型的腹痛、黃疸、高熱寒戰三聯征;多數患者有輕度黃疸或黃疸史,也可無黃疸。在Mirizzi綜合征患者膽囊可以增大、萎縮,也可以沒有變化,多數報道以膽囊萎縮的居多;肝總管可以正常、增寬或狹窄,如果並發膽總管結石/十二指腸乳頭炎/狹窄可以有膽總管增寬。
Mirizzi綜合征常伴有膽石症,所以預防Mirizzi綜合征首先要注重膽結石的預防護理
1、飲食調控是防止膽石症、膽囊癌發生的最理想預防方法預防膽結石應注意飲食調節,膳食要多樣,此外,生冷、油膩、高蛋白、刺激性食物及烈酒等易助濕生熱,使膽汁淤積,也應該少食富含維生素A和維生素C的蔬菜和水果、魚類及海產類食物則有助於清膽利濕、溶解結石,應該多吃
2、生活要有規律,注意勞逸結合,經常參加體育活動、按時吃早餐、避免發胖、減少妊娠次數等也是非常重要的預防措施
3、家裏父輩如果有膽結石的患者,要注意相關的預防體檢
Mirizzi綜合征的臨床表現複雜,無特異性,實驗室檢查也無特異性的指標,影像學診斷的檢出率亦很低,客觀上造成術前對Mirizzi綜合征的低確診率。對於有黃疸史的膽囊結石患者均應考慮有Mirizzi綜合征的可能,實驗室檢查肝功能異常,如血清膽紅素、AST、AKP升高,B超表現萎縮性膽囊、“三管征”或ERCP、MRCP上見到膽囊管過長或膽囊管與肝總管並行,“反C征”要高度懷疑Mirizzi綜合征。
1.B超檢查;
2.內鏡逆行胰膽管造影;
3.CT檢查;
4.磁共振胰膽管造影(MRCP)。
目前認為MRCP是診斷Mirizzi綜合征的最佳檢查方法。
Mirizzi綜合征實際上是膽石症的一種並發症,而不是一個獨立的疾病,對於膽結石患者來說,得了膽結石後禁忌很多,其中,在飲食和生活習慣上表現的特別明顯。
1、不能吃脂肪含量多的高湯及美乃滋。
2、口味盡量清淡,調味料應有所節製。
3、限製膽固醇的攝取量。絕對不能吃內髒、蛋黃等富含膽固醇的食物。
4、牛奶隻限於飲用脫脂奶。
5、不能吃食用加工食品和高糖分的食物。
6、忌暴飲暴食。
7、不能吃易產生氣體的食物。如:馬鈴薯、甘薯、豆類、洋蔥、蘿卜、汽水飲料,以及酸性的果汁、咖啡、可可等。
8、不能吃辣椒、咖喱、芥菜等具有強烈刺激性的食物,忌酒及咖啡、濃茶。
9、烹調食物少用煎、炸,多采煮、燉、清蒸的方式。
10、忌煙、酒、咖啡,避免其刺激膽道括約肌,使膽道括約肌痙攣,從而膽汁排出困難。
11、忌食刺激性食物。膽囊炎膽結石病人在飲食上不僅要注意食物細軟,易於消化,少食多餐,更要忌食辛辣、酒等刺激性食物,以減少或避免對膽囊的刺激。總之,患膽囊炎膽結石的病人,其飲食安排不僅適用於急性發作時,即使在靜止期或恢複期也應如此,以防複發。
12、適當攝取優質蛋白質。如果一個人長期不食動物性食物,那麼,人體難免會不同程度地缺乏蛋白質和其他營養物質而發生營養不良,以致抵抗力下降,容易患病,更不利於膽囊炎膽結石病人的康複。因此,適當攝取優質蛋白質是完全必要的。瘦肉、雞鴨肉、魚肉、蛋類、豆製品等均含有豐富的優質蛋白質。
Mirizzi綜合征的臨床表現複雜,無特異性,實驗室檢查也無特異性的指標,影像學診斷的檢出率亦很低,客觀上造成術前對Mirizzi綜合征的低確診率。下麵給大家介紹下具體的治療方法。
1、內鏡治療
過去由於內鏡不能接近並取出嵌頓在膽囊頸的結石,因而不適於Mirizzi綜合征的治療。但隨著內鏡套管器械和技術的進步,內鏡治療Mirizzi綜合征也取得了一些進展。
2、手術治療
Mirizzi綜合征手術時的中心問題是避免發生膽總管損傷和矯正已有的膽總管損傷及狹窄。治療原則應是切除病變膽囊,取盡結石,解除膽道受壓梗阻,修補膽管缺損及通暢膽汁引流。
3、腹腔鏡膽囊切除術(LC)
隨著腹腔鏡手術經驗的積累、手術技術的提高、手術器械的更新,LC在處理Mirizzi綜合征方麵已經有了較大的突破。但也有不少學者鑒於Mirizzi綜合征患者膽囊三角的解剖變異和嚴重的纖維粘連,不提倡用腹腔鏡治療。