小兒肝腫瘤的病因,經過許多研究,雖有一定認識,但其原因迄今尚未明了,目前研究認為致病因素:
1、肝硬化肝細胞肝癌的患者約80%合並有肝炎肝硬化,而且多數病人是大結節性肝硬化,這可能由於肝細胞變性壞死、間質結締組織增生、纖維間隔形成、殘留肝細胞結節性再生形成小葉,在反複增生過程中肝細胞可發生變異最終導致癌變。
2、病毒性肝炎乙型肝炎與肝癌的關係較為密切,HbsAg陽性的病人,肝癌發生率明顯高於HbsAg陰性病,丙型肝炎與肝癌的發生也有密切的關係。
3、含有黃曲黴素的食物被攝取後,經消化道吸收,到達肝髒,引起肝細胞變性壞死,繼而增生癌變。
4、化學致癌物現已明確的有硝酸鹽和亞硝酸鹽等。
5、機體的免疫狀態肝癌的發生一般和抗體的免疫功能低下有關,尤其是和細胞免疫功能低下有著密切的關係。
肝母細胞瘤經手術完整切除,存活率為85%,而肝細胞癌的存活率僅9%~35%。不完整切除腫瘤的患者常有局部複發而最終死亡。此病常並發黃疸、腹水、骨質疏鬆,還可導致多發骨折、貧血和血小板增多等。
小兒肝腫瘤多以不規則局限性肝腫大為最初症狀,腫塊位於右腹或右上腹部。病史中常記述腫瘤生長迅速,有的可達臍下或超越中線,腫瘤表麵光滑、邊緣清楚、硬度中等、略能左右移動、無壓痛。早期除有輕度貧血外,一般情況多良好,晚期則出現黃疸、腹水、發熱、貧血、體重下降。腹壁可見靜脈怒張,並可因腹內巨大腫塊造成呼吸困難,約20%肝母細胞瘤病例有骨質疏鬆,嚴重者可導致多發骨折。
很多病人就診時有貧血和血小板增多,尤多見於肝母細胞瘤患兒。肝母細胞瘤患兒的肝功能常正常,但肝細胞癌病例因並發於肝炎或肝硬化,血清膽紅素、堿性磷酸酶和轉氨酶可能增高。60%~90%肝細胞癌病例和90%以上肝母細胞瘤病例的甲胎蛋白增高,肝母細胞瘤病兒尿內胱硫醚(cystathionine)排泄增多。
其他原發性肝腫瘤常見的有海綿狀血管瘤及血管內皮細胞瘤兩種。前者因腫瘤生長可壓迫肝組織,使肝細胞變性。有時腫瘤內有動靜脈短路,可致小兒心力衰竭或因腫瘤破裂出血死亡,小的血管瘤生長慢,可無臨床症狀。
血管內皮細胞瘤屬於惡性,肝內有血竇形成,臨床上可有疼痛、高熱及黃疸,病程緩慢,但預後不佳。肝錯構瘤、畸胎瘤及單發或多發肝囊腫等均極少見。
本病病因尚不詳,可以參照一般腫瘤的預防方法,了解腫瘤的危險因素,製定相應的防治策略可降低腫瘤的危險預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下所述:
1、避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質
腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防很多癌症在它們形成以前是能夠預防的1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的“環境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等
2、提高機體抵禦腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強機體免疫係統與腫瘤鬥爭
我們目前所麵臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重任何人隻要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會
