食管胃底靜脈曲張的最常見原因是肝硬化引起的門脈高壓。除此之外,特發性門脈高壓症、非肝硬化門靜脈血栓、布卡綜合症也是導致門脈高壓食管胃底靜脈曲張的常見原因。研究顯示:肝硬化患者近50%會出現胃食管靜脈曲張,其出現與肝病的嚴重度相關。ChildA級患者隻有40%有靜脈曲張,ChildC級患者則為85%。原發性膽汁性肝硬化患者可以在疾病早期,甚至在沒有形成肝硬化前就可出現靜脈曲張和靜脈曲張性出血,16%的丙型肝炎和橋接性纖維化患者有食管靜脈曲張。
肝硬化患者牙齦、皮下及黏膜出血是常見的症狀。如果胃腸道明顯出血(嘔血與黑便),其主要出血來源為曲張靜脈破裂和門脈高壓性胃病。曲張靜脈主要為食管胃底靜脈曲張,也可在胃的其他部位或腸道任何部位。大量迅速失血可立即出現血流動力學改變,血容量迅速減少,回心血量也減少,心排血量減少,血壓下降,脈壓縮小,心率加快,體內各器官組織灌注不足、缺氧,導致功能和形態上的損傷,病情更加複雜。大量失血使腦血流量減少,患者出現煩躁不安,淡漠或意識喪失。當腦血流量減少到50%時,這些現象就很明顯,隨後也可出現肝性腦病。
門脈高壓症患者往往有3方麵的臨床表現:
1、原發病的表現門脈高壓症90%為肝硬化引起,而肝硬化患者常有疲倦、乏力、食欲減退、消瘦,10%~20%患者有腹瀉。可見皮膚晦暗乃至黝黑或輕度黃疸,皮下或黏膜出血點,蜘蛛痣,肝掌,脾大及內分泌紊亂表現,如性功能低下、月經不調(閉經或過多等)和男性乳房發育等。
2、門脈高壓症表現有腹水和水腫、腹壁靜脈曲張和痔靜脈曲張以及脾大。
3、出血及其繼發影響肝硬化患者牙齦、皮下及黏膜出血是常見的症狀。
如果胃腸道明顯出血(嘔血與黑便),其主要出血來源為曲張靜脈破裂和門脈高壓性胃病。曲張靜脈主要為食管胃底靜脈曲張,也可在胃的其他部位或腸道任何部位。大量迅速失血可立即出現血流動力學改變,血容量迅速減少,回心血量也減少,心排血量減少,血壓下降,脈壓縮小,心率加快,體內各器官組織灌注不足、缺氧,導致功能和形態上的損傷,病情更加複雜。失血後,通過自身調節作用,首先出現交感神經興奮,使容量血管收縮,血循環並不立即發生明顯的血流動力學變化;如繼續出血,阻力血管收縮,則見外周皮膚溫度下降。但交感神經興奮對內髒(心、腦等)血管的收縮作用不明顯,這就使循環血容量能較多地供應生命器官。當這種代償作用不能使血管床適應血容量減少時,心室充盈壓降低,心排血量減少,中心靜脈壓下降,心率加速,各器官組織血液灌注不足,隨之發生代謝障礙,酸性代謝產物積聚,阻力血管不能維持其高度張力,對腎上腺素能性刺激不再發生反應,使毛細血管通透性增加,液體漏出,進一步引起血流動力學變化,導致嚴重組織損傷。因而有心率失常、心衰及肝功能進一步惡化,甚至出現黃疸、水腫和腹水增加及肝腎綜合征。患者煩躁不安,淡漠或意識喪失,可能為大量失血使腦血流量減少所致。當腦血流量減至50%時,這些現象就很明顯,隨後也可出現肝性腦病。
