多種新生兒溶血症均可引起本病。由於過度溶血,膽汁中的膽紅素增加,造成膽汁的濃度升高,隨後膽汁濃縮,形成膽栓(bileplug)。這些膽栓聚集一起形成膽汁栓,從而引起梗阻性黃疸。另外,高濃度的膽紅素尚可引起肝細胞腫脹,導致繼發性肝內膽汁淤滯,本征與膽紅素性結石引起的肝外梗阻有性質的不同。
容易並發肝內膽汁淤滯,新生兒溶血等疾病。肝內膽汁淤積是嬰幼兒的一種嚴重的膽汁淤積肝病,常因病因不清,現代醫學尚缺乏特效治療,半數患兒可發展成肝硬化,多在2~15歲因肝功能衰竭而死亡。肝功能損害嚴重,尤其是直接膽紅素高於間接膽紅素,總膽汁酸顯著增高。
1、溶血症狀:貧血多在出生後1~2周內逐漸加重,與黃疸程度不成比例,肝脾腫大,網織紅細胞增多,一部分患者Coombs試驗呈陽性,或母嬰間Rh因子不合。
2、梗阻性黃疸:一般在出生後2天出現,持續3周,程度輕重不一,呈梗阻性;糞便陶土色。
本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的,故應積極主動進行婚檢以及孕檢飲食要清淡,應進低脂肪高蛋白飲食,因高脂肪食物可以刺激膽囊收縮而引起腹痛多攝取高纖維的食物,如蔬菜,水果,完全穀物等限製膽固醇的攝取量絕對不吃內髒,蛋黃等富含膽固醇的食物多補充維生素K,如:菠菜,花椰菜等都有豐富含量禁食易產生氣體的食物,如:馬鈴薯,甘薯,豆類,洋蔥,蘿卜,汽水飲料,以及酸性的果汁,咖啡,可可等
濃縮膽汁綜合征的貧血多在出生後1~2周內逐漸加重,與黃疸程度不成比例,肝脾腫大,網織紅細胞增多尿膽紅素陽性,尿膽原陰性,血清膽紅素濃度升高,以結合膽紅素為主。
濃縮膽汁綜合征的飲食注意:
1、濃縮膽汁綜合症吃哪些食物對身體好
飲食清淡,營養均衡。
2、濃縮膽汁綜合症最好不要吃哪些食物
忌食辛辣刺激食物。
可用換血療法,紫外光療法等以防止核黃疸的發生。有肝功能損害者應給予保肝治療。現代藥理研究證實,人參、黃芪、附子、白術等均能提高網狀內皮係統的吞噬功能,升高血清補體和免疫球蛋白含量,促進淋巴細胞轉化率和玫瑰花環形成率,促進天然殺傷細胞活性,誘生幹擾素和白細胞介素。