肝囊腫大多為先天性,係肝內膽管或淋巴管發育障礙所致。在胚胎發育時期,多餘的膽管自行退化而不與遠端膽管連接;若肝內多餘膽管未發生退化和吸收,並逐漸呈分節狀和囊狀擴張而形成囊腫。多囊肝常伴有多囊腎、胰腺囊腫、肺或脾囊腫及其他畸形,亦可作為其先天發育異常的佐證。多囊肝可發生於同一家族的不同成員,因而多囊肝的發生可能與染色體隱性遺傳有關,單發性肝囊腫的發生被歸因於異位膽管。認為這類囊腫起源於肝內迷走畸變的膽管或先天性肝內膽管性上皮增生閉塞,導致管腔內容物停滯瀦留而成。
1、囊內出血:最多見的並發症是囊內出血,臨床表現為突然劇烈的腹痛及囊腫增大,這種並發症幾乎均見於50歲以上的婦女,但極少數病人腹痛則較為輕微,甚至沒有,出血時超聲下觀察到囊內容物呈流動性。
2、囊腫破裂或感染:囊腫破裂,囊內並發感染時,尚可出現寒戰,高熱;壓迫十二指腸尚可形成內瘺;門脈高壓等,
3、囊腫蒂扭轉:可引起劇烈腹痛。
4、癌變:1977年Kasai等報道了3例肝囊腫壁上發生癌變,指出如果發現囊腫內容混濁,囊壁有不規則結節時應警惕惡性變的問題。
5、其他:另外多發性囊腫尚可合並膽管狹窄,膽管炎。
非寄生蟲性肝囊腫患者如囊腫較小,多無明顯症狀,較難作出診斷,常在體檢、腹部手術時發現;囊腫較大時,可出現右上腹不適、隱痛,餐後飽脹感等,肝髒腫大和右上腹腫塊,觸之呈囊性感,無明顯壓痛,多發性肝囊腫的肝表麵可觸及散在的囊性結節,如囊內出血、合並感染或帶蒂囊腫扭轉時,可有急腹症表現。
預防非寄生蟲性肝囊腫應定期對肝髒、腎、胰腺、卵巢、肺等髒器官等的檢查,還要注意以下幾項
1、應注意休息:肝囊腫患者應注意休息,避免過勞或過累,加重肝髒損傷
2、要禁忌飲酒:少吃辛辣、油炸食品,還有過甜的食物;忌盲目進補,或不要隨意輕信廣告宣傳的補品,以免損害肝髒或增加肝髒負擔
3、多吃紅色蔬菜:重點推薦胡蘿卜、西紅柿、紅棗、火龍果等紅顏色的蔬菜水果多喝水多喝水可增強血液循環,促進新陳代謝,還可促進腺體,尤其是消化腺和胰液、膽汁的分泌
4、多吃含優質蛋白質高的食物:注意高纖維、高維素食物的補充及低脂肪、適當的糖飲食;不偏食,五穀雜糧、新鮮蔬菜和水果、牛、羊、豬的瘦肉、禽蛋類、牛奶、魚蝦等均可食用
非寄生蟲性肝囊腫應該做B型超聲、X線檢查及CT檢查,具體如下:
1、卡鬆尼試驗陽性。
2、B型超聲檢查可確定囊腫大小,部位及數目。
3、肝核素掃描肝區可顯示占位性病變(囊腫直徑〉2~3cm者)。
4、X線檢查常可顯示肝影增大,膈肌升高和胃腸道受壓移位等征象。
5、CT檢查有助於診斷和鑒別診斷。
非寄生蟲性肝囊腫除了一般治療外,還可以通過食療的方法來緩解症狀,食療方如下。
1、鴨粥:取鴨血100克,鯽魚100克,白米100克同煮粥服食。
2、雞肝粥:取新鮮雞肝3個,大米100克,同煮為粥服食。
3、銀耳鴨蛋羹:鴨蛋1個、銀耳10克、冰糖適量。將銀耳用溫水泡發、去雜、洗淨,放鍋中加水煮,煮一段時間後將鴨蛋打入碗中攪勻,倒入粥中煮沸,加入冰糖稍煮,盛入碗中即成。
4、淮山止咳飲:淮山60克、生雞蛋150克、甘蔗汁50毫升、酸石榴汁20毫升。將淮山去皮切成薄片,放入沙鍋內加水適量,煎煮30分鍾,稍涼後,過濾取汁。在淮山汁中加入甘蔗汁、酸石榴汁、蛋黃,煮沸即可。