提高免疫係統功能最重要的是:飲食、鍛煉和控製煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫係統處於最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫係統,而且通過增加人體腸道係統蠕動而降低結腸癌的發病率
本病的檢查有實驗室檢查和其他輔助檢查。血清學和影像學的不斷發展為亞臨床肝癌的早期診斷提供了各種方法,臨床上把血清學診斷稱為“定性診斷”,影像學診斷稱為“定位診斷”,穿刺活檢或脫落細胞檢查稱為“病理診斷”這些方法的綜合應用可提高診斷的正確率。
1、甲胎蛋白(AFP)檢測
AFP對肝細胞其準確率達90%左右,並非所有AFP陽性的病人都患有肝癌。AFP假陽性主要見於肝炎、肝硬化,兩者占假陽性病例的80%,此外還有生殖腺胚胎癌、消化道癌、病理性妊娠、肝血管內皮瘤、惡性肝纖維組織瘤等。AFP陰性病人的診斷,AFP陰性不能除外肝癌診斷時,可進行酶學檢查,其中較有臨床意義的是α1抗胰蛋白酶(AAT)、γ-穀氨酰轉酞酶(γ-GT)、癌胚抗原(CEA)、堿性磷酸酶(AKP)等,這些血清學的化驗結果在肝病病人都有可能上升,但都不是特異性。
2、肝穿刺活組織檢查
對診斷基本明確的可以不做肝穿刺檢查,因為肝髒穿刺有一定的並發症,最常見為出血,另外肝穿刺時穿刺針會穿過門靜脈或肝靜脈及膽道,此種情況就有可能會有癌細胞被帶到血管內,引起轉移。
3、B超
可顯示大於1cm的腫瘤,診斷正確率為90%。可顯示腫瘤大小、部位形態、數量、肝膽管、門靜脈、脾髒、腹腔淋巴結等,同時對有無肝硬化、脾大腹水也可做出診斷。
4、CT
對肝癌的診斷準確率為93%,最小分辨顯示為1.5cm,其優點是可直接觀察腫瘤的大小、位置和肝靜脈門靜脈的關係,並可診斷門靜脈或肝靜脈有無癌栓。
5、血管造影
肝動脈造影可了解病變的血運情況以判斷手術的可能性及指征,可顯示1.5cm左右的腫瘤,是目前影像學診斷方法中,分辨力最高的一種,同時對鑒別肝血管瘤有重要的意義。在明確診斷的同時,還可了解肝動脈有無變異現象,對肝切除手術有很重要的幫助,如果為中晚期肝癌,不能手術治療時,可給以栓塞和(或)化療。
6、MRI
和CT相比基本一致,但對一些難以鑒別的肝腫塊有幫助。T1、T2圖像能比較明確地分辨肝癌、肝血管瘤、肝膿腫、囊腫等。
7、放射性核素掃描
對難以和血管瘤相鑒別的病人可運用血流掃描加以鑒別,因放射掃描的分辨力低,一般很少用來做肝癌的診斷方法。
8、腹腔鏡
在難以確診的病人可考慮用腹腔鏡檢查,直接觀察肝髒、肝表麵腫物及腹腔內的情況。
9、X線檢查
X線透視下可見右膈升高,運動受限或限局性隆起。30%病例在X線平片中可見腫瘤內有鈣化影,約10%病例診斷時有肺轉移瘤。
本病患兒在飲食方麵主要清淡為主,均衡飲食,可以多吃一些增強免疫力的東西,如山藥、烏龜、獼猴桃、無花果、蘋果、沙丁魚、蜜蜂、牛奶、豬肝等,還有紅薯、蘋果和胡蘿卜也可以多吃點。
本病最有效的治療是手術切除病變。良性或惡性腫瘤均可手術切除,約95%病例的病變可做完整切除。手術後4~6周肝組織可迅速修複,此時應複查CT及AFP和B超以作為日後複查的基礎。腫瘤相對的對放療不敏感,聯合應用順鉑與多柔比星(阿黴素)對肝母細胞瘤有效,可使不能切除的腫瘤轉變為能手術切除的病變,並可清除肺轉移灶。廣泛的良性肝腫瘤不能行肝切除者,目前尚無有效療法。對侵及左、右肝葉的不能切除的血管瘤患兒,對引起心力衰竭的肝血管瘤如不能切除,可做肝動脈結紮。目前主張做肝動脈插管栓塞治療。