澱粉樣變性病因及發病機製尚不清楚，一般認為主要是由於各種原因導致的澱粉樣變性物質浸潤於細胞之間，或沉積於小血管基底膜下，或沿網狀纖維支架沉積。當病變進行時，這些沉積物質壓迫和破壞這些組織而導致器官衰竭和死亡。將澱粉樣變性纖維分離純化作氨基酸序列分析發現澱粉樣纖維有3種蛋白類型：
1、AL型蛋白
來源於免疫球蛋白的輕鏈(特別是可變區)，N-端序列和免疫球蛋白輕鏈的部分區域同源，包括型及型，型輕鏈比型更易形成澱粉樣纖維，見於原發性澱粉樣變性及多發性骨髓瘤伴發的澱粉樣物質沉積症。
2、AA型蛋白
與稱為AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列，澱粉樣纖維似與輕鏈無關，主要的澱粉樣纖維由一種不同於免疫球蛋白的A蛋白組成，可能是由於漿細胞產生的免疫球蛋白經吞噬細胞溶酶體酶的蛋白水解作用轉變而成，見於繼發性及家族性地中海熱伴發的澱粉樣物質沉積症。
3、AF型蛋白
澱粉樣纖維主要為正常或異常的前白蛋白複合物(分子量14000)，通常為轉甲狀腺素蛋白(前清蛋白)的單個氨基酸置換產物，其次為2微球蛋白，主要見於家族性澱粉樣物質沉積症。
肝澱粉樣變性可並發繼發性感染、心腎功能衰竭和肝硬化腹水等。肝硬化腹水是指由於肝髒疾病導致肝髒反複炎症，纖維化及肝硬化形成後由於多種病理因素，如門脈高壓、低蛋白血症、水鈉瀦留等引起腹腔內積液的臨床症狀。肝硬化腹水不是一個單獨的疾病，而是許多肝髒疾病終末期（失代償期）的共同臨床表現。引起肝硬化腹水常見疾病有乙型、丙型病毒性肝炎、酒精性肝炎、自身免疫性肝炎等。肝髒疾病一旦發展至肝硬化腹水階段，常常提示肝硬化已經到失代償期，如不進行積極幹預治療，預後較差。
肝澱粉樣變性臨床上無特異性症狀和體征，其症狀決定於原有疾病及澱粉樣物質沉積的部位、沉積量以及所受累的器官和係統，症狀常被原發疾病所掩蓋。
繼發性全身性澱粉樣變性95％以上有肝髒受累，常表現為肝大、上腹脹滿、納差，少數可表現為嚴重肝大(肝重量可達7kg以上)，但肝功能損害均較輕微，偶有門靜脈高壓而表現為食管、胃底靜脈曲張和腹水等，極少數可有黃疸。
預防肝澱粉樣變性就要積極治療原發病，在日常生活中注意鍛煉身體，如原有疾病較重，需密切觀察病情
1、積極治療原發病：對於繼發性澱粉樣變性患者，如能控製類風濕關節炎、慢性骨髓炎、結核病及多發性骨髓瘤等原發病，肝澱粉樣變性可能消退
2、積極鍛煉身體：增強機體的免疫能力，對預防本病的發生有一定幫助此外還應囑患者調達情誌，保持心情舒暢
3、肝澱粉樣變性患者的死亡原因為繼發性感染和心腎功能衰竭因此，需密切觀察病情變化，一旦發生上述情況，應立即搶救，以減少病死率
肝澱粉樣變性患者的肝功能(穀丙轉氨酶、穀草轉氨酶)、出凝血時間大多正常或輕度異常改變，大多表現為γ穀氨酰轉肽酶及堿性磷酸酶上升。膽紅素超過85.5μmol/L比較罕見，可出現貧血、蛋白尿等。血沉可正常或增快。影像學檢查缺乏特異性，超聲檢查主要改變為肝髒體積增大，肝實質呈粗大點狀均勻回聲，門靜脈可增寬，有時可見腹水形成。CT主要表現為肝大，肝髒彌漫性低密度區，增強不明顯，肝內血管不移位
肝澱粉樣變性患者飲食應保證低鹽飲食，限製鈉鹽攝入量，注意鈉、鉀平衡，有利於防止心律失常和心力衰竭的發生。避免過冷、過熱和刺激性食物，不飲濃茶、咖啡，避免抽煙喝酒。采用低熱量飲食，以減輕心髒的負荷。多食新鮮的蔬菜和水果，膳食應平衡，補充適量優質的蛋白質，保證心肌營養供給。平時注意多休息，避免熬夜，避免勞累。特殊飲食要求需根據不同的症狀製定，具體詢問醫生，針對具體的病症製定不同的飲食標準。
肝澱粉樣變性目前尚無特異療法。其治療目的是防止澱粉樣物質的進一步沉積，促進或加速已沉積的澱粉樣物質的吸收。
1、原發性澱粉樣變性治療
常用治療方案是美法侖(苯丙氨酸氮芥)潑尼鬆(MP)方案。由於烴化劑對非免疫球蛋白型澱粉樣變性無效，因此在開始治療前必須確定原發性澱粉樣變性的診斷。有人比較了MP方案與秋水仙堿對照治療結果，MP方案長期治療能使肝澱粉樣變性完全消退，腫大的肝髒恢複正常，質地變軟，升高的血清堿性磷酸酶水平顯著下降，存活期較秋水仙堿明顯延長。MP方案的用法：美法侖0.15mg/(kg·d)，分2次口服；潑尼鬆0.8mg/(kg·d)，分4次口服，1周為1療程，每6周重複一個療程，可長達數月至數年；美法侖每個療程增加2mg/d，直至出現中等程度的白細胞或血小板減少，如發生嚴重的白細胞或血小板減少，美法侖的劑量亦要相應減少。值得注意的是MP方案治療期間可並發嚴重的病毒感染。
2、繼發性澱粉樣變性治療
(1)控製基礎疾病：如慢性骨髓炎、結核病、類風濕性關節炎等。基本病因的控製較好，澱粉樣變性可停止發展甚至消退。
(2)二甲亞碸(DMSO)：原為一種工業用溶劑，後發現其有以下作用：
①在體外能溶解澱粉樣纖絲並增加其對降解酶的敏感性。
②抑製血清澱粉樣蛋白A合成，減少AA蛋白在組織中的沉積。
③抑製炎症反應。
二甲亞碸對原發性澱粉樣變性無效，對繼發性澱粉樣變性患者能使腎功能改善，腫大的肝髒恢複正常，澱粉樣物質輕度減少，生存期也有改善。其用法為每15g配成10％溶液分3次在餐前與果汁同服，至少應用6個月。若無效時改用其他方法；有效者繼續應用，病情控製後逐漸減量，並以合適劑量維持，療程可長達數年。減量過早、過快或驟然停藥均可導致病情惡化。二甲亞碸無毒性，長期應用安全。不良反應僅有輕度惡心，但呼出氣味難聞，許多患者因此而中止治療。
(3)對症治療：如有效治療心力衰竭和腎功能衰竭，慎用洋地黃，可考慮腎移植。