5、五汁飲:馬蹄、梨各150克,藕、蘆葦莖各100克,麥冬20克。將馬蹄去皮絞汁、梨藕洗淨絞汁備用;蘆葦、麥冬洗淨,水煎各取汁100毫升備用,最後將5種汁混合即成。
非寄生蟲性肝囊腫的治療包括一般治療及手術治療,具體如下:
一、一般治療
(1)囊腫直徑
(2)單發性囊腫直徑5~10cm者或多發性肝囊腫,有2個直徑>5cm者,可考慮手術治療。有腹部包塊、疼痛或壓迫症狀明顯,或有並發症時,應考慮手術治療。
(3)年邁體差或重要髒器功能明顯異常者,決定手術治療時要慎重。合並多囊腎而腎功能嚴重損害者,一般不宜手術。
二、手術治療
對於孤立性肝囊腫除非發生囊腫破裂囊蒂扭轉,或囊內出血等並發症進行緊急手術治療外,擇期手術需要根據囊腫的大小部位病人的全身情況,自覺症狀而定。體檢中偶爾發的無症狀的孤立性肝囊腫,可暫時采用保守治療,利用超聲檢查,定期觀察需要警惕惡變的發生大的肝囊腫,有症狀出者最好施行手術治療,因為穿刺抽液等保守療法一般容易複發,並且帶來細菌汙染。可多囊肝通常應采取非手術治療。由於其病變累及整肝髒,除非采用肝移植,否則不根治本病然而多囊肝,一旦由於肝腫大壓迫胸腹部,影響呼吸循環時需考慮手術,減輕壓力可根據具體條件用下手術方法:
(1)囊腫穿刺抽液術:在B型超聲監控引導下經皮囊腫穿刺,抽盡囊液。此法操作簡單,可重複穿刺或穿刺後置管。穿刺前須除外肝包蟲囊腫後方可實施。應嚴格無菌技術,避免囊內出血及膿腫形成。
(2)囊腫摘除術:容易剝離的單發性囊腫可采用此種手術,治療較徹底。
(3)囊腫“開窗”術:用於囊腫位於肝的淺層且無感染或膽管與囊腫無交通的情況。切除部分囊腫頂壁(即“開窗”),吸淨囊液,使囊腔向腹腔內開放。若囊腫並發感染或囊內有陳舊性出血時,開窗後清理囊腔,並將部分帶蒂大網膜填塞囊腔,腹腔內“煙卷”引流。若囊液染有膽汁時,清理囊腔,確定無繼續漏膽後,按上述方法行大網膜堵塞囊腔。
(4)囊腫內引流術:用於囊腔內有溢漏膽汁又不易找出膽管開口或囊壁較堅厚及感染嚴重的囊腫。
(5)非典型肝部分切除並用囊腫“開窗”術:彌漫性肝囊腫某一葉囊腫密集、壓迫致使該葉肝實質明顯萎縮,可行非典型部分切除術,而其餘肝囊腫並用“開窗”術。
(6)囊腫外引流術:囊腫感染而又不易耐受其它較複雜手術時,可行暫時性外引流術,但易形成長期不愈的外瘺,往往需二期手術。
(7)多囊肝的手術:除非病變局限於肝的一葉且伴有症狀,或疑有惡變者,一般多不主張手術治療,多囊肝當發其中個別囊腫增大,迅速壓迫鄰近髒器,嚴重影響病人日常生活,或心肺功時,可對較大的囊腫進行反複穿刺抽液,如果病人全身情況良好,肝功正常,也可作開窗術,減輕壓力緩解症狀,促使肝細胞再生有條件者,可進行肝移植徹底根治本病。
(8)多囊肝合並多囊腎的治療:多囊肝的治療參照上方案多囊腎,沒有症狀時可觀察並定期複查,腎功若出症狀(如腰痛、血尿、高血壓、腎功衰竭等)則需要手術治療,包括穿刺或切開囊腫,降低囊腫壓力,有時可以延緩病變的進展,腎功衰竭必要時進行透析療法,根治的方法需要腎移植。