脾髒腫瘤的起因至今尚未完全闡明，但近30年的研究發現了一些脾腫瘤發生的可能相關因素，如感染因素(某些病毒、分枝杆菌、瘧原蟲等)、遺傳因素及其他脾髒慢性疾病等。在西非具絨毛狀淋巴細胞的脾髒淋巴瘤和高度反應性瘧疾性脾大有許多臨床和免疫學的共同點，這一點為淋巴瘤發病機製的研究提供了線索。綜合這些文獻後分析，脾髒在受到病毒、細菌等病原體感染後，發生了非特異性的免疫反應，刺激了脾髒炎症區域內B淋巴細胞或T淋巴細胞的積聚和增生，在身體內部某些因素失去平衡的情況下，這種增生可能會變得不受限製而發展成腫瘤。另外，遺傳因素及脾髒的一些慢性疾病與脾髒腫瘤的發病也可能有一定的關係。
腫大的脾髒對周圍髒口可產生壓迫症狀，如壓迫腸道可引起腸梗阻，如壓迫左側輸尿管可引起上尿路梗阻，也有部分病例因癌腫自發性破裂，以腹腔內出血作為就診的首發症狀。腸梗阻指腸內容物通過障礙，通俗地講就是腸道不通暢，這裏腸道通常是指小腸(空腸、回腸)和結腸(升結腸、橫結腸、降結腸、乙狀結腸)。
脾原發性惡性腫瘤早期常無特殊症狀，患者就診時往往呈現晚期癌腫狀態，具體表現在：
1、脾髒自身的表現：腫大的脾髒大多在臍水平以下，有文獻報告，最大可達臍下7.5cm，表現呈漸進性增大、質硬、表麵凹凸不平、活動度差、觸痛明顯。
2、腫塊所產生的局部壓迫症狀：如胃區飽脹、食欲不振、腹脹、心悸及氣促等症狀。
3、惡性腫瘤的毒性表現：如低熱、乏力、貧血、消瘦等，部分病例可表現高熱，近1/4的病例可伴有肝髒腫大，而脾髒不規則腫大，無長期發熱，無脾功能亢進等，係脾原發性惡性腫瘤的特征。
為預防脾髒原發性惡性腫瘤，首先應養成良好的生活習慣，戒煙限酒世界衛生組織預言，如果人們都不再吸煙，5年之後，世界上的癌症將減少1/3；其次，不酗酒煙和酒是極酸的酸性物質，長期吸煙喝酒的人，極易導致酸性體質
其次，不要過多地吃鹹而辣的食物，不吃過熱、過冷、過期及變質的食物；年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態
影像檢查在脾腫瘤的診斷中起著舉足輕重的作用，X線檢查可發現脾影增大及局部壓迫征象，但不具特殊性；B超檢查可確定脾髒有無腫塊，係實質或囊性，但不能區分良惡性；經皮穿刺活檢危險性較大，且穿刺部位難以定準；CT及磁共振不僅顯示脾髒本身的病變，尚可顯示腫塊與鄰近髒器的關係，淋巴結或肝髒的侵犯以及腹腔和胸腔的其他病變；選擇性脾動脈造影可顯示脾實質缺損等征象。
為預防脾髒原發性惡性腫瘤的發生，廣大朋友應忌油膩、生冷刺激難消化食物。不要過多地吃鹹而辣的食物，不吃過熱、過冷、過期及變質的食物；年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態。養成良好的生活習慣，戒煙限酒。
為提高脾髒惡性腫瘤的治愈率，提倡早期發現，早期診斷和早期的綜合治療，其主要手段是脾切除術，術中注意脾包膜的完整及脾門周圍淋巴結的清掃，術前後輔以化療或放療、中藥、免疫治療等。
1、霍奇金淋巴瘤
MOPP為首選方案，即氮芥（M）、長春新堿（O）、丙卡巴肼（P）和潑尼鬆（P）。
2、非霍奇金淋巴瘤
化療療效決定於病理組織類型，按分類的惡性程度，分別選擇聯合化療方案。對於低度惡性者切除脾髒後可不予化療，定期密切觀察。如病情有發展或發生並發症者可給COP，即環磷酰胺（C）、長春新堿（O）和潑尼鬆（P）。