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肝上皮樣血管內皮細胞瘤簡介

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  肝上皮樣血管內皮細胞瘤是一種少見的肝血管腫瘤,Weiss和Ensinger首次描述的是淺表或深部軟組織內皮細胞腫瘤。肺部類似腫瘤原稱為血管內皮細胞支氣管肺泡瘤。最早在肝髒認為是轉移性腫瘤,直至後來Ishak才發現為肝髒原發性的腫瘤。腫瘤生長緩慢,預後不一。生物學上為臨界腫瘤,介於良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間。無毒性物質接觸及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化,初診時多有轉移。

【詳情】

01肝上皮樣血管內皮細胞瘤的發病原因有哪些

  發病機製

  肝內多個病灶,病灶直徑大小從數毫米至數厘米。腫瘤組織質韌,棕黃帶白色。切麵呈沙礫樣結構,無肝硬化。

  組織學檢查腫瘤結節邊界不清,常累及鄰近多個肝腺泡,如肝終末端小靜脈和彙管區,但這些結構仍保持清楚。瘤細胞常沿著血竇、終端小靜脈和門靜脈分支增殖,或侵犯Glisson鞘膜。瘤細胞在腺泡內增殖致使肝板逐漸萎縮,最後消失;腫瘤亦可在靜脈內形成栓子、息肉或簇狀突起。瘤細胞形態不規則,帶有多個犬齒交錯狀突起,呈“樹突狀”細胞,或為圓形,含胞質豐富之“上皮細胞樣”細胞。其中可見核異異型和分裂像。瘤細胞具有許多上皮細胞的特征,均有基底膜,飲液小泡和Weibel-Palade小體。與正常上皮細胞不同處為瘤細胞含有大量的胞質微絲,腫瘤細胞內還有大量的致密體。

02肝上皮樣血管內皮細胞瘤容易導致什麼並發症

  肝上皮樣血管內皮細胞瘤一般位於肝葉內部,因為肝髒周圍解剖關係複雜,肝髒組織及血管瘤血運豐富,在外科手術後常會出現並發症,常見並發症包括感染、腹腔內出血、術後膽漏,危重症患者可能在術後肝髒功能衰竭,危及生命。

  感染是腹腔手術常見的並發症,一般是由於手術中無菌操作不嚴格,患者皮膚、腹腔或肝膽管係統存在感染灶,在手術中病原菌汙染創口、腹腔,甚至腹腔內器官造成感染,嚴重者可能導致全身急性炎症反應,感染性休克。

  術後腹腔內出血也是肝上皮樣血管內皮細胞瘤術後常見的並發症之一,一般發生在術後一天之內,多數是因為術中止血不徹底,或血管紮線脫落而導致的,由於肝髒組織血運豐富,肝血管瘤內部結構複雜,如果不能很好的結紮止血,很可能導致局部滲血或嚴重出血。由於血液是人體自身的組織,腹腔內少量滲血不會引起明顯的症狀,大量出血會引起患者出現低血壓休克,需要格外重視,發現有活動性出現,應積極行剖腹探查,找出出血部位。

03肝上皮樣血管內皮細胞瘤有哪些典型症狀

  胃食欲不振,厭食,惡心,發作性嘔吐,上腹痛,體重減輕,體征見肝脾腫大,20%的病人可有黃疸,晚期病人全身衰竭,偶有病人出現類似Budd-chiari綜合征的症狀。

04肝上皮樣血管內皮細胞瘤應該如何預防

  1、加強體育鍛煉增強體質,多在陽光下運動,多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外,避免形成酸性體質

  2、養成良好的生活習慣,戒煙限酒吸煙,世界衛生組織預言,如果人們都不再吸煙,5年之後,世界上的癌症將減少1/3其次,不酗酒煙和酒是極酸的酸性物質,長期吸煙喝酒的人,極易導致酸性體質

  3、不要過多地吃鹹而辣的食物不吃過熱、過冷、過期及變質的食物年老體弱或有某種疾病遺傳基因者預防腦腫瘤可酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品,保持良好的精神狀態

  4、要有良好的心態應對壓力勞逸結合,不要過度疲勞中醫認為壓力導致過勞體虛從而引起免疫功能下降、內分泌失調,體內代謝紊亂,導致體內酸性物質的沉積,壓力也可導致精神緊張引起氣滯血淤、毒火內陷等

05肝上皮樣血管內皮細胞瘤需要做哪些化驗檢查

  無特異性,包括ALP,GGT增高,AFP,CEA正常。

  腹部平片顯示肝髒布滿鈣化區,類似結腸癌肝轉移,B超為回聲不均勻的多個結節;CT表現也多樣,呈多個低密度區伴周邊血管影中度增強,腫瘤內多個低血管點,有時小膽管擴張,一些肝內門靜脈分支不顯影,肝髒輪廓不變;血管造影顯示肝髒多個低血管腫塊。

06肝上皮樣血管內皮細胞瘤病人的飲食宜忌

  肝上皮樣血管內皮細胞瘤吃哪些食物對身體好:飲食宜清淡,合理搭配膳食。血管瘤專家指出,血管瘤病人在飲食方法要注意營養合理,食物盡量做到多樣化,多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜,不吃陳舊變質或刺激性的東西,少吃薰、烤、醃泡、油炸、過鹹的食品,主食粗細糧搭配,以保證營養平衡。

07西醫治療肝上皮樣血管內皮細胞瘤的常規方法

  1、治療

  本病在肝內大多數是多發病灶,手術切除機會少,因此,化療和放療是主要治療方法。1例行肝髒移植術後已存活15年尚健在,獲良好效果,故認為肝移植術為本病良好適應證。

  2、預後

  本病預後難以預料,發病後未經治療也能長期存活,是否與自身免疫有關,目前不能肯定。但比原發性肝癌預後好,報道做放療、化療、肝切除各1例,分別存活3年、9年、15年。Ishak等報道32例,其中9例未經治療,平均存活9.8年。

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