先天性胃壁肌層缺損簡介

01先天性胃壁肌層缺損的發病原因有哪些

　　先天性胃壁肌層缺損的發生胚胎發育異常、胃壁局部缺血及胃內壓增高有關，病理主要表現為胃壁肌層缺損，最常見部位為胃大彎處，其具體發病原因及機製如下所述。

　　一、先天性胃壁肌層缺損發病原因

　　關於先天性胃壁肌層缺損的病因有如下幾種學說。

　1、胚胎發育異常：在胚胎發育過程中，胃壁環肌最早發生，始於食管下端，逐漸向胃底和胃大彎部位發展，在胚胎第9周時出現斜肌，最後形成縱肌。如果在某一階段出現發育障礙就會導致胃壁肌層缺損。

2、胃壁局部缺血：在圍產期呼吸障礙、低體溫和低氧血症時，嬰兒體內可出現代償性血液重新分布，使大腦和心髒等重要器官血液供應增加，而胃和腸的血液供應明顯減少，使胃腸道發生缺血壞死。

3、胃內壓增高：促使穿孔的主要因素。生兒的黏膜下層組織脆弱，彈力纖維欠發達，極易出現胃擴張。如果患兒胃內容物通過延遲，哺乳、吸吮和哭鬧時吞下空氣，均可使胃內壓上升，出現胃擴張，最後導致胃壁肌層缺損處破裂。

　　二、先天性胃壁肌層缺損發病機製

　　先天性胃壁肌層缺損病理主要表現為胃壁肌層缺損，最常見部位為胃大彎處，其具體發病原因及機製如下所述。主要病理變化為胃壁肌層缺損，最常見部位為胃大彎，依次為胃前壁、賁門、底部、小彎、後壁、幽門。缺損範圍大小不等。缺損處僅有黏膜、黏膜下層及漿膜層。生後任何使胃內壓增加的因素，均可使胃內壓力突然增加，病變部位向外突出，呈憩室樣。壓力若不斷增高，則影響血液循環，導致肌層缺損的胃壁壞死穿孔。

02先天性胃壁肌層缺損容易導致什麼並發症

　　患兒生後一般情況好，無明顯前驅症狀，有正常排胎便史。先天性胃壁肌層缺損可導致胃穿孔、腹膜炎、腸麻痹、水電解質紊亂、休克的發生。

03先天性胃壁肌層缺損有哪些典型症狀

　　先天性胃壁肌層缺損在穿孔發生前不易診斷，患兒生後一般情況好，無明顯前驅症狀，有正常排胎便史。常在生後3～5天發病，也有個別病例早至第2天或晚至第8天。

1、初期症狀：起病急，突然出現急腹症表現，拒奶、嘔吐、嘔吐物為黃綠色或咖啡色、哭聲低、精神萎靡、進行性腹脹、呼吸困難、青紫。

2、晚期症狀：可出現腹膜炎表現，發熱、腸麻痹、脫水、電解質紊亂、休克。

04先天性胃壁肌層缺損應該如何預防

　　先天性胃壁肌層缺損的預後較差，因此做好定期檢查對本病的預防很重要，另外對於孕產婦要做好孕期保健等，其具體預防控製措施如下所述

　　1、定期體檢：以達到早期發現、早期診斷、早期治療

　　2、做好隨訪，作好孕期保健，防止早產、宮內缺氧

　　3、防止圍產期呼吸障礙，防止低體溫和低氧血症的發生

　　4、增強體質，提高自身免疫力：注意多休息，多參加體育鍛煉，多進食富含維生素的食物

05先天性胃壁肌層缺損需要做哪些化驗檢查

　　先天性胃壁肌層缺損的檢查包括有外周血細胞、血生化、X線及B超檢查，其具體檢查方法如下所述。

1、外周血檢查

　　感染時外周血象白細胞計數明顯增高。

2、生化檢查

　　應查血鈉、鉀、氯、鈣和血pH值：出現腹膜炎時，腹腔穿刺液白細胞常>1000/mm³，以粒細胞為主，腹水pH7.35～7.24（正常7.45）。

3、X線檢查

　　X線檢查是本病檢查的首選方法，對早期發現胃穿孔，早期手術治療有重要的意義。檢查可發現氣腹、液氣腹。在不同體位中可見到如下征象：馬鞍征、胃泡征消失、鉛筆線征、足球征、鐮狀韌帶征。先天性胃壁肌層缺損常並胃穿孔，可有特征性的X線表現。

（1）臥位腹部平片可見腹脹，氣體增多，呈“足球征”。

（2）立位腹部平片膈下可出現遊離氣體、膈肌升高、橫貫全腹的氣液平麵、胃泡消失等征象。

（3）水平側位見腹壁下大量遊離氣體及顯示腸管前緣輪廓，且見長液氣平麵。上述特征性X線表現，對早期診斷，及時手術，及對本病的預後非常重要。

4、常規做B超。

06先天性胃壁肌層缺損病人的飲食宜忌

　　先天性胃壁肌層缺損的飲食

　　先天性胃壁肌層缺損的病人，由於存在腹瀉、腹痛、消瘦、貧血及全身性營養不良等症狀，通過飲食調養改善上述症狀，從而促進病人康複就有十分重要的作用。

　　1、供給充足的熱能和蛋白質。由於長期慢性病程，機體消耗大，應供給充足的熱能，以防止體重繼續下降。可供給高蛋白、高熱能、低脂半流質飲食或軟飯，蛋白質100克/天以上，脂肪40克/天，總熱能為10460兆焦/天(2500千卡/天)。選擇脂肪含量少且易消化的食物。嚴重者可采用靜脈高營養或要素飲食及勻漿飲食，以保證熱能及正氮平衡。

　　2、補充足夠的維生素。除食物補充外，必要時補給維生素製劑。結合臨床症狀，重點補充相應的維生素，如維生素A、複合維生素B、維生素C、維生素D、維生素K等。

　　（3）注意電解質平衡。嚴重腹瀉時電解質的補充極為重要，早期可靜脈補充。飲食中給予鮮果汁、無油肉湯、蘑菇湯等。缺鐵性貧血者可進食含鐵豐富的食物，如動物肝髒等，必要時口服鐵劑。

　　（4）少量多餐。選擇細軟易消化的食物，既保證足夠營養，又不致加重腸道負擔。在烹調上盡量使食物細、碎、軟、爛，以煮、燴、燒、蒸等方法為宜，避免油煎、油炸、爆炒等，以減少脂肪供給量。應注意食物的色、香、味、型，想方設法提高病人食欲。每日以6～7餐為宜。

　　（5）為保證營養供給，對食欲不振的病人可用代替性治療。口服要素膳，全營養製劑等，以補充營養。

07西醫治療先天性胃壁肌層缺損的常規方法

　　先天性胃壁肌層缺損明確診斷後，應盡快進行手術，早診斷、早治療對本病的預後至關重要，其具體治療方法如下所述。

　　一、先天性胃壁肌層缺損的治療

　　1、診斷明確。

　　2、立即做好術前準備，如禁食、清潔腸道，必要時可行胃管排氣減壓。

　　3、按醫囑給予相關補液，以達到糾正水、電解質紊亂及休克，抗感染的功效。

　　4、呼吸管理（勿用正壓給氧）、腹穿減壓。

　　5、手術修補穿孔。

　　6、術後持續胃腸減壓72小時，營養支持。

　　二、先天性胃壁肌層缺損的預後

　　本病雖少見，但病死率高達25％～33％，6h內診斷並治療可存活。12h內診斷，存活率為50％；超過12h診斷，存活率為25％，多死於休克。