小兒熱帶巨脾綜合征簡介

01小兒熱帶巨脾綜合征的發病原因有哪些

　　1、發病原因

　　本病發病是瘧疾感染後所致的免疫球蛋白代謝障礙性疾病。本病症的發生有遺傳因素。

　2、發病機製

　　熱帶性脾腫大代表一種宿主對寄生蟲特別是瘧原蟲的異常反應，基本上是一種免疫球蛋白代謝障礙的病，在長期抗瘧藥治療下，脾髒縮小，IgM下降，因此認為與瘧疾感染有關。

　　病人血清中補體C3較低，血清抗補體活性的出現和冷疑球蛋白的存在，提示本病征是一種免疫複合物病。用免疫熒光學方法可以在肝竇的庫普弗細胞及巨噬細胞上發現IgM以及IgG和C3。在高瘧區由於存在反複且持續的抗原血症，因而產生了過多的免疫複合物，巨噬細胞清除這些複合物需要許多年，因而引起脾髒及肝髒的網狀內皮細胞增生，導致器官的腫大。Fakunle等(1976)認為T淋巴細胞對免疫球蛋白，特別是IgM產生的調節失常是本病征發生的主要原因。Fakunle等(1978)在本病征患者中，發現血液T淋巴細胞比例減少，而B淋巴細胞增加，在脾穿刺液中T細胞比例則增加。由於本病症的發生有種族性及家屬性，因此可能存在對免疫球蛋白調節的遺傳因素。

02小兒熱帶巨脾綜合征容易導致什麼並發症

　　本病可有脾功能亢進、溶血及門脈高壓症等。脫肛，胃下垂，慢性腹瀉，並見食納減少，食後作脹，小腹下墜，體倦少氣，氣短懶言，麵色萎黃，原因：脾氣不升，故食後作脹，或腹瀉、腹墜，以及影響其他內髒而下垂。脾氣不足，運化無權，氣血虧虛，故食納減少，倦怠乏力，麵色萎黃。

03小兒熱帶巨脾綜合征有哪些典型症狀

　　本病征的發病年齡自8～65歲，很少在8歲以前發病，臨床表現為低熱，貧血(血紅蛋白大多在60～100g/L)，肝髒及脾髒腫大，以後者尤為明顯，骨髓象明顯增生，貧血主要是由於脾髒內血細胞的儲存量增加，脾功能亢進，血容量增加，血液稀釋及反複胃腸道出血，紅細胞壽命輕度減短，但在妊娠時卻可急劇降低，部分病例可見到溶血及門脈高壓症。

04小兒熱帶巨脾綜合征應該如何預防

　　瘧疾的預防指對易感人群的防護包括有個體預防和群體預防個體預防係瘧區居民或短期進入瘧區的人，為了防蚊叮咬、防止發病或減輕臨床症狀而采取的防護措施群體預防是對高瘧區、爆發流行區或大批進入瘧區較長期居住的人群，除包括含個體預防的目的外，還要防止傳播要根據傳播途徑的薄弱環節，選擇經濟、有效，且易為群眾接受的防護措施預防措施有：蚊媒防製，藥物預防或疫苗預防

05小兒熱帶巨脾綜合征需要做哪些化驗檢查

　　1、血液檢查

　　外周血象可見貧血，血紅蛋白顯著下降，大多在60～100g/L，血小板可減少，可有溶血。

　　2、免疫功能檢查

　　IgM增高，補體C3較低，出現血清抗補體活性和存在冷凝球蛋白，T淋巴細胞比例減少，而B淋巴細胞增加。

　　3、病理檢查

　　熒光學方法可以在肝竇的庫普弗細胞及巨噬細胞上發現IgM以及IgG和C3，在脾穿刺液中T細胞比例則增加。

　4、骨髓檢查

　　骨髓象明顯增生。

06小兒熱帶巨脾綜合征病人的飲食宜忌

　　要注意防蚊蟲，特別是在夏天的時候。因為蚊蟲很容易就攜帶病毒或細菌，從這個人身上傳到另外一人身上。在家裏做好衛生清潔，注意屋內通風，多噴防蟲噴霧。

07西醫治療小兒熱帶巨脾綜合征的常規方法

　　1、治療

　　在長療程抗瘧化療後病情可有好轉，但較緩慢，且常於停藥後複發。氯喹及長效環氯胍等療效相似。無效的病人可能發展至淋巴瘤或淋巴細胞性白血病，這種病人的淋巴細胞對植物血凝素(PHA)的反應較差，有助於早期鑒定。

　　在有脾功能亢進時需行脾切除術，術後血清IgM下降，血液學改變好轉，但如不進行抗瘧治療，則肝髒仍腫大，其組織學變化也不見好轉。

　　2、預後

　　本病征的預後據Crane等(1972)在新幾內亞對75例患者追蹤6年的結果，其病死率為29％～57％，並與脾髒腫大的程度成正比。