一、發病原因
本病病因不明，發展緩慢。
二、發病機製
肝髒類癌具有神經內分泌特性，屬APUD細胞瘤，能分泌多種肽類和生物胺，包括5-羥色胺、胰多肽（PP）、胰島素、生長抑素、胃泌素、促腎上腺皮質激素（ACTH）、促性腺激素、前列腺素、降鈣素等，其中胃泌素、胰多肽（PP）在肝髒類癌中最常見，是少數病人產生類癌綜合征的主要物質基礎。
肝髒類癌的組織學來源尚不明確，一般認為有以下幾種可能：
1、來源於異位的胰腺組織。
2、來源於前腸散在的神經外胚葉細胞及胚胎殘留，或原始的具有多潛能的幹細胞。
3、來源於原始神經內分泌板。
4、來源於化生的內分泌細胞上皮。
肝髒類癌常位於肝右葉，多為一至兩個結節，少數為多個結節，直徑1～17cm，切麵呈粉紅棕褐色或灰黃色，腫瘤中心有不規則區域出血，壞死少見，質柔軟或結實，含有較多囊腔，腫瘤與肝實質分界清楚，周圍肝組織通常無肝硬化。腫瘤由一致的小多角或立方形細胞組成，細胞界限清楚，細胞排列成島狀、巢狀、帶狀、索狀或柵欄狀結構，細胞之間由細軟的纖維基質分隔。免疫組織化學檢查親銀染色、嗜銀染色及嗜鉻染色均呈強陽性；上皮細胞膜抗原（EMA）、嗜鉻粒蛋白A（CgA）、神經特異性稀醇化酶（NSE）多呈陽性。電子顯微鏡檢查胞漿內可見電子致密顆粒，直徑100～200nm。肝髒類癌多在早期發生肝內轉移或局部淋巴結轉移，遠處轉移少見。
1、部分病人有食欲不振、消化不良、腹脹、惡心、嘔吐等，少數患者並發胃、十二指腸球部潰瘍。
2、晚期病例常有厭食、消瘦、乏力、發熱。
肝髒類癌起病隱匿，早期腫瘤很小時，可無任何症狀和體征，當類癌長大到一定程度，可引起局部症狀（常由機械因素所致）。
1、局部症狀：右上腹部或肝區疼痛，最常見，呈間歇性或持續性，鈍痛或脹痛。
2、消化道症狀：部分病人有食欲不振，消化不良，腹脹，惡心，嘔吐等表現，少數患者並發胃，十二指腸球部潰瘍，因此可有消化性潰瘍症狀，甚至出現嘔血，黑便。
3、全身症狀：雖然免疫組織化學檢查證明肝髒類癌在細胞水平存在異位神經內分泌產物，但由於其數量的不足或在質量上有缺陷，往往不能激活靶器官而發揮生物學作用，因此，絕大多數肝髒類癌並無神經內分泌產物異常增多的臨床表現，僅個別病例出現類癌綜合征，卓-艾綜合征，異位ACTH綜合征，頑固性低血糖等表現。
4、其他症狀：晚期病例常有厭食，消瘦，乏力，發熱等症狀。
5、體征：肝髒腫大為最常見的體征，肝質地較硬，表麵及邊緣不規則，常呈結節狀，少數腫瘤深埋於肝實質內者則肝表麵光滑，伴或不伴明顯壓痛。
本病的預後取決於原發腫瘤的部位，轉移的範圍和程度，以及手術治療的效果，一般認為類癌瘤生長緩慢，即使病情偏晚，亦應盡量切除，療效仍然較好，闌尾和直腸類癌瘤，常無轉移，易於切除根治，預後最佳，其術後5年生存率為99％和83％，由胃和回腸類癌引起的類癌綜合征者預後也較好，經根治後，可存活5～25年之久，支氣管和結腸的類癌引起的類癌綜合征預後較差，存活時間僅1～2年，多因心，肺和肝功能衰竭而死亡由於此病原因尚未完全闡明，主要注意一些引起腫瘤的飲食及環境的危險因素
1、血液
少數患者血清素含量升高至0.5～3mg/L（正常值為0.1～0.3mg/L），近來報道通過免疫組織化學生化方法檢測患者血清和組織中色氨酸羥化酶活性及表達，亦有助於類癌診斷。
