一、感染
以病毒感染最多見,包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我國,以巨細胞病毒(CMV)感染引起者較多見,約占本綜合征的40%-80%。
二、遺傳性代謝缺陷
1、糖代謝障礙如半乳糖血症、遺傳性果糖不耐症、糖原累積病Ⅳ型等。
2、氨基酸代謝障礙如酪氨酸血症等。
3、脂類代謝障礙如尼曼-匹克病、高雪病、二羥酸尿症等。
4、其他代謝障礙如膽酸代謝異常、遺傳性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏症等。
三、肝內膽管及間質發育障礙
如肝內膽管缺加入膽管發育不良、膽管囊性擴張、肝纖維化等。
四、其他
如朗漢(Langhans)細胞性組織細胞增多症、化學物和藥物中毒等。國內外資料表明,至今仍有不少病人的病因不明,有待進一步尋找。
嬰兒肝炎綜合征除了其臨床表現外,還可引起其他疾病。肝小葉和彙管區內炎性細胞浸潤,可形成肝硬化,應引起臨床醫生和患者的高度重視。
症狀一般可分兩型:
1、肝炎型胃腸道症狀一般較為明顯,可有納差,惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉,大便色澤正常或較黃。黃疸輕至中度,肝髒輕度到中度腫大,質地一般偏硬或中等硬度。隨病情好轉黃疸逐漸消退,肝髒回縮。少數患兒表現為急性重症或亞急性重症肝炎,黃疸進行性加重,有明顯的精神神經症狀和出血傾向,以及多係統功能衰竭,預後惡劣。
2、淤膽型黃疸較深,持續較久,大便淺黃或呈白陶土色。肝髒進行性腫大,質地中度到重度堅硬。由於膽汁淤積,十二指腸膽汁量減少或缺乏,常伴發脂肪瀉、脂溶性維生素吸收障礙、生長停滯及出血。若病情進一步惡化,導致膽汁性肝硬化。
嬰兒肝炎綜合征嚴重影響患者的日常生活,所以應積極預防由於病因複雜,預防較為困難阻斷母嬰傳播乙肝病毒,可防止由HBV引起的嬰肝征發生
1、肝功能檢查
(1)血清膽紅素血中結合膽紅素和非結合膽紅素值均升高,常以結合膽紅素升高為主。
(2)血清丙氨酸轉氨酶(ALT)升高程度不一,與肝細胞損害程度有關,當病情恢複時逐漸降至正常。
(3)血清γ-穀氨酰轉肽酶(γ-GT)、5’-核苷酸酶(5’-NT)、堿性磷酸酶(AKP)和血清膽汁酸等檢查,在伴有膽汁淤積時明顯升高。
(4)凝血酶原時間能早期反映肝髒功能,當肝細胞損害時凝血酶原時間顯著延長。
2、病原學檢測
(1)病毒感染標記物檢查如血抗HAV-IgM檢查有無甲型肝炎病毒感染;血清HBsAg、HBV-DNA檢查有無乙型肝炎病毒感染;血清抗CMV-IgM和血清抗EBV-IgM檢查有無巨細胞病毒和EB病毒感染。在新生兒因為產生IgM抗體的能力較弱,因而會有假陰性存在。此外進行尿液CMV培養,能提高診斷率。
(2)細菌培養血培養和中段尿培養以發現有無敗血症和泌尿係感染。
(3)血抗弓形蟲抗體檢查以發現弓形蟲感染。
3、代謝病篩查
如測尿液中的還原物質和空腹血糖、半乳糖值以發現半乳糖血症、果糖不耐症或糖原累積病。測血清α1-AT值以發現α1-AT缺乏症等。
4、影像學檢查
作肝髒超聲、CT或MRI檢查或經皮膽管選影可發現肝內膽管發育障礙。
嬰兒肝炎綜合征患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
一、一般治療
1、護肝退黃茵桅黃5-10ml/次,加於50ml葡萄糖液中,每日靜注一次;大黃0.5g/kg,每日泡服;白蛋白按每次1g/kg靜注,每1-2日1次。
2、出血傾向防治可先用維生素K、新鮮血靜注,或凝血酶原複合物(凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)溶於5ml注射用水中靜注。
3、營養適當的營養供給對肝髒的修複極其重要,若營養供給過多與不足都對肝髒不利。
4、補充適量脂溶性維生素對淤膽型者尤為必要,維生素K110mg,每2周靜滴一次;維生素E10mg/kg(總量不超過200mg),每2周一次肌注;維生素A10萬IU,每2個月一次肌注;維生素D30萬-60萬U,每月一次肌注。
二、病因治療
1、若為CMV感染,可試用更昔洛韋每次5mg/kg靜滴(1h以上),一日2次,每次隔12h,一般療程2-4周,注意骨髓抑製等副作用。
2、某些遺傳性代謝缺陷病如半乳糖血症應停用一切奶類和奶類製品,改用豆漿及蔗糖喂養;酪氨酸血症給予低苯丙氨酸、低酪氨酸飲食。
三、肝移植
對遺傳代謝性、肝纖維化等引起者有條件時可予以肝移植治療。