失血患者,握拳後伸展手掌時,掌上皺紋蒼白,提示血容量損失50%。如果患者在平臥時出現休克,則損失血容量約50%;如隻在立位出現休克,則失血量約20%~30%。如將患者頭部抬高75°,3min後血壓下降20~30mmHg,或者檢查患者在仰臥位時的血壓與脈率,和直立位時檢查結果比較,直立位的血壓降低10mmHg,脈率增加20次/min,則失血量超過1000ml。因此,根據臨床症狀可以估計大致的失血量。
大量失血後,蜘蛛痣與肝掌可暫時消失,脾也可縮小。血容量補充之後,循環功能恢複後又可複原。
及時收集詳細病史,對嘔血和黑便的診斷非常重要。可是,急性大量失血的患者往往迅速進入休克狀態,難以詳細訴說病史,護送人員提供的病史資料可能不全,也未必可靠,隻能先做緊急處理,嚴密觀察,掌握時機進行必要的檢查,待病情比較穩定時,再詳細詢問病史,安排進一步檢查。
患者曾患肝炎,特別是肝功能或轉氨酶反複異常者;長期攜帶肝炎病毒特別是乙型、丙型肝炎病毒者;曾接受輸血或血液製品;有膽石症或膽係慢性感染史;有血吸蟲病史或血吸蟲疫水接觸史;長期嗜酒;長期用藥或接觸毒物;腹部外傷或手術史等,應首先考慮食管胃底靜脈曲張破裂出血可能。
無靜脈曲張的肝硬化患者每年以8%的速度出現靜脈曲張,開始內鏡篩檢時沒有靜脈曲張的肝硬化患者出現靜脈曲張的最強預測因子是HVPG>10mmHg靜脈曲張小的患者每年以8%的速度發展成大的靜脈曲張失代償期肝硬化(ChildB/C)、酒精性肝硬化和最初內鏡檢查時有紅色征陽性(定義為曲張靜脈表麵類似鞭痕的縱形、擴張小靜脈)是與靜脈曲張從小到大進展相關的主要因素靜脈曲張出血每年發生率5%-15%,出血最重要的預測因子是曲張靜脈的大小,有大的靜脈曲張的患者首次出血(每年15%)風險最高出血的其它預測因子是肝硬化失代償(ChildB/C)和內鏡下紅色條紋征HVPG>20mmHg的患者(曲張靜脈出血24小時內測量)被認定為早期再出血(入院第一周複發出血)或不能控製出血(83%對29%)的危險最高且1年死亡率較高(64%對20%)未治療的患者約60%會遲發性再出血,大部分於本次出血後1-2年內
1、肝靜脈壓力梯度(HVPG)對食管胃靜脈曲張的發展、曲張靜脈出血的風險、門脈高壓的非曲張靜脈並發症的出現和死亡有預測價值。但由於HVPG的測量是一項有創性的操作,且由於技術及設備的限製,在國內並沒有廣泛開展,而且也難以普及性測量。但我們建議對於高危的患者(中、重度胃食管靜脈曲張、有出血史的患者)應行HVPG檢測,利於患者的治療及預後判斷。肝硬化和胃食管靜脈曲張患者的HVPG至少達10-12mmHg。
2、靜脈曲張診斷的金標準是食管胃十二指腸鏡(EGD)檢查。其分類有兩種,一種是根據截斷直徑定量大小:小靜脈曲張指不於5mm,大靜脈曲張則指那些超過5mm者。第二種分類是分為3種:小、中或大。主要是通過半定量形態學判定(小的靜脈曲張一般被定義為食管粘膜表麵上的較低程度的隆起靜脈,中等靜脈曲張被定義為占據不超過食管腔1/3的扭曲靜脈,大的靜脈曲張被定義為占據超過食管腔1/3的扭曲靜脈)。
胃底靜脈曲張除了常規的治療外,還要注意飲食方麵。本病患者應注意清淡飲食,避免辛辣刺激食物的攝入,同時注意遠離油膩食品。