2、尿液
少數患者每天尿中排出5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）大於40mg（正常值每天不超過10mg），當尿中5-HIAA排出量>30mg/d時，加入1-亞硝基-2-萘酚試劑，尿呈紫色至黑色，作尿5-HIAA試驗前24h內不可服用某些藥物（如噻嗪類和杏仁酸衍生物）或含有多量色氨酸的食物（如梨，香蕉，菠蘿，番茄，茄子，核桃等），以免發生假陰性或假陽性結果。
3、MRI：在MRI檢查時，T1加權像常表現為低信號區，T2加權像常表現為高信號區，其中有片狀更高信號區。
4、影像學檢查：肝髒類癌影像學的特征性改變是腫塊內有多發性小囊病灶，但從影像學上不能區分原發性類癌或轉移性類癌。
5、電鏡檢查：肝髒類癌的定性診斷，通常依靠免疫組織化學，電子顯微鏡超微結構檢查證明腫瘤細胞有類癌的特性而獲得最後確診。
1、定時、定量進食，不要暴飲暴食、偏食，要有計劃的攝入營養和熱量。
2、多吃富含維生素A、C的蔬菜和水果。常吃含有抑製癌細胞的食物，如卷心菜、薺菜、蘑菇等。
3、少吃精米、精麵，多吃粗糧、玉米、豆類等雜糧。
4、低脂肪飲食。常吃瘦肉、雞蛋、酸奶。少吃鹽醃、煙熏、火烤、烤糊焦化、變質食物。
5、常吃幹果類食物，如核桃、南瓜子、西瓜子、花生、葡萄幹等。它們富含多種維生素及微量元素、纖維素、蛋白質和不飽和脂肪酸，營養價值高。
一、治療
1、手術治療：肝髒類癌的治療以手術治療為主，手術切除是目前最有效的方法，早期切除原發病灶是提高生存率的關鍵，手術效果遠較原發性肝癌好。對早期病例進行肝葉切除，可望徹底治愈。
2、肝動脈栓塞化療（TACE）：肝動脈栓塞化療是20世紀80年代發展的一種非手術的腫瘤治療方法，近年來應用於肝髒類癌的治療也取得了較滿意的效果，是非手術療法中的首選方案，多采用碘化油混合化療藥物栓塞腫瘤遠端的血供，再用明膠海綿栓塞近端肝動脈，使之難以建立側支循環，致使腫瘤組織缺血壞死。化療藥物常用CDDP80～100mg、絲裂黴素（MMC）16～20mg、阿黴素（ADM）40～60mg、5-氟尿嘧啶（5-FU）1000mg，肝動脈栓塞化療應每隔4～6周進行一次，反複多次效果更好。
3、全身化學治療：對不能手術切除或不宜進行肝動脈栓塞化療的病人，可選擇全身化療，但療效較差，且化療的副作用較大，易引起胃腸道反應及造血功能抑製。常用的化療藥物有：5-氟尿嘧啶（5-FU）或其衍生物（FT-207）、絲裂黴素、阿黴素、環磷酰胺、鏈尿黴素。
4、放射治療：肝髒類癌對放射治療不甚敏感，而肝髒鄰近器官易受放射損害，因此治療效果常不夠滿意。對不能手術切除者可應用放射治療，有一定的療效。如放射治療同時聯合化療、中藥或其他支持療法，效果會更好。
5、支持治療：病人有惡心、嘔吐，或進食較少時，可根據病情給以靜脈點滴葡萄糖，以供給機體必需的熱量，輸液時同時加入維生素C、維生素B6和氯化鉀滴注。必要時給予應用複方氨基酸、白蛋白，貧血顯著者，可給以輸血。
二、預後
肝髒類癌的預後較肝癌好，經積極的綜合治療，包括手術、化療，大多數存活4年以上。