一、發病原因
目前認為肝海綿狀血管瘤是一種先天性發育異常或錯構瘤,隨肝髒的生長而逐漸膨大,也有人認為可能和內分泌有關,多次妊娠或口服雌激素的女性易於發病。
二、發病機製
肝血管瘤的大小差異很大,小者僅數毫米,大者直徑可超過20cm。一般將直徑超過10cm者稱為巨大血管瘤。約85%的肝血管瘤為單發,位於肝右葉,且常靠近肝表麵,呈膨脹性生長,多與周圍肝實質分界清楚。肉眼觀呈暗紅色或藍紫色,可呈不規則分葉狀;鏡下觀,病變中包含許多大小不等的薄壁靜脈腔,內襯單層上皮,腔隙之間有細的纖維隔。根據腫瘤中纖維化組織的多少可將其分為4型:
1、肝海綿狀血管瘤:瘤體切麵呈蜂窩狀,由大小不等的血竇組成,在大的病變中可見由於陳舊性出血或血栓形成後引起的中心纖維化區。此型最常見,臨床上所說的肝血管瘤多指此型。
2、硬化性血管瘤:血管腔塌陷或閉合,纖維組織增多,瘤體質硬。
3、血管內皮細胞瘤:是源於肝血管內皮細胞的腫瘤,易惡變,此型臨床罕見。
4、肝毛細血管瘤:血管腔狹窄,間隔纖維組織增生是其特點,此型國內少見。
1、瘤體大者:可壓迫周圍器官出現腹脹、腹痛、惡心嘔吐、食欲不振、肝區脹痛。
2、肝血管瘤:有破裂引起腹腔內大出血的可能。瘤體大者(>4cm)可壓迫周圍器官出現腹脹、腹痛惡心嘔吐、食欲不振、肝區脹痛等不適。巨大血管瘤在查體時可有右上腹部包塊、肝髒腫大等體征,包塊表麵光滑質地中等邊界清楚可有觸痛,隨呼吸上下移動。
本病的臨床表現與腫瘤的大小和部位密切相關,瘤體小者(〈4cm)可無任何自覺症狀,多是在做B超或CT查體時發現的;瘤體大者(〉4cm)可壓迫周圍器官出現腹脹,腹痛,惡心嘔吐,食欲不振,肝區脹痛等不適,巨大血管瘤在查體時可有右上腹部包塊,肝髒腫大等體征,包塊表麵光滑質地中等,邊界清楚,可有觸痛,隨呼吸上下移動,肝血管瘤有破裂引起腹腔內大出血的可能,但自發性破裂者極少,可能的誘因是經皮肝穿刺活檢或腹部外傷後出現。
由於本病多無臨床症狀,許多病人是在行B超等查體時發現的;如出現臨床症狀,適當選用上述檢查方法,明確診斷應無困難。
1、臨床表現。
2、實驗室及其他輔助檢查。
本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵選擇健康的食物和飲料代替高脂肪、高糖分和高熱量的食物,多吃不同種類的蔬菜水果、全穀物和豆類食物,減少進食紅肉(牛肉、豬肉和羊肉),避免食用加工的肉類,限製食用高鹽的食物為了腫瘤預防,盡量不要飲酒如果飲酒,則應該限製每日的飲酒量,男士每天不應多於2杯,女士不應多於1杯
肝功能多正常,AFP陰性,有的可有全血細胞輕度減少,偶有血清AKP輕度增高者。
1、B超:常作為首選的檢查方法,表現為邊界清楚的均勻高回聲的腫塊,大血管瘤可見網狀回聲不均,有時可見鈣化。
2、CT:典型的血管瘤的CT表現平掃為密度均一邊界清楚的低密度腫塊;靜脈造影動態CT掃描顯示為由周邊開始的密度增強,此後逐步向中心充盈,並且與周圍肝組織呈等密度。
3、MRI:檢測血管瘤的特異性可達92%~100%,血管瘤具有很高的T2信號,而T1強度則與周圍相等。
4、放射性核素血池掃描:用99mTc標記的紅細胞進行血池掃描,肝血管瘤表現為早期的不充盈,隨後由周邊開始逐步充盈,填充期延長,此種檢查方法的敏感性可達90%,是一種高特異性無創傷的檢查。
5、肝動脈造影:對診斷本病準確率高,能顯示1~2cm大小的血管瘤,表現為早期造影劑充盈且持續染色,可有特征性的“棉絮團”或“雪樹狀”樣表現,此方法為創傷性檢查,臨床不作為首選。
6、活組織檢查:雖然細針穿刺抽吸細胞學檢查相對安全,但常得不出診斷性結論;若使用標準穿刺針,如Menghini或Trucut,則穿刺的危險性增大,且已有穿刺引起致死性出血的報道,因此活檢應盡量避免。
一、適宜食物:產熱量高和營養豐富的食物,如瘦肉、雞、魚、乳類及豆製品。新鮮蔬菜,芹菜、菠菜、番茄、蘿卜、大蒜、鮮竹筍等。海產中的海帶、紫菜、海蜇、藻類,伴有習慣性便秘者,要常吃香蕉、柿子、西瓜、香瓜、荸薺、蜂蜜、蜂乳,玉米粉等食物,黑木耳、銀耳等。
二、不適宜食物:少吃油膩食物,禁忌煙酒,高膽固醇食品,如動物的腦子、脊髓、內髒、蛋黃、貝殼類(如:蚌)、軟體類(如魷魚、墨魚、魚子)。
三、食療方
1、丹參田雞湯
[組方]丹參24克,田雞250克,紅棗4個。
[製法]選擇活田雞活宰,去腸髒及爪、皮,洗淨。丹參、紅棗(去核)洗淨。把全部用料一齊放入鍋內,加清水適量,武火煮沸後,文火煮2小時。調味即可。
[用法]飲湯食肉。可常服。
2、山楂麥芽飲
[組方]生山楂20克,生麥芽10克。
[製法]將生山楂切碎,洗淨,麥芽洗淨,一起放一有蓋的茶杯中用開水衝泡,燜2~3分鍾後即可。
[用法]取汁當茶飲。可常服。
3、田七鱉甲燉瘦肉
[組方]豬瘦肉120克,田七10克,鱉甲30克,紅棗4個。
[製法]將田七、鱉甲、紅棗(去核)洗淨,豬瘦肉洗淨切塊。把全部用料一齊放入燉盅內,加開水適量,文火隔開水燉2~3小時,調味即可。
[用法]飲湯食肉,可常服。
1、治療
大多數肝血管瘤的患者在確診後無需特殊治療。女性患者應考慮停止使用口服避孕藥。對於較大或巨大血管瘤(6cm以上),有症狀者或病人思想負擔較重者,為防止腫瘤破裂出血,可行擇期手術摘除腫瘤。對於不能耐受手術而又需要治療者,可先行肝動脈栓塞或肝動脈結紮術,待病情穩定後再擇期手術。放療在肝動脈栓塞或肝動脈結紮術的基礎上可能有助於使腫瘤萎縮機化。
對於不願或不宜手術治療者,也可嚐試中醫中藥治療,中醫臨床上常將其分為肝氣鬱結、痰濕留滯、肝脾兩虛等三型進行辨證施治,常能起到緩解症狀的作用。
2、預後
本病無惡變潛能,發展緩慢,預後良好。