食管胃底靜脈曲張的治療主要是預防出血。非選擇性β阻斷劑可以預防超過半數有中等或大的靜脈曲張患者的出血。因此,推薦肝硬化患者在診斷後接受內鏡篩檢靜脈曲張。篩檢性內鏡檢查時沒有靜脈曲張的代償性肝硬化患者,應該2-3年複查一次EGD,有小的靜脈曲張的患者,應該1-2年複查EGD。出現失代償的肝硬化,應該每年複查EGD。
EGD價格較貴且常需要鎮靜。對於因為其它原因(如高血壓)已在服用非選擇性β受體阻斷劑的肝硬化患者可以避免進行。對於因為其它原因已在服用選擇性β受體阻斷劑(如美多心安、阿替洛爾)的患者,需要換為非選擇性β受體阻斷劑(普萘洛爾、納多洛爾)。可以替換EGD的一種方法是食管膠囊內鏡。最近進行的兩個初步研究(pilotstudy)顯示膠囊內鏡是一種安全、耐受良好的診斷食管靜脈曲張的方法,雖然其敏感性尚有待確定。因此如果另外的更大型的研究支持其使用的話,膠囊內鏡在將來篩查食管靜脈曲張方麵可能起重要作用。
β阻斷劑預防應該用於出血風險高的、小的靜脈曲張患者,也就是說,晚期(進展期)肝病並且在靜脈曲張上有紅色征的患者。其它有小的靜脈曲張的患者可以接受β阻斷劑以預防靜脈曲張生長,雖然其長期益處還不完全確定。對於那些選擇不應用β阻斷劑的患者,專家建議應該每2年複查內鏡,如果出現失代償則每年複查。就非選擇性β阻斷劑、硬化療法和分流術進行的成本效益研究顯示β阻斷劑是唯一符合成本效益形式的預防性治療。
非選擇性β阻斷劑(普萘洛爾、納多洛爾)通過降低心輸出量(β1效應),更重要的是,通過產生內髒血管收縮(β2效應)進而減少門脈血流量來降低門脈壓力。選擇性β阻斷劑(阿替洛爾、美托洛爾)效果較差,用於靜脈曲張出血的初級預防不是最佳選擇。已發表的絕大部分研究中,β阻斷劑的劑量是逐步增加到將心率從基線水平降低25%。不過,因為HVPG的測量並不是都可以進行的,且心率的降低並不與HVPG降低關聯,因此非選擇性β阻斷劑(普萘洛爾、納多洛爾)的劑量要調整到最大可耐受劑量。普萘洛爾劑量通常開始時為20mg,2/日。納多洛爾則通常為40mg,1/日。因為有一個隨機化試驗顯示當β阻斷劑治療停止時出血的風險會複發,因此預防性治療應該無限期持續下去。對哮喘、胰島素依賴性糖尿病(伴有低血糖發作)和外周血管病的患者,不宜使用β阻斷劑。β阻斷劑相關的最常見的副作用是頭暈、疲勞和氣短。
對有高危靜脈曲張(大的靜脈曲張伴或不伴紅色征)的患者中就內鏡下靜脈曲張結紮(ELV)與β阻斷劑的比較研究結果發現:EVL首次靜脈曲張出血發生率小,而死亡率無區別。但是EVL組不良事件更嚴重,包括結紮引起的食管潰瘍出血和套管引起的食管穿孔。非選擇性β阻斷劑與單硝酸異山梨酯(ISMN)聯合具有協同降低門脈壓力作用。不過,最近的兩個大型的雙盲安慰劑對照試驗沒能證實這些有益的結果,且在聯合治療組觀察到更多的副作用。因此,在沒有有效性的更多證據前,目前不推薦β阻斷劑與ISMN聯合使用來進行預防性治療。
對非選擇性β阻斷劑與EVL聯合預防首次靜脈曲張出血的研究發現,兩組間在出血或死亡率方麵沒有區別,雖然單獨EVL組靜脈曲張複發更常見,但EVL+普萘洛爾組中副作用更多。所以目前不推薦聯合應用。