小兒無脾綜合征簡介

01小兒無脾綜合征的發病原因有哪些

　　小兒無脾綜合征病因尚未明確。在胚胎4～5周，由於某些致畸因素的作用，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形。在胚胎發育24～27周時，正好是肺靜脈發育以及胃、十二指腸最後固定的時期，此階段的某些致病因素可能會造成本病。

02小兒無脾綜合征容易導致什麼並發症

　　小兒無脾綜合征除了其臨床表現外，還可引起其他疾病。本病常並發嚴重感染、營養障礙、發育障礙等，故應引起臨床醫生和家長的高度重視。

03小兒無脾綜合征有哪些典型症狀

　　小兒無脾綜合征的臨床表現，主要有以下幾種：

　1、持續青紫

　　患者於出生後即有持續青紫、呼吸困難、喂養困難、生長發育遲緩、心動過速並呈現缺氧症狀，酷似發紺型先天性心髒病。

2、心血管異常的症狀與體征

　　年齡較大者可有杵狀指(趾)、心前區隆起。約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。

　3、無脾

　　腹部B超發現脾髒極小甚或缺如。

　4、免疫功能差

　　患者抵抗力低，常發生各種感染。

　5、多發性畸形

　　除無脾和心血管畸形外，常有胃腸轉位等異常。

04小兒無脾綜合征應該如何預防

　　小兒無脾綜合征病因未明，可參照先天性疾病的預防方法預防措施應從孕前貫穿至產前婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用孕婦盡可能避免危害因素，包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等在妊娠期產前保健的過程中需要進行係統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查一旦出現異常結果，需要明確是否要終止妊娠，並采取切實可行的診治措施

05小兒無脾綜合征需要做哪些化驗檢查

　　小兒無脾綜合征在確診時，除依靠其臨床表現外，還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種：

　1、心電圖檢查

　　檢查顯示心電圖異常，有起搏點的易變性。

2、心血管造影檢查

　　心血管造影可證明心血管畸形的類別。畸形以二腔心、肺動脈發育不全、三腔心、大血管錯位、房間隔缺損以及永存動脈幹等為主。此外，還以上腔靜脈反流異常為特征。

3、X線胃腸檢查或超聲波檢查

　　檢查可發現脾髒缺如或極微小、胃腸有轉位等。

06小兒無脾綜合征病人的飲食宜忌

　　小兒無脾綜合征患者需補充維生素、蛋白質。飲食宜清淡富於營養，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物，以免造成病情反複的情況。多吃新鮮的蔬菜和水果，多吃提高免疫力的食物，如山藥、烏龜、香菇、獼猴桃、無花果、蘋果、沙丁魚、蜂蜜、牛奶、豬肝等，以提高機體抗病能力。

07西醫治療小兒無脾綜合征的常規方法

　　小兒無脾綜合征尚無可靠的療法。心髒外科手術的治療效果並不理想。積極防治感染、糾正心肺功能衰竭、防止並發症為主要治療措施。