特發性非硬化性門脈高壓綜合征的主要原因是門靜脈血栓形成。門靜脈血栓形成(portalthrombosis，PT)可發生於門靜脈的任何一段，是指在門靜脈主幹、腸係膜上靜脈，腸係膜下靜脈或脾靜脈的血栓形成。門靜脈血栓可造成門靜脈阻塞，引起門靜脈壓力增高，腸管淤血，是導致肝外型門靜脈高壓症的主要疾病。門靜脈狹窄、門靜脈血管瘤和肝內靜脈動脈瘺等，可引起門靜脈部分、完全阻塞或門靜脈血流增加，是非肝硬化性門靜脈高壓症的重要原因。
特發性非硬化性門脈高壓綜合征可並發門靜脈血栓形成、門靜脈狹窄、門靜脈血管瘤和肝內靜脈動脈瘺等疾病，因此一定要及時治療。
特發性非硬化性門脈高壓綜合征具有門脈高壓症的臨床表現，可反複嘔血及黑糞，對消化道出血有較好的耐受性，而無腹水、黃疸、昏迷等代償失調的表現；實驗室查肝功能可正常。
特發性非硬化性門脈高壓綜合征如何預防？簡述如下：
1、定期健康體檢，定期隨訪，早發現早治療，積極治療原發疾病，預防並發症
2、注意衛生，節製飲酒，以免加重對肝髒的損害保持合理的營養，忌食辛辣、刺激性食物應注意避免應用損害肝髒的藥物，已發現的病人，應予以適當保護措施，如適當減輕勞動強度，防止並發症的出現，維持健康和延長壽命
特發性非硬化性門脈高壓綜合征應該做哪些檢查？簡述如下：
一、實驗室檢查
肝功能、血常規、凝血功能、生化檢查、MRI檢查。
二、門靜脈造影檢查
門靜脈造影顯示肝外門靜脈無阻塞及狹窄。
三、B超檢查
肝脾是否腫大。
四、肝組織活檢
1、不規則肝包膜增厚。
2、門靜脈區纖維組織增生，有纖維隔向小葉內伸展，需網狀染色才能發現。
3、小葉結構輕度變形，中央靜脈被擠壓或不規則。
特發性非硬化性門脈高壓綜合征患者的飲食保健應注意什麼問題？簡述如下：
一、宜食
1、合理應用蛋白質，可以把奶酪摻到適量的雞、魚、瘦肉、蛋中，每天都要有合理適量的蛋白膳食。
2、每天攝取適量的脂肪。
3、保持充足的碳水化合物。
4、多吃含鋅、鎂豐富的食物。適當食用瘦豬肉、牛肉、蛋類、魚類等含鋅量較多的食物。為了防止鎂離子的缺乏，宜多食用綠葉蔬菜、豌豆、乳製品和穀類等食物。
5、補充維生素C，吃水果時應剝皮或榨成汁飲用。
二、忌食
1、限製膳食中的水與鈉。
2、忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。
3、避免油炸及幹硬食品。
4、少吃或不吃纖維較多的食品，以及產氣多的食品，如芹菜、韭菜、黃豆芽、紅薯、幹豆類、汽水、蘿卜等。
三、門靜脈高壓食療方
1、大棗鱉甲湯
（1）特點。滋陰潤陽，軟堅散結，適合於肝硬化初期患者食用，但忌食動物油，絕對禁煙、酒。
（2）原料。主料：鱉甲15克。配料：大棗10枚。調料：食醋5克，白糖適量。
（3）製作過程。將鱉甲拍碎，大棗洗淨，二者共放入鍋中，加水適量，置於小火上慢燉1小時，加入白糖、食醋稍燉即成。
2、赤豆鯉魚湯
（1）特點。適用於肝硬化、肝腹水者食用，也可以作為黃疸型肝炎、慢性膽囊炎、胰腺炎者的輔助治療。
（2）原料。主料：鯉魚1條，約重500克。配料：赤小豆120克，陳皮6克。調料：白糖適量。
（3）製作過程。將鯉魚去鱗雜，洗淨，加陳皮、赤豆共煮，以爛為度，可加適量白糖，吃肉喝湯。
3、赤小豆冬瓜燉黑魚
（1）特點。補脾、利水、消腫。適用於肝硬化腹水，以及慢性腎炎所致水腫等症者食用。
（2）原料。主料：鮮黑魚250克。配料：冬瓜連皮500克，赤小豆100克，蔥頭3個。
（3）製作過程。鮮黑魚去鱗、去腸雜，洗淨。冬瓜洗淨，切片，蔥頭切片。黑魚、蔥頭、冬瓜、赤小豆放入鍋中，加適量清水，共燉熟爛即可。
特發性非硬化性門脈高壓綜合征的治療方法簡述如下：
對無出血或很少出血的病人，可采用保守治療；對需手術者，作脾切除加脾腎靜脈吻合較門腔分流為優，因後者引起門脈分流性腦病的發病率較高。